Fakultní nemocnice v Motole Fakultní nemocnice v Motole

přejdi na obsah | přejdi na menu | přejdi na vyhledávání

M-9700/3 MYCOSIS FUNGOIDES (MF)

DEFINICE

Epidermotropní T-lymfom, jehož nádorové buňky mají příznačná cerebriformní jádra.

POPIS

Mycosis fungoides se vyznačuje tvorbou vícečetných ložisek T-lymfocytů ve škáře s epidermotropismem bez spongiózy a s nakupením T-buněk v bázi epidermis - tzv. Pautrierovy mikroabscesy. Častá je průvodná parakeratóza, mírná akantóza a spongióza. Později v infiltrátech škáry přicházejí i velké "mykosidní" buňky s cerebriformně "pomačkanými" jádry (jádra jsou větší než jádra keratinocytů). Běžná je příměs eozinofilů a plazmocytů. V papilární dermis bývá fibróza. Infiltrát v horní dermis je typicky pruhovitý s možností periadnexálního šíření do hloubky.
V místech výraznějšího infiltrátu se zmnožují epiteloidní venuly. Atypický průběh mycosis fungoides se může vyznačovat nápadnou spongiózou, která se musí odlišit od kontaktní dermatitidy. Jindy v obraze převládá tvorba pustul a bul nebo granulomatózní složka s malými tuberkuloidními granulomy.
V uzlině je běžná jen dermatopatická lymfadenitida DC-72200 (kategorie I), ale později se objevují menší nádorové infiltráty z cerebriformních buněk (kategorie II), které mohou splývat a zcela setřít strukturu uzliny (kagorie III). Diagnóza je obtížná a je možná jen při větším nakupení pleomorfních lymfocytů.
Rozpoznání infiltrace kostní dřeně v trepanobiopsii je pro častou nepřítomnost doprovodné fibrotizace obtížné.

Klinicky probíhá onemocnění ve fázi erytematózní, ve fázi indurovaných plaků a ve fázi tumorózní. Častý je pruritus. Až dvě třetiny případů v tumorózní fázi se transformují v T-lymfom vyššího stupně malignity (PTCL M-9702/3) . V kožní lokalizaci pak vymizí epidermotropismus, nádor se šíří do subcutis. Obraz je komplikován ulcerací a nekrózou.

Varianty mycosis fungoides:

  • Folikulotropní MF bez postižení epidermis může být provázen folikulární mucinózou (mukoidní degenerace folikulů při jejich izolované infiltraci). Častý je na hlavě a krku. Někdy jeví tendenci k agresivnímu průběhu s transformací a postižením uzlin.
  • Pagetoidní retikulóza je omezena na epidermis. Nádorové středně velké až větší buňky s vakuolizovaným hojným cytoplazmatem se šíří akantotickou spongiozní epidermis. Termín může být použit jen pro unilezionální formu dříve označovanou Morbus Woringer-Kolopp.
    Mnohotná forma (Morbus Ketron-Goodman) nyní odpovídá agresivnímu epidermotropnímu CD8+ kožnímu T-lymfomu M-9709/3 nebo kožnímu gama/delta T-lymfomu M-9726/3
  • Vzácná tzv. granulomatous slack skin s makrofagickou a granulomatozní elastofagickou složkou (makroskopicky vzhledu cutis laxa) připomíná histologicky sarkoidózu M-44120. Obdobné změny ale mohou provázet i jiné lymfomy.
  • Popisují se i formy bulózní, granulomatózní, hypo- či hyperpigmentované, hyperkeratotické a další.

IMUNOHISTOLOGIE

Imunofenotyp je TdT negativní, pan T+ (CD2+, CD3+, CD5+, běžně CD7-) a zpravidla CD4+, CD8-, cytotoxická granula-. Většinou se prokazuje antigen CLA (kožní homing receptor). Exprese CD30 je neobvyklá a přichází v pozdních stádiích anebo ve spojení s transformací.

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNÓZA

  • M-9702/3 PTCL, NS
  • M-9709/3 Kožní T-lymfom, NS
  • Odlišit se musí řada zánětlivých dermatóz, polékové reaktivní změny aj.  Je-li CD8 pozitivní, jde spíše o aktinický retikuloid s fotosenzitivitou.

ILUSTRACE

 

M-9700/3  Mycosis fungoides. Pautrierovy abscesy.

 

M-9700/3  Mycosis fungoides. Hustý dermální infiltrát s příměsí eozinofilů a mírně vyznačenou epidermotropií.

 

M-9700/3  Mycosis fungoides. Pleomorfie nádorových buněk.

 

M-9700/3  Mycosis fungoides. Atypické mykosidní buňky.

 

M-9700/3 Mycosis fungoides. Tumorozní stadium, vyšší stupeň malignity.

 

M-9700/3  Mycosis fungoides. Lichenoidní vzhled. (Snímek laskavě poskytla dr.Kodetová.)

 

M-9700/3  Mycosis fungoides. Psoriasiformní vzhled. (Snímek laskavě poskytla dr.Kodetová.)

 

M-9700/3 Folikulární mucinóza.

 

M-9700/3 Granulomatous slack skin.

 

Partneři

© Fakultní nemocnice v Motole 2012. Všechna práva vyhrazena.

Odebírejte novinky (RSS)

Mapa webu

developed by MEDIA FACTORY