Fakultní nemocnice v Motole Fakultní nemocnice v Motole

přejdi na obsah | přejdi na menu | přejdi na vyhledávání

M-9690/3 FOLIKULÁRNÍ LYMFOM (FL)

DEFINICE

se opírá o výchozí typ lymfomu M-9590/3 s převažující folikulární resp. nodulární úpravou a o nález nádorových lymfocytů centrofolikulárního původu.

POPIS

Buněčná skladba je určena jako kompaktní směs převažujících centrocytů s rozštěpeným jádrem a centroblastů s nerozštěpeným jádrem a nápadnějšími jadérky při membráně. Výjimečně dochází k hyperlobaci jader. Příměs imunoblastů a DRC je obvyklá.
Histologická struktura je nodulární resp. folikulární (nad 75 %),  folikulární a difuzní anebo minimálně folikulární (do 25 %). Výraznější fibroprodukcí se vyznačuje forma Bennettova. Existuje i forma s tvorbou rozet kolem cytoplazmatických výběžků a kvítkovitá forma (floral variant) napodobující progresivní tranformaci center DC-72130. Reverzní forma má centra tmavá (z malých centrocytů) a okraje folikulů světlé (z větších centroblastů). Další "varianty" vznikají spoluúčastí plášťové zóny až ke kompozičním obrazům (marginální resp. monocytoidní CD10-, plazmocytoidní, malobuněčný). 
V kostní dřeni tvoří folikulární lymfom typické peritrabekulární "rukávovité" infiltráty spojené s fibrotizací, často převážně malobuněčné (diskordantní).
Ve slezině preferenčně postihuje bílou pulpu.

Difuzní lymfom z folikulárních buněk je cytologicky obdobný, ale je zcela difuzní, grade nádoru je z definice 1 nebo 2. Imunofenotyp je totožný a potvrzuje diagnózu. Prognóza je horší než u alespoň částečně nodulárních lymfomů.
Pediatrický folikulární lymfom je obvykle lokalizovaný, postrádá t(14;18) a expresi bcl2 a bývá grade 3. Prognóza je dobrá. Může přicházet i extranodálně, např. ve varlatech.
Primární intestinální folikulární lymfom je nejčastější v duodenu jako četné drobné polypy, prognóza je skvělá i bez terapie.
Folikulární lymfom "in situ" se vyskytuje simultánně při postižení jiných uzlin jako projev iniciální kolonizace zárodečných center nebo izolovaně, v tom případě je jeho význam nejistý.
Primární kožní lymfom folikulárních center (PCFCL) viz M-9597/3.

GRADING

Klasifikace WHO (2008) stále doporučuje třístupňový grading podle kritérií stanovených Mannem a Bérardem (1982) a současně poněkud nešťastně uvádí pro jednotlivé stupně samostatný morfologický kód (viz níže). Počet centroblastů se stanovuje v 10 zorných polích při velkém zvětšení 40x (HPF) v několika reprezentativních folikulech (nikoli ve folikulech s největším počtem centroblastů!).

  • Grade 1 (M-9695/3) je charakterizován převahou malých centrocytů ("FCL, predominantly small cell") s nečetnými centroblasty, jejichž počet by neměl překročit 50 blastů na 10 HPF.
  • Grade 2 (M-9691/3) má četnější centroblasty v počtu 50-150 blastů na 10 HPF ("FCL, mixed small and large cell").
  • Grade 3A (M-9698/3) má převážně velké centrocyty a četné centroblasty (nad 150/10 HPF; "FCL predominantly large cell"), mitotická aktivita bývá výrazná. Občas se nacházejí velké RS-like buňky nebo makrofágy "hvězdného nebe".  Obvykle se rozvíjí na podkladě generalizovaného folikulárního lymfomu nižšího stupně a pravidelně lze prokázat t(14;18).
  • Grade 3B (M-9698/3) je folikulárně uspořádán, ale tvořen je takřka výlučně centroblasty. Morfologicky splývá až s folikulárním centroblastickým lymfomem  M-9697/3 Kielské klasifikace. Spíše vzniká de novo, při diagnóze nebývá generalizovaný, průkaz t(14;18) se nemusí zdařit, má velkou tendenci k přechodu do DLBCL.

