Fakultní nemocnice v Motole Fakultní nemocnice v Motole

přejdi na obsah | přejdi na menu | přejdi na vyhledávání

M-9650/3 KLASICKÝ HODGKINŮV LYMFOM, NS

DEFINICE

vymezuje nádorový proces obvykle primárně uzlinový, jehož základem jsou Hodgkinovy resp. Reedové-Sternbergovy (HRS) buňky. HRS buňky klasické Hodgkinovy nemoci jsou elementy řady B vycházející z buněk germinálního centra s tzv. crippling mutation vedoucí k inefektivní přestavbě genů pro imunoglobuliny.

POPIS

RS buňky jsou v typickém případě dvojjaderné se zrcadlovým postavením jader a mají nápadná eozinofilní jadérka pravidelného tvaru umístěná centrálně (vypadající jako inkluze). Cytoplazma je obvykle slabě eozinofilní. Hodgkinovy buňky jsou atypické jednojaderné imunoblasty s nápadnějším centrálním nukleolem a oxifilním cytoplazmatem.Lakunární buňky jsou typické pro nodulárně sklerotický subtyp M-9663/3. Pokud nádorové elementy podléhají apoptóze, označují se jako mumifikované buňky.
Definici doplňuje stromální plazmocytová a eozinofilní celulizace, často s nekrotizací a epiteloidně granulomatozní příměsí. Zpravidla je vyznačena i stromální T reakce, T-lymfocyty charakteristicky obklopují HRS buňky. 
Celkové uspořádání může být jak nodulární, tak difuzní. V časném stadiu může být nádor fokální, omezený na parakortikální oblast - interfolikulární Hodgkinův lymfom. V pokročilejším stadiu postihuje postupně další skupiny uzlin, šíří se přes pouzdro do okolních struktur, do kůže, svalů, velkých cév aj. 
Ve slezině je infiltrace nodulární, někdy nenápadná. 
V kostní dřeni vede nádor bez ohledu na typ k fibrotizaci, postižení je difuzní intertrabekulární nebo fokální, nekróza je zde běžná po léčbě. Dle doporučení z Ann Arbor (1971)  lze diagnostikovat Hodgkinův lymfom ve dřeni při zastižení HRS buněk v adekvátním pozadí. Jako vysoce suspektní se hodnotí nález pouze velkých atypických buněk bez charakteristických rysů HRS. Samotná fibróza nebo nekróza u diagnostikovaného nádoru je považována za suspektní a je vhodné zvážit opakování trepanobiopsie. Nověji se za dostatečný průkaz přítomnosti nádorové infiltrace považuje imunohistologická pozitivita CD30 na velkých mononukleárních buňkách u pacienta s dříve diagnostikovaným Hodgkinovým lymfomem.

IMUNOHISTOLOGIE

HRS buňky jsou CD30 (Ki-1, BerH2) a většinou CD15 (LeuM1) a vimentin pozitivní. Imunohistologicky jsou někdy CD20 slabě nekonstantně pozitivní, většinou však jsou spolu s CD45 negativní, z markerů řady B bývá slabě jaderně pozitivní PAX5 a silně MUM1, transkripční faktory OCT-2, BOB.1 a PU.1 jsou negativní. EMA je negativní. V řadě případů se prokazuje infekce EBV ve formě LMP-1 (latent membrane protein) nebo in situhybridizací EBER. Vzácnější je exprese dalších markerů, např. CD21, CD25 aj. Aberantní exprese markerů řady T je vzácná.

KLASIFIKACE

Bližší určení jednotlivých typů klasického Hodgkinova lymfomu (REALWHO) má vlastní kodifikaci:

  • M-9651/3 Hodgkinův lymfom, bohatý na lymfocyty, (LRcHL)
  • M-9663/3 Hodgkinův lymfom, nodulární skleróza, (NScHL)
  • M-9652/3 Hodgkinův lymfom, buněčně smíšený, (MCcHL)
  • M-9653/3 Hodgkinův lymfom, s deplecí lymfocytů, (LDcHL)
  • M-9650/3 Hodgkinův lymfom, neklasifikovatelný

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNÓZA

RS buněk proti jiným buňkám:

  • RS-like buňky u mycosis fungoides M-9700/3 jsou řady T (UCHL-1 a CD4 pozitivní); vícejaderné elementy u některých folikulárních non-Hodgkinových lymfomů a difuzních velkobuněčných B-lymfomů M-9680/3 obvykle vykazují markery řady B s monoklonalitou při negativitě CD30 (s výjimkou anaplastické varianty); ALCL viz M-9714/3;
  • pleomorfní imunoblasty při infekční mononukleóze a jiných virózách (viz D0-80300) mají bazofilní jadérko nepravidelného tvaru excentricky umístěné, cytoplazma je amfofilní s nápadným perinukleárním projasněním, CD30 může být pozitivní při negativitě CD15 a silné expresi CD20 nebo CD3;
  • LP buňky u NLPHD viz M-9659/3;
  • megakaryocyty mají PAS-pozitivní cytoplazmu a exprimují CD61;
  • buňky jiných nádorů, např. nazofaryngeální karcinom jsou imunofenotypicky odlišné (např. cytokeratin).

ILUSTRACE

M-9650/3  Hodgkinův lymfom. Diagnostická RS buňka v "zánětlivém" pozadí s hojnými eozinofily.

M-9650/3  Hodgkinův lymfom. Diagnostická RS buňka. Imunohistologická pozitivita CD30.

M-9650/3  Hodgkinův lymfom. Diagnostická RS buňka.  Imunohistologická pozitivita CD15.

M-9650/3  Hodgkinův lymfom. Nekróza a granulomatozní  reakce.

M-9650/3  Hodgkinův lymfom, suspektní infiltrace kostní dřeně. Kolagenní fibróza, nečetné T-lymfocyty, prakticky bez krvetvorby. Barvení trichrom.

M-9650/3 Hodgkinův lymfom, vysoce suspektní infiltrace kostní dřeně. Fibrotizované ložisko s hojnými lymfocyty, plazmocyty a eozinofily. Přítomny jsou velké lymfoidní buňky nikoli však diagnostické RS.

M-9650/3 Hodgkinův lymfom, vysoce suspektní infiltrace kostní dřeně. Převaha T-lymfocytů pozitivních při průkazu UCHL-1 (CD45RO).  

M-9650/3  Hodgkinův lymfom, infiltrace kostní dřeně. Diagnostická RS buňka v charakteristickém "zánětlivém" pozadí.

 

Partneři

© Fakultní nemocnice v Motole 2012. Všechna práva vyhrazena.

Odebírejte novinky (RSS)

Mapa webu

developed by MEDIA FACTORY