Fakultní nemocnice v Motole Fakultní nemocnice v Motole

přejdi na obsah | přejdi na menu | přejdi na vyhledávání

Chirurgická léčba epilepsie u dětí

Několik slov úvodem

Chirurgická léčba epilepsie (tzv. epileptochirurgie) je moderní léčebná možnost u pacientů trpících nezvladatelnou epilepsií. Jedná se o komplexní problematiku, o které koluje řada nesprávných představ a mýtů. Jelikož se na Klinice dětské neurologie 2. LF UK a FNM a v rámci Centra pro epilepsie Motol problematice obtížně zvládnutelné epilepsie intenzivně věnujeme, nabízíme zde o epileptochirurgii stručnou informaci. Jejím cílem je objasnit základní principy a pojmy a motivovat k podrobnější diskuzi o tématu s některým s kvalifikovaných lékařů.

Epileptochirurgie dnes zahrnuje širokou škálu výkonů sahající od různých typů operací mozku až k některým neurostimulačním výkonům. Za kurativní (tj. schopné epilepsii kauzálně vyléčit) jsou pokládány výkony resekční (tj. operační odstranění části mozkové tkáně), případě diskonekční (tj. odpojení postižené části mozku, např. tzv. hemisferotomie). Neurostimulační výkony (tj. chronická stimulace periferního či centrálního nervového systému) jsou indikovány jako paliativní (tj. neočekává se od nich vyléčení epilepsie, ale zmírnění jejích projevů). Z nich je dnes u dětí užívána pouze stimulace nervus vagus (vagový stimulátor, VNS).

Nezvladatelná (farmakorezistentní) epilepsie

Zjednodušeně se jedná o takovou formu epilepsie, při níž se záchvaty vyskytují navzdory správně vedené léčbě antiepileptiky a dodržování zásad protizáchvatové životosprávy. Mezinárodní liga proti epilepsii (ILAE) definovala farmakorezistentní epilepsii jako neuspokojivou kompenzaci záchvatů po vyzkoušení 2 správně zvolených a dávkovaných antiepileptik, a to napříč věkovými skupinami pacientů. Stejně jako epilepsie samotná má nezvladatelná epilepsie celou řadu příčin, které mohou být vrozené i získané. Má také řadu projevů; vyjma různých druhů epileptických záchvatů jde i o sdružené zdravotní problémy pacientů, o kterých se ještě zmíníme níže.

Farmakorezistentní epilepsie bohužel není výjimečná. Při výskytu epilepsie v populaci 0.5-1% (u dětí spíše 1%) se dostáváme k počtu 60.000.000 nemocných v Evropě a asi 80.000 v ČR; 20.000 těchto pacientů jsou děti do 18 let věku (při počtu dětí 2.075.421 v ČR; Statistická ročenka 2015). Navzdory pokrokům ve farmakologické léčbě epilepsie je podíl farmakorezistentních pacientů dlouhodobě asi 30%; v ČR tedy 25.000 osob, z toho alespoň 6.000 dětí s nezvladatelnými epileptickými záchvaty.

Rizika nezvladatelné epilepsie

Prakticky každý nemocný s nekompenzovanou epilepsií má řadu zdravotních obtíží. Nejde tedy výhradně o přítomnost či nepřítomnost záchvatů. Mezi rizika delšího průběhu farmakorezistentní epilepsie patří vyšší úmrtnost (např. riziko náhlého úmrtí u pacientů s epilepsií - SUDEP), častější úrazy, kognitivní (mentální) a psychiatrické poruchy, zátěž plynoucí z nutnosti opakovaných hospitalizací, nežádoucích účinků podávané léčby, ale i vyčlenění z kolektivu (tzv. stigma). Zejména u malých dětí mohou časté záchvaty vážně narušit i celkový psychomotorický vývoj.

Nedaří-li se epilepsii zvládnout podáváním léků, je i vzhledem ke zmíněným rizikům sdružených komplikací namístě zvážit možnost epileptochirurgie. Jedná se o specifickou problematiku, kterou se zabývají výhradně specializovaná centra uznaná Ministerstvem zdravotnictví ČR (tzv. Centra vysoce specializované péče pro farmakorezistentní epilepsie). V ČR jde o Centrum pro epilepsie Motol, Centrum pro epilepsie Brno a Centrum pro epilepsie Nemocnice na Homolce. První dvě z nich se zabývají i diagnostikou a léčbou dětských pacientů.

