Fakultní nemocnice v Motole Fakultní nemocnice v Motole

přejdi na obsah | přejdi na menu | přejdi na vyhledávání

M-9702/3 PERIFERNÍ T-LYMFOM, NS (PTCL, U)

 

DEFINICE

vychází z představy maligního většinou difuzního lymfomu M-9591/3 obvykle z paměťových T-lymfocytů adaptivního imunitního systému. Postiženi jsou dospělí, zpravidla současně nodálně i extranodálně, kůži nevyjímaje. Je primární nebo může navazovat na lymfomy nižšího stupně malignity (např. mycosis fungoides M-9700/3). Klinicky bývá provázen generalizovanou lymfadenopatií, B-symptomy,postižením dřeně a polyklonální hypergamaglobulinémií.
Skupinový kód se používá pro nádory, které nespadají do žádné z blíže určených kategorií T-lymfomů uvedených v klasifikaci WHO (2008).

POPIS

Nádorové buňky jsou nápadně světlé až klarocelulární, někdy i velké. Jako malé buňky se označují elementy s průměrem jádra do 5 mikrometrů, střední 5 - 9 mikrometrů a velké 10 - 12 mikrometrů (Suchi et al. 1987). Mají polymorfní jádro a sklon k alveolárnímu shlukování při vazbě na zmnožené epiteloidní venuly často s příměsí eozinofilů, event. s diskretními epiteloidními granulomy a sklerotizací vedoucí až k vřetenobuněčnému vzhledu. Občas se naskytnou RS-like buňky.

Jako morfologické varianty se uvádějí tzv. lymfoepiteloidní lymfom (Lennertův) a lymfom T-zóny.
Folikulární varianta s pouze částečným setřením struktury uzliny a nenápadnými shluky atypických buněk s imunofenotypem folikulární helperů (FTH) musí být odlišena od B-lymfomů, hlavně folikulárního lymfomu M-9690/3, anebo NLPHL M-9659/3.

IMUNOHISTOLOGIE

Imunofenotyp odpovídá perifernímu postthymickému T-lymfocytu často s aberantní ztrátou exprese některých markerů, zejména CD5 a CD7. Nádorové buňky jsou převážně CD4 a TCRalfa/beta pozitivní, ale směsnost s CD8 (včetně tzv. double-pozitivity i double-negativity) je značná. Velké buňky mohou exprimovat CD30 při negativitě CD15 a ALK1. Exprese CD56 a cytotoxický imunofenotyp jsou méně běžné, vzácná je koexprese panB markerů CD20 či CD79a. Proliferace bývá vysoká.

ILUSTRACE

 

M-9702/3   PTCL, NS.

 

M-9702/3   PTCL, NS.

Partneři

© Fakultní nemocnice v Motole 2012. Všechna práva vyhrazena.

Odebírejte novinky (RSS)

Mapa webu

developed by MEDIA FACTORY