Fakultní nemocnice v Motole Fakultní nemocnice v Motole

přejdi na obsah | přejdi na menu | přejdi na vyhledávání

M-9701/3 SÉZARYHO SYNDROM (SS)

DEFINICE

Syndrom je definován triádou erytrodermie, generalizovaná lymfadenopatie a leukemizace (v periferní krvi je více než 10 % atypických mononukleárů vzhledu Lutznerových a Sézaryho buněk s cerebriformními jádry) s infiltrací dalších orgánů. Postihuje zejména starší muže.

POPIS

Kožní postižení nabývá charakteru mycosis fungoides M-9700/3 někdy bez výraznějšího epidermotropismu nebo je nález necharakteristický. Struktura uzlin bývá difuzně setřená, ve dřeni jsou často velmi nenápadné intersticiální infiltráty. 

IMUNOFENOTYP

odpovídá zralému T-helperu (CD2, CD3, CD4, CD5, CD45R0 pozitivní) s expresí CLA+,   často s aberantním profilem (až s kompletní ztrátou pan-T), s variabilní expresí CD7 a ztrátou CD26.

ILUSTRACE

 

M-9701/3 Sézaryho syndrom. Pautrierův mikroabsces. (Snímek laskavě poskytla dr.Kodetová.)

 

M-9701/3  Sézaryho syndrom. Pozitivita UCHL-1 (CD45RO) v kožním infiltrátu.

 

M-9701/3 Sézaryho syndrom. Cerebriformní buňka. (Snímek laskavě poskytla dr.Kodetová.)

Partneři

© Fakultní nemocnice v Motole 2012. Všechna práva vyhrazena.

Odebírejte novinky (RSS)

Mapa webu

developed by MEDIA FACTORY