Fakultní nemocnice v Motole Fakultní nemocnice v Motole

přejdi na obsah | přejdi na menu | přejdi na vyhledávání

Chirurgická léčba epilepsie u dětí

Informace pro pacienty a jejich rodiče

Několik slov úvodem

Chirurgická léčba epilepsie (tzv. epileptochirurgie) je moderní léčebná možnost u pacientů trpících nezvladatelnou epilepsií. Jedná se o relativně složitou problematiku, o které koluje řada nesprávných představ a mýtů. Jelikož se na Klinice dětské neurologie 2. LF UK a FNM a v rámci Centra pro epilepsie Motol problematice obtížně zvládnutelné epilepsie intenzivně věnujeme, nabízíme zde o epileptochirurgii stručnou informaci. Jejím cílem není předložit vyčerpávající stať. Pokusíme se objasnit základní principy a pojmy a spíše motivovat k diskuzi o tématu s některým s kvalifikovaných lékařů.

Nezvladatelná (farmakorezistentní) epilepsie

Zjednodušeně se jedná o takovou formu epilepsie, při níž se záchvaty vyskytují navzdory správně vedené léčbě pacienta antiepileptiky a při dodržování zásad protizáchvatové životosprávy. Je individuální, kdy lze onemocnění u konkrétního pacienta prohlásit za farmakorezistentní. Stejně jako epilepsie samotná má nezvladatelná epilepsie celou řadu příčin, které mohou být vrozené i získané. Má také řadu projevů, počínaje různými druhy epileptických záchvatů a konče řadou možných sdružených zdravotních problémů pacientů, o kterých se ještě zmíníme níže. V detailech odkazujeme na dostupné populární publikace o tomto onemocnění.

Farmakorezistentní epilepsie bohužel není výjimečná. I přes značný pokrok v oblasti farmakologické léčby epilepsie nelze léky dobře kompenzovat záchvaty až u 30% pacientů. Výskyt epilepsie v populaci je 0.5-1% obyvatel. Znamená to, že v České republice trpí až 100.000 lidí epilepsií a zhruba 30.000 jich má nezvladatelné záchvaty. Riziko vzniku epilepsie je nejvyšší u dětí a starých lidí a i problematických pacientů s obtížně zvládnutelnými záchvaty je mezi dětmi více než mezi dospělými ve středním věku.

Rizika nezvladatelné epilepsie

Prakticky každý nemocný s nekompenzovanými epileptickými záchvaty má řadu zdravotních obtíží. Vyjma záchvatů jsou to často i psychické problémy různého charakteru. U dětí se setkáváme v závislosti na povaze epilepsie i aktuální kompenzaci záchvatů s nejrůznějšími školními obtížemi, jako jsou poruchy pozornosti, paměti nebo specifické poruchy učení. Zejména u malých dětí pak mohou nekompenzované záchvaty vážně narušit celkový psychomotorický vývoj. Nepříznivý vliv má i podávání antiepileptik; u farmakorezistentních nemocných obvykle užívaných v kombinacích. S délkou trvání nekompenzované epilepsie se obvykle snižuje šance, že se tyto problémy zcela upraví.

Nedaří-li se zvládnout onemocnění podáváním léků, je i vzhledem k těmto rizikům s epilepsií spojeným namístě uvažovat o možnosti léčby neurochirurgické. Jedná se o specifickou problematiku, kterou se zabývají výhradně specializovaná uznaná centra. Mezi ně patří i Centrum pro epilepsie Motol, které se zabývá diagnostikou a léčbou všech forem epilepsie ve všech věkových kategoriích.

Základní principy chirurgické léčby epilepsie

Hned na úvod je nutné zdůraznit, že zdaleka ne každému pacientovi s nezvladatelnými záchvaty může pomoci provedení operace mozku. U většiny se bohužel ukáže, že operační léčba by neměla šanci na úspěch nebo by byla spojena s příliš velkými riziky. I s vědomím tohoto faktu se však snažíme držet pravidla, že každý nemocný s farmakorezistentní epilepsií by měl být vyšetřen ve specializovaném centru. Nelze-li navrhnout epileptochirurgické řešení, je často možné významně pomoci úpravou medikace nebo psychologickým a sociálním poradenstvím.

