Fakultní nemocnice v Motole Fakultní nemocnice v Motole

přejdi na obsah | přejdi na menu | přejdi na vyhledávání

M-9689/3 SPLENICKÝ LYMFOM Z B-BUNĚK MARGINÁLNÍ ZÓNY (SMZL)

Splenický lymfom s cirkulujícími vilózními lymfocyty (SLVL)

DEFINICE

Vzácný klinicky indolentní lymfom spojený se splenomegalií bez periferní lymfadenopatie, s infiltrací kostní dřeně, s leukemickým obrazem a často s monoklonální gamapatií IgM, odlišný od leukémie z vlasatých buněk (HCL) M-9940/3.

POPIS

Ve slezině převládá nodulární postižení marginální zóny bílé pulpy s postupnou kolonizací vnitřního pláště a center, infiltrát je tvořen malými až středně velkými buňkami se světlým cytoplazmatem, někdy s lymfoplazmocytoidní diferenciací.
Postižení  kostní dřeně je pravidlem, infiltrace je ložisková nodulární intertrabekulární nebo charakteristicky intrasinusoidální. Cirkulující lymfocyty přítomné zhruba ve třetině případů mají krátké vilozní výběžky.

SPECIÁLNÍ METODY

Imunofenotyp je panB+, CD5-, CD10-, CD23-, CD43-, cyklin D1-, CD103-; průtokovou cytometrií se prokazuje povrchová pozitivita IgD a IgM.
Cytogenetika: t(11;18) není přítomna, v některých případech je trisomie 3 a del10(q22q24).

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNÓZA

ILUSTRACE

M-9689/3 Splenický lymfom marginální zóny.

M-9689/3 Splenický lymfom marginální zóny.

M-9689/3 Splenický lymfom marginální zóny. Imunohistologická pozitivita CD20.

M-9689/3 Splenický lymfom marginální zóny. Intertrabekulární infiltrát v kostní dřeni.

M-9689/3 Splenický lymfom marginální zóny. Menší lymfoidní buňky se světlým cytoplazmatem

Partneři

© Fakultní nemocnice v Motole 2012. Všechna práva vyhrazena.

Odebírejte novinky (RSS)

Mapa webu

developed by MEDIA FACTORY