Fakultní nemocnice v Motole Fakultní nemocnice v Motole

přejdi na obsah | přejdi na menu | přejdi na vyhledávání

DC-46030 HISTIOCYTÓZA SPLAVŮ S MASIVNÍ LYMFADENOPATIÍ (ROSAI-DORFMAN)

DEFINICE

Vzácná histiocytární proliferace nejasné příčiny, příbuznost s histiocytózou z Langerhansových buněk M-9751/3 je někdy značná.

POPIS

Ve zvětšených uzlinách jsou ve splavech obrovské histiocyty s velkými oválnými jádry a objemným světlým či eozinofilním cytoplazmatem. Někdy se zastihne emperipoléza ("lymfocytofagocytóza"). Výrazná bývá i plazmocytární infiltrace, eozinofily nebývají výrazně zmnoženy. Extranodální lokalizace je častá, někdy jediná při diagnóze, např. v kůži, dýchacích cestách (nosní polypy), kostech i jinde.

IMUNOHISTOLOGIE

Histiocyty jsou S-100 protein, CD68, MAC-387 a CD14 pozitivní. Negativní je CD1, CD21, pan B a pan T.

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNÓZA

  • M-8000/6 Metastáza (karcinom, melanom)
  • M-9751/3 Histiocytóza z Langerhansových buněk (nepravidelný tvar jader, mnohojaderné elementy, bez fagocytózy, příměs eozinofilů, CD1 pozitivní, Birbeckova granula)
  • M-77810  Histiocytóza splavů reaktivní (S-100 protein negativní)
  • Odlišuje se familiární (hereditární) hemofagická histiocytóza (Farquharova retikulóza)

ILUSTRACE

 

DC-46030 Rosai-Dorfmanova nemoc. Infiltrace kůže. (Snímek laskavě poskytla dr.Kodetová.)

 

DC-46030 Rosai-Dorfmanova nemoc. Výrazná lymfofagocytóza. (Snímek laskavě poskytla dr.Kodetová.)

 

DC-46030 Rosai-Dorfmanova nemoc. Výrazná lymfocytofagocytóza. (Snímek laskavě poskytla dr.Kodetová.)

 

DC-46030 Rosai-Dorfmanova nemoc. Imunohistologická pozitivita S-100 proteinu.

 

Partneři

© Fakultní nemocnice v Motole 2012. Všechna práva vyhrazena.

Odebírejte novinky (RSS)

Mapa webu

developed by MEDIA FACTORY