Nejprve je nutné ověřit, že nemocný skutečně trpí farmakorezistentní epilepsií, což je nezbytnou podmínkou jakýchkoli dalších úvah o operaci. Shledáme-li, že pacient může být kandidátem chirurgické léčby epilepsie, musí podstoupit více doplňujících se vyšetření, která určí, zda lze provést neurochirurgický výkon, o jaký typ operace by se jednalo, jaké má šance na úspěch a jaká z něj plynou rizika.

Mezi hlavní cíle předoperační diagnostiky patří stanovení příčiny epilepsie, určení oblasti mozku zodpovědné za vznik záchvatů a dále zjištění, zda je tato oblast odstranitelná bez nepřijatelných neurologických a/nebo psychologických následků. Řada pacientů s nezvladatelnými záchvaty má bohužel více mozkových oblastí zodpovědných za vznik záchvatů nebo u nich záchvaty vychází z důležitých mozkových center zodpovědných např. za hybnost končetin, porozumění řeči nebo zpracovávající smyslové vjemy; u těchto pacientů pak většinou nelze epileptochirurgii realizovat.

Ani u pacientů, kteří mohou mít z epileptochirurgie zisk však nemusí k operaci nutně dojít. Až na výjimky totiž při chirurgické léčbě epilepsie nejde o život zachraňující operace. Jde o výkony, jejichž cílem je zlepšit kvalitu života. Z operace mozku současně plynou určitá níže specifikovaná rizika. Jestliže pacient či jeho rodiče nejsou ochotni tato rizika přijmout, nebudou v žádném případě k operaci mozku nuceni.

Běžný postup na naší klinice je takový, že po provedení předoperačních vyšetření v rozhovoru s rodinou nemocného zhodnotíme všechna pro a proti provedení operace, tj. možný zisk z operačního výkonu i všechna z něj plynoucí rizika. Dospělý pacient sám, u dítěte pak jeho právní zástupci poté musí na základě předložených faktů posoudit, zda budou či nebudou s navrhovaným výkonem souhlasit. Pokud souhlasí, podepisují individuální informovaný souhlas s operací, kde jsou uvedena základní fakta o onemocnění, popsán typ operace, vyčíslena pravděpodobnost jejího úspěchu, zhodnocena rizika a případně vymezeno i to, co od výkonu očekávat nelze.

Jaká vyšetření musí pacient před operací podstoupit?

Ošetřující lékař navrhne pro každého pacienta „na míru šitý“ program předoperačních vyšetření. Rozhodně neplatí, že každý nemocný musí podstoupit všechny dostupné diagnostické testy. Záleží na povaze onemocnění, konkrétních otázkách, které si před operací klademe, ale i na věku dítěte a jeho schopnosti při některých vyšetřeních spolupracovat.

K dispozici je dnes celá řada testů, které lze rozdělit na vyšetření elektrofyziologická (tj. ta, která zkoumají elektrickou aktivitu mozkové tkáně), neurozobrazovací (tj. testy ukazující strukturu a případně některé funkce mozkové tkáně) a neuropsychologická. Dále se dělí na vyšetření neinvazivní (tj. nezasahující do nitrolebního prostoru) a invazivní (při nich jsou použity speciální nitrolební elektrody – viz níže). Pochopitelně vždy postupujeme od vyšetření méně zatěžujících (neinvazivních) k více zatěžujícím testům.

Na tomto místě nemůžeme poskytnout detailní rozbor povahy a způsobu provedení jednotlivých vyšetření; bude následovat jen jejich stručný výčet. V detailech odkazujeme na na podrobnější publikace.

Z elektrofyziologických vyšetření absolvuje každý kandidát chirurgické léčby epilepsie video/EEG monitorování, tj. dlouhodobý záznam elektrické aktivity mozku (EEG) současně s videozáznamem chování pacienta. Jeho cílem je především zachycení epileptických záchvatů. Standardní monitorování je prováděno ze skalpových elektrod, tj. elektrod umístěných na povrchu hlavy. Monitorování za použití nitrolebních elektrod je velmi specifické vyšetření, které budeme diskutovat níže.

