Fakultní nemocnice v Motole Fakultní nemocnice v Motole

přejdi na obsah | přejdi na menu | přejdi na vyhledávání

M-9687/3 BURKITTŮV LYMFOM (BL)

DEFINICE

Zvláštní vysoce agresivní lymfom definovaný translokací genu MYC asociovaný s EBV.

KLINIKA

Endemická varianta s typickou extranodální lokalizací přichází zvláště v rovníkové Africe, většinou u dětí s typickým postižením čelistí a nitrobřišním tumorem.
Sporadická varianta postihuje děti i dospělé a typicky přichází jako silně agresivní tumor v abdominální lokalizaci zejména ileocékálně.
Burkittův lymfom spojený s imunodeficitem je častý zejména u HIV-pozitivních běžně jako první projev AIDS, méně u jiných imunodeficitů.
Leukemizace se podle ICD-O-3 kóduje M-9826/3.

POPIS

Rozpoznání Burkittova lymfomu se opírá o strukturní uniformitu středně velkých bazofilních kohezivních jemně lipidně vakuolizovaných B-lymfoblastů (typu L3 podle FAB klasifikace) s vyznačenými jadérky, které se navzájem komprimují a tvoří tak pilovitý efekt. Kohezivní tmavé často apoptotické nádorové buňky kontrastují se světlými buňkami retikula stromatu (s fagocytózou) a vytvářejí obraz "hvězdného nebe".
Příměs plazmocytoidní je častá a konstituuje morfologickou variantu Burkittův lymfom s plazmocytoidní diferenciací. Častější je při imunodeficitech.
Jako atypický Burkittův lymfom se označují přechodné tvary s centroblastickými a imunoblastickými rysy, event. selektivně folikulární. Pro diagnózu je prakticky nutný průkaz translokace c-MYC.
Termín "Burkitt-like" lymfom by neměl být pro svou konfuznost používán.

SPECIÁLNÍ METODY

Imunofenotyp odpovídá zralé B-buňce centrofolikulární provenience (sIgM+, panB+, CD10+, BCL6+; BCL2-, MUM1-, CD5-, CD23-, TdT-).  Proliferační frakce stanovená pomocí Ki-67 je prakticky 100 %. Příměs nenádorových T-lymfocytů bývá malá.
Určující je průkaz přestavby c-MYC spojené s translokací t(8,14) a jejími variantami t(2,8) a t(8,22). Geny pro těžké a lehké řetězce imunoglobulinů jsou klonálně přestavěné s následnými somatickými mutacemi.

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNÓZA

  • M-9680/3 Difuzní velkobuněčný B-lymfom, NS
  • M-9811/3 B-lymfoblastický lymfom, NS
  • M-9680/3 B-lymfom, NS, s rysy intermediárními mezi DLBCL a Burkittovým lymfomem

ILUSTRACE

 

M-9687/3 Burkittův lymfom.

 

M-9687/3 Burkittův lymfom.

 

M-9687/3  Atypický Burkittův lymfom.

Partneři

© Fakultní nemocnice v Motole 2012. Všechna práva vyhrazena.

Odebírejte novinky (RSS)

Mapa webu

developed by MEDIA FACTORY