Fakultní nemocnice v Motole Fakultní nemocnice v Motole

přejdi na obsah | přejdi na menu | přejdi na vyhledávání

M-9671/3 LYMFOPLAZMOCYTICKÝ LYMFOM (LPL)

DEFINICE

vychází z obrazu difuzního maligního lymfomu imunologicky postfolikulárního s plazmocytoidní diferenciací postihujícího zejména kostní dřeň. Pravidlem je produkce paraproteinu obvykle třídy IgM ("imunocytom", viz též Waldenströmova makroglobulinémie M-9761/3).

POPIS

Blíže jej určuje polymorfní vzhled menších až středně velkých lymfocytů s různě vyjádřenými plazmocytoidními rysy až charakteru zralých plazmocytů, které produkují imunoglobuliny. V jádrech buněk jsou PAS-pozitivní diastáza-rezistentní Dutcherova tělíska. Nápadná bývá příměs heparinocytů, někdy má výraznou složku epiteloidních buněk. Těžké řetězce IgM mají sklon se místně měnit v amyloid anebo krystaloidně s druhotnou histiocytickou reakcí kolem nich.
Postižení dřeně je nodulární, nepravidelné paratrabekulární nebo difuzní, spojené s retikulinovou fibrotizací. V uzlinách bývá difuzní nebo interfolikulární, proliferační centra ani světlejší perifolikulární marginální zóny se netvoří. Ve slezině je v červené pulpě nodulární nebo difuzní.

Tzv. polymorfní imunocytom (Kiel) nebo imunocytom bohatý na velké buňky se vyznačuje větší příměsí velkých lymfoidních buněk (imunoblastů, centroblastů a atypických plazmocytů), které určují jeho nepříznivější chování, možná transformace LPL do DLBCL M-9680/3 není častá.
Nemoc těžkých řetězců gama se považuje za klinickou obvykle agresivnější variantu, viz též M-9762/3.

IMUNOFENOTYP

Lymfoplazmocytický lymfom bývá panB+ (CD19, 20, 22, 79a), CD5-, CD10-, CD103-, CD38+, CD25+, CD43+/-, silná je cytoplazmatická exprese imunoglobulinů.

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNÓZA

  • Imunofenotypicky odlišný lymfoplazmocytoidní lymfom Kielské klasifikace je nyní řaděný do širšího rámce SLL/CLL M-9823/3.
  • Odlišení extranodálního lymfomu z B-buněk marginální zóny typu MALT M-9699/3 s výraznou plazmocytoidní diferenciací je někdy nemožné.
  • Plazmocytoidní diferenciace v rámci jiných lymfomů zejména FL M-9690/3.

ILUSTRACE

 

M-9671/3  Lymfoplazmocytický lymfom.

 

M-9671/3  Lymfoplazmocytický lymfom.

 

M-9671/3  Lymfoplazmocytický lymfom.

 

M-9671/3  Lymfoplazmocytický lymfom. Imunohistologický průkaz CD79a.

Partneři

© Fakultní nemocnice v Motole 2012. Všechna práva vyhrazena.

Odebírejte novinky (RSS)

Mapa webu

developed by MEDIA FACTORY