U některých pacientů provádíme vyšetření evokovaných potenciálů (EP), tj. test vedení vzruchu některými nervovými vlákny a odpovědi na vzruch.

Ze zobrazovacích vyšetření je na prvním místě magnetická rezonance (MRI) mozku, tj. zobrazení jeho anatomické struktury.

K dispozici je dále funkční magnetická rezonance (fMRI), což je vyšetření, kterým je možné neinvazivní cestou zobrazit některé významné oblasti mozkové kůry (např. centra pro hybnost jednotlivých končetin nebo pro řeč).

Magnetická rezonanční spektroskopie (MRS) je vyšetření, které dokáže neinvazivní cestou zjistit koncentrace některých funkčně významných metabolických sloučenin v mozkové tkáni.

Traktografie (DTI) je moderní vyšetřovací metoda schopná zobrazit průběh některých nervových spojení (drah neboli traktů) mozkovou tkání.

Pozitronová emisní tomografie (PET) je radioizotopové vyšetření, které zobrazuje metabolizmus mozku.

Jednofotonová emisní počítačová tomografie (SPECT) zjišťuje změny průtoku krve mozkem. U pacientů s epilepsií se někdy provádí tzv. iktální SPECT, což je vyšetření, při kterém se radionuklid podá nitrožilně v průběhu epileptického záchvatu.

Neuropsychologické testy jsou neodmyslitelnou součástí předoperačních vyšetření. Měl by je provádět erudovaný neuropsycholog se zkušeností s epileptologickou problematikou.

Wada test je specifické vyšetření prováděné při angiografii (PAG), tj. katetrizačním vyšetření průběhu mozkových cév. Cílem tohoto vyšetření je určit stranu mozku zodpovědnou za některé významné funkce, zejména řeč a paměť. Jelikož součástí vyšetření je zavedení speciálního katetru do tepny (v oblasti třísla), řadí se již mezi tzv. semiinvazivní testy.

O důvodu provedení, okolnostech provedení a interpretaci výsledků jednotlivých diagnostických testů budete průběžně informováni ošetřujícím lékařem. Ke většině testů je nezbytné podepsat podrobné informované souhlasy s vyšetřením.

Jaké typy epilepsie lze chirurgicky léčit?

V zásadě se jedná o všechna onemocnění, na jejichž podkladě došlo nebo dochází k poškození části mozkové tkáně, která je pak zdrojem epileptických záchvatů a současně je neurochirurgickým výkonem odstranitelná. Příčinou takového mozkového poškození mohou být faktory vrozené (např. geneticky nebo vnějším podnětem způsobená porucha vývoje mozkové kůry v průběhu těhotenství, různá geneticky podmíněná onemocnění, poškození mozku v důsledku nedokrvení mozku nebo krvácení během těhotenství) nebo získané (např. úrazy hlavy, nádory, záněty, cévní onemocnění).

Nemůžeme zde podat kompletní výčet všech epileptických syndromů, které mohou mít z epileptochirurgie prospěch. Zmíníme jednotlivě jen několik nejčastějších příčin. V dětském věku se mezi kandidáty epileptochirurgie setkáváme na prvním místě s problematikou tzv. fokálních kortikálních dysplázií. Jedná se o vrozené poruchy vývoje mozkové kůry. Jejich příčina není jasná; nejde o dědičná onemocnění. Dále bývá ložisková nezvladatelná epilepsie u dětí způsobena nezhoubnými mozkovými nádory. Ty většinou nevadí svým růstem, ale tím, že jsou zdrojem záchvatů. Dále je u nemocných operovaných pro epilepsii častým nálezem tzv. hipokampální skleróza. Jedná se o abnormální mozkovou tkáň, která se nachází v oblasti spánkových laloků. Pro dětský věk je dále specifická skupina tzv. difúzních hemisferálních epilepsií, tj. velmi různorodá skupina onemocnění postihujících jednu mozkovou hemisféru (spadají sem např. rozsáhlé poruchy vývoje mozkové kůry, některé vrozené syndromy nebo zánětlivá onemocnění).

