Fakultní nemocnice v Motole Fakultní nemocnice v Motole

přejdi na obsah | přejdi na menu | přejdi na vyhledávání

DC-72210 (M-72200) CASTLEMANOVA NEMOC

angiofolikulární hyperplázie

DEFINICE

Jde o benigní nádorovitý proces z buněk lymfocytární řady s časnou příměsí plazmocytů. Přichází ve formě lokalizované (solitární) obvykle mediastinální a vzácnější multicentrické (systémové) spojené s infekcí lidským herpes virem 8 (HHV8) a obvykle i HIV.

POPIS

Lokalizovaná (solitární) Castlemanova nemoc

  • Nejčastější hyalinně vaskulární typ (asi 90 %) se vyznačuje útlumem zárodečných center lymfatických folikulů, která ztrácejí stratifikaci a mísí se s dendritickými buňkami a fibroblastoidními elementy, jež se koncentricky (až "hassaloidně") řadí kolem centrálně uložené cévy. Plášťová lymfatická tkáň bývá hyperplastická s "cibulovitým" řazením menších plášťových buněk. Céva kolmo vrůstající přes plášť do regresivně změněného centra vede k podobě s lízátkem. Mohou být přítomny folikuly obsahující víc regresivně změněných center. Periferní splavy zůstávají zachovány anebo dílčím způsobem zanikají.
  • Plazmocelulární typ (asi 10 %) je charakterizován difuzní plazmocytózou a folikulární hyperplázií obvykle bez hyalinně vaskulárních změn. 
    Častěji je klinicky symptomatický (hypochromní anémie, polyklonální hypergamaglobulinémie, dřeňová plazmocytóza, trombocytóza aj.). Přichází i mimo typickou mediastinální lokalizaci, např. v retroperitoneu, může být součástí vzácnéhoPOEMS syndromu.
  • Přechodný (smíšený) typ je vzácnější a spojuje rysy obou předchozích.

Multicentrická (systémová) Castlemanova nemoc (MCD)

Morfologicky je charakterizována rámcovým zachováním základní struktury uzliny při nápadné plazmocelulární a disperzní nečetné plazmoblastické infiltraci a se změnami folikulů od obrazu folikulární hyperplázie až po regresivně změněné i hyalinně vaskulárního vzhledu. Drobné solidní shluky až  infiltráty z atypických plazmoblastů ("mikrolymfomy") jsou předzvěstí rozvoje plazmoblastického lymfomu M-9738/3. Až třetina případů je komplikována rozvojem sekundární malignity (Kaposiho sarkom M-9140/3, PEL M-9678/3aj.)

IMUNOHISTOLOGIE

Plazmocelulární infiltrace je obvykle polyklonální, zejména u plazmocelulárního typu a multicentrické formy se syndromem POEMS se někdy prokazují ložiska klonální populace (obvykle IgG lambda nebo IgA lambda).

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNÓZA

  • Infiltrace zárodečných center folikulů MCD polyklonálními plazmoblasty často s koexpresí HHV8 a EBV u HIV-negativních pacientů se označuje germinotropní lymfoproliferativní onemocnění.
  • D0-80300 Folikulární hyperplázie s interfolikulární plazmocytózou (rheumatoidní artritida aj.)
  • M-9671/3 Lymfoplazmocytický lymfom (LPL) a M-9731/3 uzlinový plazmocytom
  • M-9767/1 Angioimunoblastická lymfadenopatie (AILD)
  • Systémová polyklonální imunoblastická proliferace
  • M-9673/3 Lymfom z plášťových buněk (MCL)
  • (bez kódu) Uzlinové změny při AIDS

ILUSTRACE

 

DC-72210  Castlemanova nemoc, hyalinně vaskulární typ.

 

Partneři

© Fakultní nemocnice v Motole 2012. Všechna práva vyhrazena.

Odebírejte novinky (RSS)

Mapa webu

developed by MEDIA FACTORY