Fakultní nemocnice v Motole Fakultní nemocnice v Motole

přejdi na obsah | přejdi na menu | přejdi na vyhledávání

M-9680/3 DIFUZNÍ VELKOBUNĚČNÝ B-LYMFOM, NS (DLBCL, NOS)

DEFINICE

Difuzně rostoucí nádor z velkých B-lymfocytů, který je častý i extranodálně, vzniká de novo nebo transformací lymfomů o nižším stupni malignity. Jedná se o nejčastější typ non-Hodgkinových lymfomů M-9591/3.

POPIS

Nádor je cytologicky a klinicky mnohotvárný. Klasifikace WHO (2008) odlišuje morfologické varianty určené kritérii převzatými z Kielské klasifikace (varianta centroblastická a imunoblastická) s doplněním varianty anaplastické. Klinický význam variant je sporný, reproducibilita rozlišení bývá nízká.

Samostatně uvádí klasifikace subtypy definované morfologicky, topicky a klinicky:

 

M-9688/3

 

Velkobuněčný B-lymfom bohatý na T-lymfocyty / histiocyty

 

M-9680/3

 

Primární DLBCL centrálního nervového systému

 

M-9680/3

Primární kožní DLBCL, "leg type"

M-9680/3

EBV-pozitivní DLBCL vyššího věku

Dále jsou v klasifikaci uvedeny jiné lymfomy z velkých B-lymfocytů:  

M-9679/3

Primární mediastinální (thymický) velkobuněčný B-lymfom

M-9712/3

Intravaskulární velkobuněčný B-lymfom

M-9680/3

DLBCL spojený s chronickým zánětem

M-9766/1

Lymfomatoidní granulomatóza

M-9737/3

ALK-pozitivní velkobuněčný B-lymfom

M-9735/3

Plazmoblastický lymfom

M-9738/3

Velkobuněčný B-lymfom vznikající v HHV8-pozitivní multicentrické Castlemanově nemoci

M-9678/3

Primární exsudativní lymfom

Samostatně se neuvádí de novo CD5-pozitivní DLBCL spojovaný se špatnou prognózou. Je nutné vyloučit možnost transformace z B-CLL M-9823/3 (Richterův syndrom) a blastoidní varianty MCL M-9673/3.

SUBKLASIFIKACE

Studium genových expresních profilů umožňuje odlišit dvě základní skupiny velkobuněčných lymfomů analogických buňkám zárodečných center (GC-like) s lepší prognózou a postgerminálním aktivovaným B buňkám (ABC-like) s horší prognózou, přičemž část případů s intermediární prognózou nezapadá do žádné z předchozích skupin.
Jednotlivé typy lze orientačně odlišit i pomocí panelu imunohistologického vyšetření např. podle Hansové et al.:

GC-like DLBCL CD10+  (bez ohledu na expresi BCL6 a MUM1)   
nebo     CD10- BCL6+ MUM1-    
nonGC-like DLBCL CD10- MUM1+
(bez ohledu na expresi BCL6)

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNÓZA

  • M-9687/3 Burkittův lymfom
  • M-9680/3 B-lymfom, NS, s rysy intermediárními mezi DLBCL a Burkittovým lymfomem
  • M-9596/3 B-lymfom, NS, s rysy intermediárními mezi DLBCL a klasickým Hodgkinovým lymfomem
  • M-9811/3 B-lymfoblastický lymfom, NS
  • M-9702/3 PTCL, NS

ILUSTRACE

M-9680/3  Difuzní velkobuněčný B-lymfom.

M-9680/3 Difuzní velkobuněčný B-lymfom. Silná pozitivita L26 (CD20).

Partneři

© Fakultní nemocnice v Motole 2012. Všechna práva vyhrazena.

Odebírejte novinky (RSS)

Mapa webu

developed by MEDIA FACTORY