Jaké operační výkony se dnes provádí?

U každého pacienta je nutné na základě výsledků provedených vyšetření zvolit zcela individuální operační postup. S určitou nadsázkou platí, že žádné dvě operace nemocných s epilepsií nejsou úplně stejné. Mezi jednotlivými případy se může významně lišit umístění i rozsah operace, což zásadně ovlivňuje šance operace na úspěch i její rizika.

Z pohledu předoperační přípravy je důležité rozdělit epileptochirurgické výkony na tzv. jednodobé, při kterých jde o jednu operaci mozku a tzv. dvoudobé operace s invazivním video/EEG monitorováním. Při těchto výkonech jsou při první operaci neurochirurgicky zavedeny nitrolební elektrody, které se používají k přesnému mapování začátků epileptických záchvatů a také k určování přesné polohy některých funkčně významných mozkových center. Nitrolební elektrody mohou být položeny na povrch mozku (tzv. subdurální elektrody) nebo zavedeny přímo do mozkové tkáně (tzv. intracerebrální elektrody). Invazivní video/EEG monitorování trvá přibližně týden a teprve po něm následuje druhá operace, při které je na základě takto získaných podrobných informací operován mozek. Nutnost podstoupit invazivní monitorování určuje lékař z epileptologického centra a detaily tohoto postupu vždy podrobně diskutujeme s rodinou nemocného dítěte.

Z typů epileptochirurgických operací jsou v současnosti nejvíce užívané tzv. resekční operace, při kterých je mozková tkáň způsobující epilepsii neurochirurgicky odstraněna (resekována). Tyto výkony jsou jako jediné pokládány za kurativní, tj. schopné pacienta z epilepsie zcela vyléčit. Méně často provádíme výkony diskonekční, při kterých je poškozená mozková tkáň pouze odpojena od zbylých částí mozku. Naprosto výjimečně zvažujeme ozáření mozkové tkáně gamma-nožem. K provedení některého z těchto alternativních postupů musí být specifické důvody.

Specifickou problematiku představují stimulační výkony. Z nich je v současné době u dětí standardně užívána pouze stimulace nervus vagus (vagový stimulátor, VNS). Tato léčebná metoda je vyhrazena pro nemocné, kteří z různých důvodů nemohou podstoupit radikální resekční epileptochirurgickou operaci. Bohužel se jedná většinou o metodu paliativní (tj. u většiny pacientů nevede k plné kompenzaci, ale pouze k určitému zlepšení epilepsie).

Jaká jsou rizika operace mozku?

Zcela obecně platí, že v současnosti je při operaci mozku asi 0.5% riziko úmrtí a 5% riziko dlouhodobých následků v důsledku nepředvídané komplikace. Příčinou těchto nechtěných důsledků neurochirurgických výkonů může být krvácení, nedokrvení části mozkové tkáně, otok nebo infekční komplikace. Většině možných komplikací dnes umíme účinně předcházet, stále však hrozí riziko nepředvídaných a tedy vlastně předem neovlivnitelných problémů.

Rizika však musí být u každého dítěte určena individuálně. Neurolog a neurochirurg musí být přesvědčeni o tom, že plánovaný operační výkon nezpůsobí nevratné poškození oblastí mozku zodpovědných za důležité funkce, jakými jsou zrak, sluch, pohyb nebo řeč. Jen ojediněle se provádí epileptochirurgické operace, které uvedené funkčně významné oblasti plánovaně poškodí (např. hemisferektomie). Zde se jedná o výjimečné případy nemocných, např. děti s katastrofickou epilepsií narušující zásadně jejich psychomotorický vývoj nebo o ty pacienty, u nichž jsou uvedené funkce narušené již před operací.

Jaká je pravděpodobnost úspěchu epileptochirurgie?