Základní principy chirurgické léčby epilepsie

Hned na úvod je nutné zdůraznit, že zdaleka ne každý pacient s nezvladatelnými záchvaty je indikovaný k některému epileptochirurgickému výkonu. U většiny se bohužel ukáže, že operační léčba by neměla šanci na úspěch nebo by byla spojena s příliš velkými riziky. I s vědomím tohoto faktu se však snažíme držet pravidla, že každý nemocný s farmakorezistentní epilepsií by měl být alespoň jednou vyšetřen v některém centru pro epilepsie. I pokud nelze navrhnout epileptochirurgické řešení, je často možné významně pomoci úpravou medikace nebo psychologickým a sociálním poradenstvím.

Vždy je nutné nejprve ověřit, že nemocný skutečně trpí farmakorezistentní epilepsií. Někteří pacienti totiž mohou mít ve skutečnosti neepileptické záchvaty či se u nich může jednat o tzv. "pseudofarmakorezistenci", tj. nedostatečnou kompenzaci záchvatů v důsledku nesprávně vedené léčby či nedostatečné spolupráce pacienta při léčbě.

Shledáme-li, že pacient má farmakorezistentní epilepsii a může být kandidátem epileptochirurgie, musí podstoupit více doplňujících se vyšetření s cílem určit, zda lze epileptochirurgický výkon provést, specifikovat typ operace, její šance na úspěch a samozřejmě i z ní plynoucí rizika. Mezi hlavní cíle předoperační diagnostiky patří stanovení příčiny epilepsie, určení oblasti mozku zodpovědné za vznik záchvatů a dále zjištění, zda je tato oblast odstranitelná (či odpojitelná) bez nepřijatelných neurologických a/nebo psychologických následků.

Závěrem předoperační diagnostiky je návrh postupu, který pacient (u dětí zákonný zástupce) může, ale také nemusí akceptovat. Až na výjimky totiž při epileptochirurgii nejde o život zachraňující operace. Jde o výkony, jejichž cílem je zlepšit kvalitu života. Z každého z nich plynou i určitá rizika. Jestliže pacient či jeho rodiče nejsou ochotni tato rizika přijmout, nebudou v žádném případě k operačnímu řešení nuceni.

Jaká vyšetření musí pacient před operací podstoupit?

Ošetřující lékař pro každého pacienta navrhuje „na míru šitý“ program předoperačních vyšetření. Rozhodně tedy neplatí, že každý nemocný musí podstoupit všechny dostupné diagnostické testy. Záleží na povaze onemocnění, konkrétních otázkách, které si před operací klademe, ale i na věku dítěte a jeho schopnosti při některých vyšetřeních spolupracovat.

K dispozici je dnes celá řada testů, které lze rozdělit na vyšetření elektrofyziologická (tj. ta, která zkoumají elektrickou aktivitu mozkové tkáně), neurozobrazovací (tj. ukazující strukturu a případně některé funkce mozkové tkáně) a neuropsychologická. Dále se dělí na vyšetření neinvazivní (tj. nezasahující do nitrolebního prostoru) a invazivní (při nich jsou použity speciální nitrolební elektrody – viz níže). Pochopitelně vždy postupujeme od vyšetření méně zatěžujících (neinvazivních) k více zatěžujícím testům.

V tomto textu nelze podat detailní rozbor povahy a způsobu provedení jednotlivých vyšetření; bude následovat jen jejich stručný výčet. O důvodech indikace a detailech provedení jednotlivých diagnostických testů budete průběžně informováni ošetřujícím lékařem. Ke většině testů existují podrobné informované souhlasy s vyšetřením; v detailech odkazujeme na podrobnější publikace.

Z elektrofyziologických vyšetření absolvuje každý kandidát chirurgické léčby epilepsie video/EEG monitorování , tj. dlouhodobý záznam elektrické aktivity mozku (EEG) současně s videozáznamem jeho chování. Cílem video/EEG je především zachycení epileptických záchvatů. Není-li dlouhodobá frekvence záchvatů dostatečná k reálné možnosti jejich zachycení během monitorování, musíme v indikovaných případech přistoupit ke snížení dávek podávaných antiepileptik. Děje se tak výhradně ve specializovaných centrech disponujících proškoleným personálem schopným efektivně zasáhnout v případě akutní situace. Standardní video/EEG monitorování je prováděno ze skalpových elektrod, tj. elektrod umístěných na povrchu hlavy. Monitorování za použití nitrolebních elektrod je velmi specifické vyšetření, které budeme diskutovat níže.

