Fakultní nemocnice v Motole Fakultní nemocnice v Motole

přejdi na obsah | přejdi na menu | přejdi na vyhledávání

M-9659/3

nodulární paragranulom [obs.]

DEFINICE

V novějším pojetí se vyčleňuje z rámce tzv. klasické Hodgkinovy nemoci M-9650/3 jako samostatná jednotka. Jedná se o B-lymfom vycházející z buněk zárodečných center. Průběh je pomalejší než u ostatních typů Hodgkinovy nemoci. Postihuje hlavně muže ve středním věku v krční oblasti obvykle v nízkém klinickém stádiu nebo méně často postihuje i slezinu, játra a kostní dřeň. Malá část případů může terminálně transformovat do DLBCL M-9680/3 resp. THRLBCL M-9688/3.

POPIS

Je velmi ošidný nodularitou a někdy jen malým rozsahem patologických změn. Může však být zčásti  a vzácněji i zcela difuzní. Na rozdíl od nodulárních non-Hodgkinových lymfomů jsou uzly nepravidelnější. Typické jsou mírně atypické polyploidní imunoblasty, tzv. LP buňky (dříve označované L&H, lymfoidně-histiocytární, "popcorn cells"). Výskyt RS-buněk je vzácný, eozinofily, plazmocyty a fibróza jsou nenápadné nebo zcela chybí.
Některé případy se spojují s progresivní transformací zárodečných center (PTGC) DC-72130.
Jako morfologická varianta se uvádí "NLPHL, TCRBCL-like" s difuzními ložisky charakteru M-9688/3, které však obvykle neodpovídají transformaci či progresi základního onemocnění.

IMUNOFENOTYP

Imunohistologicky jsou LP buňky proti diagnostickým RS buňkám CD45, CD20, CD79a, BCL6 a většinou EMA pozitivní, zachována je konstatní exprese transkripčních faktorů PAX5, OCT-2 a BOB.1; Leu-M1 (CD15) i CD30 jsou negativní (CD30 může být vzácně pozitivní). Infekce EBV se neprokazuje. LP buňky jsou obklopeny rozetami z T-lymfocytů charakteru FTH (CD4, BCL6, CD57 a PD1 pozitivních). Většina malobuněčné populace exprimuje znaky řady B, CD10-pozitivní centrofolikulární elementy však obvykle chybí; v celém rozsahu nádorových uzlů jsou přítomna rezidua folikulárního dendritického retikula (CD21+, CD23+).

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNÓZA

  • Je častější než klasický Hodgkinův lymfom bohatý na lymfocyty M-9651/3 (imunofenotyp, distribuce RS buněk v expandovaných plášťových zónách reziduálních folikulů, bez PTGC)
  • Velkobuněčný B-lymfom bohatý na T-lymfocyty / histiocyty (THRLBCL) M-9688/3 (zcela difuzní, bez malých B-lymfocytů, bez T-rozet kolem atypických B-buněk, bez folikulárních dendritických buněk)

ILUSTRACE

 

M-9659/3  NLPHL.

 

M-9659/3  NLPHL. LP buňky ("popcorn cells"). Detail.

 

M-9659/3  NLPHL. Imunohistologická pozitivita CD20 na nádorových buňkách.

 

Partneři

© Fakultní nemocnice v Motole 2012. Všechna práva vyhrazena.

Odebírejte novinky (RSS)

Mapa webu

developed by MEDIA FACTORY