Pravděpodobnost, že pacient bude po operaci bez záchvatů je ovlivněna mnoha faktory a musí být u každého nemocného vyčíslena zvlášť. Odborný odhad této pravděpodobnosti bývá součástí výše zmíněného podrobného informovaného souhlasu s operací. Obecně platí, že nikdy nemůžeme dát 100% záruku úspěchu. U nejperspektivnějších výkonů se pravděpodobnost pooperační bezzáchvatovosti pohybuje okolo 90%, u nejsložitějších pacientů pak okolo 50%. Operacím s velmi malou šancí na úspěch se snažíme vyhnout, neboť u nich rizika často převyšují možný zisk.

Důležité je, že úspěch operace nelze zúžit pouze na otázku přítomnosti či nepřítomnosti záchvatů. Kompenzace epileptických záchvatů totiž není hlavním cílem epileptochirurgie, ale pouhým prostředkem k dosažení toho nejpodstatnějšího, totiž zlepšení celkové kvality života nemocných dětí. Jde tu o dosažení nemalých cílů, jakými jsou pokud možno plnohodnotné zapojení do života společnosti, možnost vzdělání a zaměstnanost. Stanovení a časový plán dosažení takových cílů musí být znovu zcela individuální.

Jaká je pooperační péče o nemocné?

Zcela závisí na tom, jaké konkrétní následky operace mozku na pacienta má. I velmi podobný typ operace mohou dva pacienti snášet velmi odlišně. Délka hospitalizace bývá různá, přibližně se pohybuje od 2 do 5 týdnů. U komplikovaných případů však může být i delší. U některých dětí je vhodné po skončení pobytu v nemocnici domluvit lázeňskou péči. Dopředu lze také jen obtížně odhadnout, za jakou dobu bude dítě schopné pokračovat ve školní výuce. Každopádně je třeba počítat s různě dlouhým časem na rekonvalescenci, kdy se budou nároky kladené na dítě jen postupně a opatrně zvyšovat.

V pooperačním období může být velkou pomocí konzultace zkušeného dětského psychologa nebo sociálního pracovníka. I tito odborníci jsou v Centru pro epilepsie Motol k dispozici.

Samostatnou a velmi specifickou otázkou je problematika pooperačního podávání antiepileptik. Platí pravidlo, že i po úspěšné operaci nelze léky rychle a neuváženě vysadit. Takovýto postup by byl spojený s velkým rizikem recidivy záchvatů a v řadě případů by vedl ke zmaření dobrého efektu operace. Antiepileptickou léčbu obvykle minimálně rok po výkonu neměníme. Případné vysazování léků pak musí probíhat pod přísným dohledem lékaře, velmi opatrně a pomalu. Existuje bohužel nezanedbatelná skupina nemocných, kteří i po epileptochirurgické operaci musí trvale užívat antiepileptika.

Kde se o možnostech chirurgické léčbě epilepsie můžeme dozvědět více?

Na základní otázky by měl odpovědět ambulantní dětský neurolog. Komplexnější konzultace možností léčby farmakorezistentní epilepsie je však v kompetenci specialistů v epileptochirurgickém centru. Ke kvalifikovanému vyjádření potřebujeme mít k dispozici předchozí lékařské zprávy (např. výpis z neurologické dokumentace nebo propouštěcí zprávu z hospitalizace) a závěry provedených EEG a MRI vyšetření. MRI vyšetření je nejlépe přinést v digitální podobě na CD nebo zaslat do naší nemocnice systémem e-pacs.

Kontakty na epileptology z Kliniky dětské neurologie:

Prof. MUDr. Vladimír Komárek, CSc., e-mail: vladimír.komarek@ fnmotol.cz

Prim. MUDr. Věra Sebroňová, e-mail: vera.sebronova@fnmotol.cz

Doc. MUDr. Pavel Kršek, Ph.D., e-mail: pavel.krsek@fnmotol.cz

MUDr. Katalin Štěrbová, e-mail: katalin.sterbova@fnmotol.cz

 

Tel. 22443 3351 (doc. Kršek), 3339 (dr. Štěrbová), 3301 (sekretariát KDN)

Fax. 22443 3322

 

Autor textu: Doc. MUDr. Pavel Kršek, Ph.D.

Partneři

© Fakultní nemocnice v Motole 2012. Všechna práva vyhrazena.

Odebírejte novinky (RSS)

Mapa webu

developed by MEDIA FACTORY