Fakultní nemocnice v Motole Fakultní nemocnice v Motole

přejdi na obsah | přejdi na menu | přejdi na vyhledávání

M-9673/3 LYMFOM Z PLÁŠŤOVÝCH BUNĚK (MCL)

DEFINICE

Lymfom tvořený B-lymfocyty z vnitřního pláště folikulů definovaný přítomností translokace t(11;14) s expresí cyklinu D1.

POPIS

Nádor je tvořen uniformní populací centrocytoidních buněk střední velikosti s nepravidelnými jádry a s nenápadnými jadérky; cytoplazmu mají chudou, převážně světlou, bez složky centroblastické, imunoblastické či paraimunoblastické. 
Pro strukturální diagnózu má význam hlavně počáteční období procesu, kdy plášťový nádor roste perifolikulárně a obkružuje germinální struktury a případně je utlačuje až k zániku. Postupně nádor překrývá zbytky folikulárních struktur a může být nodulární. Později folikuly zcela destruuje a jeví se jako proces difuzní. Běžné jsou hyalinizované cévy a disperzní příměs makrofágů.

Blastoidní varianta cytologicky připomíná lymfoblasty, mitotická aktivita obvykle přesahuje 20-30/10 HPF. Varianta pleomorfní se vyznačuje heterogenní populací někdy větších nádorových buněk s nápadnými nukleoly a světlejším cytoplazmatem. Obě varianty byly v Kielské klasifikaci uváděny odděleně (tzv. centrocytoidní centroblastom), klinicky se spojují s horší prognózou.
Zvlášť se uvádí i varianta malobuněčná (bez elementů proliferačních center typických pro B-CLL/SLL) a varianta s příměsí B-monocytoidních buněk ("marginal zone-like"). Plazmocytoidní diferenciace není častá, na rozdíl od ostatních B-lymfomů nižšího stupně u MCL k transformaci do DLBCL nedochází.

kostní dřeni MCL tvoří nepravidelné a nodulární intertrabekulární a paratrabekulární spíše malobuněčné až centrocytoidní infiltráty s tendencí k difuznímu splývání.
Běžné postižení GIT nabývá podoby tzv. mnohotné lymfomatozní polypózy M-9677/3.

SPECIÁLNÍ METODY

Základní imunofenotyp se podobá B-CLL (CD20+, CD79a+, CD5+, BCL2+, CD10-, BCL6-, častěji IgD/lambda), ale CD23 je až na výjimky negativní a FMC7 (v průtokové cytometrii) je pozitivní. Většinou je přítomna jen řídká reziduální síť DRC. Příměs T-lymfocytů je možná. 
Rozlišující je jaderná exprese cyklinu D1 resp. průkaz translokace t(11,14) a mRNA pro cyklin D1. Vyšší proliferační aktivita (Ki67) se spojuje s horší prognózou. 
Cyklin D1-negativní případy jsou velmi vzácné, exprimují cyklin D2 (při translokaci t(2;12)(p12;p13)) nebo cyklin D3.

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNÓZA

  • V diferenciální diagnóze je v popředí B-CLL/SLL M-9823/3. Cytologické rozdíly sice nejsou někdy přesvědčivé, ale histologický vzhled CLL s dokonalým difuzním růstem a případnými pseudofolikuly (paraimunoblastická proliferační centra) je typický, stejně jako pozitivita CD23, která plášťovému lymfomu typicky chybí na rozdíl od cyklinu D1.
  • Folikulární lymfom M-9690/3 má různě vyjádřenou příměs centroblastů, imunofenotyp je centrofolikulární (CD10+, BCL6+ CD5-) bez exprese cyklinu D1.
  • Lymfomy z buněk marginální zóny (nodální M-9699/3 a extranodální resp. MALT lymfom M-9699/3) jsou odlišné. Jsou příznačně perifolikulární a cytologicky nesourodé (centrocytoidní, monocytoidní a transformované buňky) a jsou CD5 a cyklin D1 negativní.
  • Při odlišování splenických lymfomů M-9689/3 resp. M-9591/3 a HCL M-9940/3 může působit potíže nekonstantní exprese DBA.44 na buňkách MCL.
  • Výraznější příměs plazmocytoidních buněk s vyznačenými nukleoly a bohatším cytoplazmatem směřuje diagnózu spíše k lymfoplazmocytickému lymfomu  M-9671/3. Růst tohoto nádoru je převážně interfolikulární, příznačně chybí pozitivita CD5 a cyklinu D1.
  • B-lymfoblastický lymfom M-9811/3 se musí odlišit od blastoidních variant MCL (bazofilní, více mitóz, postrádá zbytky MCL, imunofenotyp)
  • Periferní T lymfom, NS M-9702/3 může někdy mimikovat MCL interfolikulárním až perifolikulárním růstem, ale exprimuje markery řady T.

ILUSTRACE

 

M-9673/3  Mantle cell lymphoma. Centrocytoidní populace.

 

M-9673/3 Mantle cell lymphoma v tonzile. Nodulární perifolikulární růst. Imunohistologický průkaz CD5.

 

M-9673/3  Mantle cell lymphoma. Zbytek centra uprostřed nádoru.

 

M-9673/3  Mantle cell lymphoma. Anaplastická (blastoidní) varianta.

 

M-9673/3  Mantle cell lymphoma. Peritrabekulární infiltrát v kostní dřeni. Středně velké často centrocytoidní lymfoidní buňky. 

Partneři

© Fakultní nemocnice v Motole 2012. Všechna práva vyhrazena.

Odebírejte novinky (RSS)

Mapa webu

developed by MEDIA FACTORY