Základním zobrazovacím vyšetřením je magnetická rezonance (MR) mozku, tj. zobrazení jeho anatomické struktury. Je vhodné zdůraznit, že pacienti s farmakorezistentní epilepsií by měli být vyšetřeni specifickým MR protokolem odlišným od vyšetření pacientů s jinými neurologickými diagnózami, který může být časově náročnější než běžné MR vyšetření.

Funkční magnetická rezonance (fMR) je metoda na principu MR, umožňující neinvazivní mapování některých funkcí mozkové kůry (např. center hybnosti, řeči, zraku apod.). Podmínkou je aktivní spolupráce pacienta při vyšetření.

Magnetická rezonanční spektroskopie (MRS) je vyšetření, které dokáže neinvazivní cestou zjistit koncentrace některých funkčně významných metabolických sloučenin v mozkové tkáni; může tak přispět k upřesnění povahy a rozsahu patologické tkáně.

Traktografie (DTI) je další vyšetření na principu MR (konkrétně měření difúze) umožňující zobrazení jednotlivých neuronálních spojení (traktů). Může mít značný význam při detailním plánování operačních výkonů.

Pozitronová emisní tomografie (PET) je radioizotopové vyšetření metabolizmu mozkové tkáně. U pacientů s ložiskovou epilepsií se v postižené oblasti obvykle zobrazí snížený metabolizmus.

Jednofotonová emisní počítačová tomografie (SPECT) je další radioizotopová metoda, která zjišťuje změny průtoku krve mozkem. U pacientů s epilepsií má hlavní význam tzv. iktální SPECT, spočívající v nitrožilním podání radiofarmaka přímo v průběhu epileptického záchvatu. Jedná se o relativně náročné vyšetření realizované výhradně během video/EEG monitorování, které u některých pacientů umožňuje lokalizovat oblast začátku záchvatů.

Neuropsychologické testy jsou neodmyslitelnou součástí předoperačních vyšetření. Měl by je provádět erudovaný neuropsycholog se zkušeností s epileptologickou problematikou. Každý pacient je následně neuropsychologicky sledován i po provedené epileptochirurgii.

Jaké typy epilepsie lze léčit operací mozku?

V zásadě se jedná o všechna onemocnění, na jejichž podkladě došlo nebo dochází k poškození části mozkové tkáně, která je pak zdrojem epileptických záchvatů a současně je neurochirurgickým výkonem odstranitelná. Příčinou takového mozkového poškození mohou být faktory vrozené (např. geneticky nebo vnějším podnětem způsobená porucha vývoje mozkové kůry v průběhu těhotenství, poškození mozku při porodu či nejrůznější získaná poškození mozkové tkáně (např. úrazy hlavy, nádory, záněty, cévní onemocnění).

Jednotlivě zmíníme jen několik nejčastějších příčin ložiskové epilepsie v dětském věku. Vedoucí příčinou ložiskové nezvladatelné epilepsie jsou poruchy vývoje mozkové kůry. V dětských epileptochirurgických souborech převažují fokální kortikální dysplázie (u více nežli 40% všech dětských resekčních výkonů a až 75% dětí operovaných do 2 let věku), ale operačně jsou řešitelné i některé rozsáhlé vývojové vady jako např. hemimegalencefalie.

Druhou nejčastější příčinou epileptochirurgie v dětském věku jsou nezhoubné mozkové nádory (nejčastěji jde o vývojově, tj. již před narozením založené nádory; asi 20% dětských resekcí). Dále již jen heslem uvedeme některé neurokutánní syndromy (tuberózní sklerózu a Sturge-Weberův syndrom), hamartom hypothalamu a určitá cévní poškození mozkové tkáně. Naopak tzv. hipokampální skleróza (jizevnatá tkáň ve vnitřní části spánkových laloků; nejčastější patologický nález v dospělých epileptochirurgických souborech) se v dětském věku vyskytuje jen málo (jen asi 5% patologických nálezů v dětských sestavách) a její výskyt navíc trvale klesá.

Jaké operační výkony se dnes provádí?

U každého pacienta volíme na základě všech dostupných informací zcela individuální operační postup. S určitou nadsázkou platí, že žádné dvě děti operované pro epilepsii nepodstoupí stejný výkon. Mezi jednotlivými případy se významně liší umístění i rozsah operace, což zásadně ovlivňuje šance výkonů na úspěch i z nich plynoucí rizika.

