Fakultní nemocnice v Motole Fakultní nemocnice v Motole

přejdi na obsah | přejdi na menu | přejdi na vyhledávání

HEMOFAGOCYTICKÝ SYNDROM

hemofagocytický syndrom při viróze (VAHS)

(kód ICD-O-2 M-9720/3:
retikulóza histiocytární medulární, 
retikulóza Robb-Smith)

DEFINICE

se postupně změnila od původní představy maligní histiocytózy M-9750/3 nebo jiného lymfomu směrem k hemofagickém syndromu při viróze (VAHS resp. při infekci IAHS) zejména v rámci T-lymfomů M-9702/3. Celkově je tedy vymezení neurčité. Rozhodující je, že buňky, které výrazně fagocytují krevní elementy (hlavně granulocyty a erytrocyty), postrádají nádorové atypie. 
Klinický průběh je velmi rychlý, s pancytopenií, hepatosplenomegalií, ikterem a vysokými teplotami. Uzliny spíše nebývají zvětšeny. Postihuje hlavně dospělé.

POPIS

Různě diferencované zralé až atypické histiocyty disperzně infiltrují červenou pulpu sleziny, sinusoidy a portální pole jater a splavy i parakortex uzlin. Hemofagocytóza zralými histiocyty bývá nejvýraznější v různě intenzivní disperzní infiltraci dřeně.

SPECIÁLNÍ METODY

Diagnózu podporuje imunopozitivita CD68, lysozymu, alfa-1-antitrypsinu, alfa-1-antichymotrypsinu a negativita markerů řady T či B spolu s CD30 (Ki-1). 
Negativitou průkazu přestavby genů pro imunoglobuliny a receptory buněk T se neprokazuje monoklonalita.

ILUSTRACE

 

Hemofagocytický syndrom. Kostní dřeň. Imunohistologie CD68.

 

Hemofagocytický syndrom.

Partneři

© Fakultní nemocnice v Motole 2012. Všechna práva vyhrazena.

Odebírejte novinky (RSS)

Mapa webu

developed by MEDIA FACTORY