Ukazuje se, že klinicky relevantní je odlišení FL nižšího stupně malignity (grade 1-2, jak by měly být nyní souhrnně označovány) od FL vyššího stupně malignity (grade 3) a důležité je zřejmě i odlišení grade 3A od 3B.
Jakákoli difuzní komponenta ve folikulárním lymfomu grade 3 se již označuje DLBCL M-9680/3. V diagnóze se má stanovit percentuální poměr obou složek. Transformace se spojuje s vymizením sítí folikulárních dendritických buněk (CD21+, CD23+, CD35+).

SPECIÁLNÍ VYŠETŘENÍ

Společný imunofenotyp je CD45+, panB+,  CD10+, BCL6+, CD5-, CD43-. K odlišení hyperplázií je užitečná BCL2 pozitivita.
Translokace t(14,18)(q32;q21) je téměř pravidlem, vzácně přichází ve variantní formě t(2;18)(p12;q21). Obvykle se kombinuje s dalšími chromosomálními aberacemi.
S transformací do vyššího stupně malignity se spojuje zejména poškození genu TP53 umístěném na 17p13 a delece 9p. Pokud se prokáže přestavba MYC, vysoce agresivní nádor spadá do kategorie "double hit" lymfomů M-9680/3.

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNÓZA

  • M-72200   Folikulární lymfatická hyperplázie (folikuly jsou odděleny parakortexem, mají zachované pláště a jsou polarizované, v centrech se pozorují mitózy a četné makrofágy, folikuly se nevyskytují za pouzdrem uzliny, BCL2 je v centrech negativní, CD10-pozitivní buňky neopouštějí zárodečná centra)
  • DC-72210 Castlemanova nemoc
  • M-9673/3  Lymfom z plášťových buněk MCL
  • M-9699/3  MALT lymfom s kolonizací folikulů
  • M-9823/3  Malobuněčný lymfocytický lymfom CLL/SLL s nápadnými proliferačními centry
  • Odlišit je nutno i nodulární Hodgkinův lymfom s predominancí lymfocytů NLPHL M-9659/3

ILUSTRACE

 

M-9690/3  Folikulární lymfom uzliny.

 

M-9690/3  Folikulární lymfom. Tvorba nádorových folikulů v perinodální tukové tkáni.

 

M-9690/3  Folikulární lymfom.

 

M-9690/3  Folikulární lymfom. Detail.

 

M-9690/3 Folikulární lymfom grade 3A (vlevo) s transformací do  difuzního velkobuněčného B-lymfomu M-9680/3 (vpravo dole).

 

M-9690/3   Folikulární lymfom. Ploché paratrabekulární "rukávovité" infiltráty v kostní dřeni.

 

M-9690/3   Folikulární lymfom. Nodulární peritrabekulární infiltrát v kostní dřeni.

 

M-9690/3 Folikulární lymfom "in situ", malý folikul v reaktivní uzlině v sousedství velké uzliny s folikulárním lymfomem.

 

M-9690/3 Folikulární lymfom "in situ", stejné místo jako v předchozí ilustraci. Imunohistologická exprese BCL2 v nádorových buňkách kolonizujících zárodečné centru folikulu v reaktivní uzlině. Cytoplazmatická pozitivita je v nádoru silnější než v okolních plášťových lymfocytech a malých T-buňkách, původní centrofolikulární buňky jsou negativní.

 

Partneři

© Fakultní nemocnice v Motole 2012. Všechna práva vyhrazena.

Odebírejte novinky (RSS)

Mapa webu

developed by MEDIA FACTORY