Fakultní nemocnice v Motole Fakultní nemocnice v Motole

přejdi na obsah | přejdi na menu | přejdi na vyhledávání

M-9699/3 UZLINOVÝ LYMFOM Z MARGINÁLNÍ ZÓNY (NMZL)

DEFINICE

Vzácný primárně uzlinový lymfom z marginální zóny M-9699/3 bez extranodálního nebo splenického postižení diagnostikovatelný pouze per exclusionem.

POPIS

Charakteristická je buněčná heterogenita (nejen centrocytoidní,  ale i B-monocytoidní, málo centroblastoidních buněk a imunoblastů, příměs plazmocytů anebo plazmocytoidní diferenciace). Topika je většinou perifolikulární, perisinusoidní nebo nádorové buňky mohou kolonizovat centra folikulů.
NMZL "typu MALT lymfomu" je častější, IgD-negativní. Obtížně se odlišuje sekundární postižení uzliny při extranodálním procesu M-9699/3.
NMZL "splenického typu" je IgD-pozitivní, slezinu však obvykle nepostihuje (viz též M-9689/3).

Pediatrický NMZL s obdobnou morfologií a imunofenotypem postihuje hlavně chlapce v ORL oblasti. Od reaktivních stavů s hyperplázií marginální zóny někdy lze odlišit jen klonálními studiemi. Prognóza je dobrá.

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNÓZA

  • Při výrazné plazmocytoidní diferenciaci je odlišení lymfoplazmocytického lymfomu M-9671/3 prakticky nemožné.
  • Reaktivní hyperplázie marginální zóny (klonalita).
  • Jiné lymfomy, např. MCL M-9673/3, perifolikulární PTCL M-9702/3, folikulární lymfom s marginální diferenciací M-9690/3 (CD10+, bcl-2+, bcl-6+), kompozitní lymfomy (DLBCL M-9680/3 a Hodgkinův lymfom M-9650/3).

ILUSTRACE

 

M-9699/3  Nodální lymfom marginální zóny.

 

M-9699/3  Nodální lymfom marginální zóny.

Partneři

© Fakultní nemocnice v Motole 2012. Všechna práva vyhrazena.

Odebírejte novinky (RSS)

Mapa webu

developed by MEDIA FACTORY