Fakultní nemocnice v Motole Fakultní nemocnice v Motole

přejdi na obsah | přejdi na menu | přejdi na vyhledávání

M-9680/3 DIFUZNÍ VELKOBUNĚČNÝ B-LYMFOM, NS (DLBCL, NOS)

DEFINICE

Difuzně rostoucí nádor z velkých B-lymfocytů, který je častý i extranodálně, vzniká de novo nebo transformací lymfomů o nižším stupni malignity. Jedná se o nejčastější typ non-Hodgkinových lymfomů M-9591/3.

POPIS

Nádor je cytologicky a klinicky mnohotvárný. Klasifikace WHO (2008) odlišuje morfologické varianty určené kritérii převzatými z Kielské klasifikace (varianta centroblastická a imunoblastická) s doplněním varianty anaplastické. Klinický význam variant je sporný, reproducibilita rozlišení bývá nízká.

Samostatně uvádí klasifikace subtypy definované morfologicky, topicky a klinicky:

 

M-9688/3

 

Velkobuněčný B-lymfom bohatý na T-lymfocyty / histiocyty

 

M-9680/3

 

Primární DLBCL centrálního nervového systému

 

M-9680/3

Primární kožní DLBCL, "leg type"

M-9680/3

EBV-pozitivní DLBCL vyššího věku

Dále jsou v klasifikaci uvedeny jiné lymfomy z velkých B-lymfocytů:  

M-9679/3

Primární mediastinální (thymický) velkobuněčný B-lymfom

M-9712/3

Intravaskulární velkobuněčný B-lymfom

M-9680/3

DLBCL spojený s chronickým zánětem

M-9766/1

Lymfomatoidní granulomatóza

M-9737/3

ALK-pozitivní velkobuněčný B-lymfom

M-9735/3

Plazmoblastický lymfom

M-9738/3

Velkobuněčný B-lymfom vznikající v HHV8-pozitivní multicentrické Castlemanově nemoci

M-9678/3

Primární exsudativní lymfom

Samostatně se neuvádí de novo CD5-pozitivní DLBCL spojovaný se špatnou prognózou. Je nutné vyloučit možnost transformace z B-CLL M-9823/3 (Richterův syndrom) a blastoidní varianty MCL M-9673/3.

SUBKLASIFIKACE

Studium genových expresních profilů umožňuje odlišit dvě základní skupiny velkobuněčných lymfomů analogických buňkám zárodečných center (GC-like) s lepší prognózou a postgerminálním aktivovaným B buňkám (ABC-like) s horší prognózou, přičemž část případů s intermediární prognózou nezapadá do žádné z předchozích skupin.
Jednotlivé typy lze orientačně odlišit i pomocí panelu imunohistologického vyšetření např. podle Hansové et al.:

GC-like DLBCL CD10+  (bez ohledu na expresi BCL6 a MUM1)   
nebo     CD10- BCL6+ MUM1-    
nonGC-like DLBCL CD10- MUM1+
(bez ohledu na expresi BCL6)

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNÓZA

  • M-9687/3 Burkittův lymfom
  • M-9680/3 B-lymfom, NS, s rysy intermediárními mezi DLBCL a Burkittovým lymfomem
  • M-9596/3 B-lymfom, NS, s rysy intermediárními mezi DLBCL a klasickým Hodgkinovým lymfomem
  • M-9811/3 B-lymfoblastický lymfom, NS
  • M-9702/3 PTCL, NS

ILUSTRACE

M-9680/3  Difuzní velkobuněčný B-lymfom.

M-9680/3 Difuzní velkobuněčný B-lymfom. Silná pozitivita L26 (CD20).

Partneři

© Fakultní nemocnice v Motole 2012. Všechna práva vyhrazena.

Odebírejte novinky (RSS)

Mapa webu

Cookies

This site is protected by recaptcha and the Google privacy policy and terms of service apply.

developed by MEDIA FACTORY