Odlišnému spektru chirurgicky léčitelných epilepsií u dětí odpovídá i volba typů operačních výkonů. Méně často nežli u dospělých jsou indikované tzv. standardizované výkony (např. anteromeziální temporální resekce u pacientů s epilepsií spánkového laloku). Rozsah resekcí dramaticky kolísá od malých cílených výkonů přes odstranění jednoho i více mozkových laloků až po operace s hemisferálním rozsahem. U posledně zmíněných (indikovaných např. u rozsáhlých cévních poškození jedné hemisféry, některých poruch vývoje mozkové kůry či u Rasmussenovy encefalitidy) dnes preferujeme odpojení postižené hemisféry (diskonekční výkon, tzv. hemisferotomii) před rozsáhlou resekcí (tj. anatomickou hemisferektomií); důvodem je menší zatížení pacientů pooperačními komplikacemi.

Z pohledu předoperační přípravy je důležité epileptochirurgické výkony rozdělit na tzv. jednodobé, při kterých přistupujeme přímo k operaci mozku a tzv. dvoudobé výkony, kdy vlastnímu operačnímu řešení předchází tzv. invazivní video/EEG monitorování. Při dvoudobých výkonech jsou nejprve neurochirurgicky zavedeny nitrolební elektrody, které se používají k přesnému mapování zdroje epileptických záchvatů a detailnímu určení polohy některých funkčně významných mozkových center. Nitrolební elektrody mohou být položeny na povrch mozku (tzv. subdurální elektrody) nebo zavedeny přímo do mozkové tkáně (tzv. intracerebrální elektrody).

Mezi indikace invazivního video/EEG patří rozpory mezi výsledky neinvazivních testů, normální MR nález, předpokládaný širší rozsah epileptogenní tkáně nežli je zobrazená patologie na MR či úzký vztah oblasti začátku záchvatů a významných center mozkové kůry. Zastoupení takto vyšetřených pacientů se mezi epileptochirurgickými centry značně liší; v dětských souborech je nejčastěji okolo 20% případů.

Invazivní video/EEG monitorování trvá přibližně 1-2 týdny. Pacient je přitom hospitalizovaný na video/EEG monitorovací jednotce v podobném režimu jako při monitorování ze skalpových elektrod; hlavu má přitom krytou sterilním obvazem. Následně se na základě takto získaných podrobných informací rozhodne, zda bude následovat vlastní operace mozku.

Jaká je pravděpodobnost úspěchu epileptochirurgie?

Pravděpodobnost, že pacient bude po operaci bez záchvatů je ovlivněna mnoha faktory a musí být u každého nemocného vyčíslena zvlášť. Nikdy nelze dát předem 100% záruku úspěchu. V průměru bývá 60-70% dětí podstupujících různé resekční výkony 1-2 roky po operaci zcela bez záchvatů. Šance jednotlivých nemocných na pooperační bezzáchvatovost závisí zejména na příčině onemocnění (je lepší např. u benigních nádorů nežli u rozsáhlejších poruch kortikálního vývoje), typu operace (lepší např. u hemisferotomie nežli u multilobární resekce) či délce trvání epilepsie před operací (lepší u časně indikovaných pacientů).

Důležité je, že úspěch operace nelze zúžit pouze na otázku přítomnosti či nepřítomnosti záchvatů. Kompenzaci záchvatů stále častěji nahlížíme jako "pouhý" prostředek ke zlepšení celkové kvality života nemocných dětí. Jde tu o například o zapojení do života společnosti, možnost vzdělání či zaměstnanost. Možnost dosažení takových cílů je zcela individuální a měla by být diskutována již před operací.

Jaká jsou rizika operace mozku?

Zkušenost mnoha epileptochirurgických center ukazuje asi 1% riziko úmrtí a 5% riziko dlouhodobých následků v důsledku nepředvídané komplikace při resekčním výkonu. Příčinou těchto komplikací může být krvácení, nedokrvení části mozkové tkáně, otok nebo infekce. Konkrétní rizika se zcela odvíjí od povahy onemocnění daného dítěte a zvoleného typu operace. Většině komplikací již umíme účinně předcházet, riziko nepředvídaných problémů při operacích mozku však zřejmě nikdy nebude zcela nulové. Operační tým musí být každopádně přesvědčen, že rizika navrhované operace nepřevyšují možný zisk.

