Fakultní nemocnice v Motole Fakultní nemocnice v Motole

přejdi na obsah | přejdi na menu | přejdi na vyhledávání

M-9709/3 PRIMÁRNÍ KOŽNÍ T-LYMFOM, NS

 

DEFINICE

Jde o skupinovou třídu, definovanou jen topikou a příslušností k řadě T. Kód je samostatně uveden v klasifikaci EORTC/WHO kožních nádorů resp. WHO (2008) se dvěma provizorními jednotkami.

POPIS

  • Primární kožní CD8-pozitivní agresivní epidermotropní cytotoxický T-lymfom je rychle progredující nádor odlišný of mycosis fungoides M-9700/3. Výrazně epidermotropní nádor se šíří pagetoidně při akantóze, spongióze, nekrotizaci a ulceraci.
    Imunofenotyp je pan-T, CD8+, TCRalfa/beta+ a cytotox. granula+, CD2-, CD4-, CD5- CD7+.
  • Primární kožní CD4-pozitivní T-lymfom z menších a středně velkých buněk se od mycosis fungoides M-9700/3 liší klinicky. Obvykle je solitární. Tvoří difuzní nebo nodulární perivaskulární či periadnexální infiltráty z menších pleomorfních buněk, příměs větších buněk je malá. Obvykle není epidermotropický, může být přítomna granulomatozní reakce, eozinofily a plazmocyty.
    Imunofenotyp je aberantní panT+ ne-cytotoxický (CD4+ CD8- CD30-). Při výraznější příměsi polyklonálních B-lymfocytů a plazmocytů se musí odlišit kožní lymfoidní hyperplázie.

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNÓZA

  • D0-80800 (M-43010) Jessnerův perivaskulární lymfocytární infiltrát a jiné hluboké dermatózy (SLE, polékové erupce aj.) s hustým perivaskulárním infiltrátem bez epidermotropie či Pautrierových mikroabscesů, s převahou CD4+.
  • Mycosis fungoides M-9700/3 a Sézaryho syndrom M-9701/3.
  • Primární kožní gama/delta T lymfom M-9726/3.
  • Kožní T-lymfomy vyššího stupně malignity nejčastěji odpovídají ALCL M-9718/3 či blíže neurčenému PTCL ze středních a větších buněk M-9702/3.

ILUSTRACE

 

M-9709/3 Primární kožní CD4-pozitivní pleomorfní T lymfom z menších a středně velkých buněk.

 

M-9709/3 Primární kožní CD4-pozitivní pleomorfní T lymfom z menších a středně velkých buněk.

 

M-9709/3 Primární kožní CD4-pozitivní pleomorfní T lymfom z menších a středně velkých buněk. Imunohistologický průkaz CD4.

Partneři

© Fakultní nemocnice v Motole 2012. Všechna práva vyhrazena.

Odebírejte novinky (RSS)

Mapa webu

developed by MEDIA FACTORY