Paliativní epileptochirurgické výkony u dětí

Jedná se o metody, které u většiny pacientů nevedou k plné kompenzaci záchvatů, ale pouze k určitému zlepšení. Bylo již uvedeno, že z neurostimulačních výkonů je v současné době u dětí užívána pouze stimulace nervus vagus (vagový stimulátor, VNS). Jedná se o přístroj podobný kardiostimulátoru, který je umístěn podkožně pod levou klíční kost. Vychází z něj taktéž podkožně vedená elektroda, která na krku retrográdně (tj. směrem do mozkového kmene) stimuluje levý bloudivý nerv. Účinek VNS je nespecifický: lze ho použít u různých forem epilepsií i typů záchvatů. Nejde o léčbu nahrazující resekční výkony; měl by být vyhrazen pro pacienty, kteří z různých důvodů nemohou radikální resekční operaci podstoupit. Asi 50% pacientů na VNS dosáhne 50% redukci počtu záchvatů a asi jen 5% nemocných je po implantaci bez záchvatů.

U dětí s atonickými záchvaty (charakterizovanými poklesem svalového napětí vedoucím k pádům) je alternativou VNS tzv. kalosotomie, neboli přetětí drah spojujících mozkové hemisféry (tzv. corpus callosum). V této skupině pacientů se kalosotomie jeví efektivnější nežli VNS.

Jaká je pooperační péče o nemocné?

Délka pooperační hospitalizace významně závisí na povaze konkrétního výkonu. U nekomplikovaných operací jsou to přibližně 2 týdny; v případě realizace předchozího invazivního monitorování či u složitějších výkonů však může být podstatně delší. Je vhodné zdůraznit, že i velmi podobný typ operace mohou dva pacienti snášet odlišně. U některých dětí je po skončení pobytu v nemocnici vhodné domluvit lázeňskou péči.

Dopředu lze jen obtížně odhadnout, za jakou dobu bude dítě schopné pokračovat v běžné školní výuce. Každopádně je třeba počítat s jistou dobou rekonvalescence, kdy se budou nároky kladené na dítě postupně a opatrně zvyšovat.

Samostatnou a velmi specifickou problematikou je pooperační podávání antiepileptik. Platí pravidlo, že i po úspěšné operaci nelze léky rychle a neuváženě vysadit. Takový postup by byl spojený s velkým rizikem recidivy záchvatů a mohl by zmařit příznivý efekt epileptochirurgie. Antiepileptickou léčbu obvykle minimálně rok po výkonu neměníme. Případné vysazování léků pak musí probíhat pod přísným dohledem lékaře, uvážlivě a obvykle pomalu (v horizontu více let po výkonu). Existuje nezanedbatelná skupina nemocných, kteří i po epileptochirurgii musí antiepileptika užívat trvale.

Kde se o možnostech chirurgické léčby epilepsie můžeme dozvědět více?

Na základní otázky může odpovědět ambulantní dětský neurolog, který by měl také indikované pacienty odeslat ke konzultaci či specializovaným vyšetřením do centra pro epilepsie. Dle naléhavosti případu a kapacitních možností se budeme nemocným dětem věnovat. Ke kvalifikovanému vyjádření potřebujeme mít k dispozici předchozí lékařské zprávy (např. výpis z neurologické dokumentace nebo propouštěcí zprávu z hospitalizace) a závěry předchozích EEG a MR vyšetření. MR vyšetření je nejlépe přinést v digitální podobě na CD nebo zaslat do naší nemocnice systémem e-pacs.

Chirurgickou léčbou epilepsie u dětí se v Centru pro epilepsie Motol zabývají:

Prof. MUDr. Pavel Kršek, Ph.D., e-mail: pavel.krsek@fnmotol.cz

Prof. MUDr. Vladimír Komárek, CSc., e-mail: vladimír.komarek@ fnmotol.cz

MUDr. Martin Kudr, Ph.D., e-mail: martin.kudr@fnmotol.cz

MUDr. Alena Jahodová, e-mail: alena.jahodova@fnmotol.cz

Autor textu: Prof. MUDr. Pavel Kršek, Ph.D.



Partneři

© Fakultní nemocnice v Motole 2012. Všechna práva vyhrazena.

Odebírejte novinky (RSS)

Mapa webu

developed by MEDIA FACTORY