Fakultní nemocnice v Motole Fakultní nemocnice v Motole

přejdi na obsah | přejdi na menu | přejdi na vyhledávání

M-9714/3 ANAPLASTICKÝ VELKOBUNĚČNÝ LYMFOM (ALCL), ALK-POZITIVNÍ

DEFINICE

Systémový periferní T-lymfom z velkých anaplastických elementů s expresí CD30 a ALK (anaplastické lymfomové kinázy).
Odlišné jsou ALCL, ALK-negativní M-9702/3 a primární kožní ALCL M-9718/3.

POPIS

Buňky jsou velké, se silně pleomorfními prstenčitými, podkovovitými, ledvinovitými aj. jádry ("hallmark cells"), někdy s nápadnými jadérky až k vzhledu RS buněk. Příměs eozinofilů je možná, což dále zvyšuje podobu s Hodgkinovým lymfomem  M-9650/3. Nádor je většinou lokalizován intrasinusově (připomíná uzlinové metastázy melanomu M-8720/6 či nediferencovaného karcinomu M-8020/6), později je difuzní.
Histologicky se podle klasifikace WHO rozlišují morfologické varianty:

  • ALCL, běžný typ odpovídá základnímu popisu (60 %).
  • ALCL, lymfohistiocytická varianta (10 %) má CD4-pozitivní lymfocyty a hojné nenádorové lysozym+ CD68+ Ki67- makrofágy, někdy s erytrocytofagocytózou, mezi nimiž jsou méně četné až nenápadné nádorové CD30+ ALK+ menší blasty.
  • ALCL, malobuněčná varianta (5-10 %) s převládajícími menšími až středně velkými nepravidelnými buňkami se světlou cytoplazmou ("sázená vejce") a méně četnými hallmark cells často soustředěnými perivaskulárně. Nutno je odlišit PTCL, NS M-9702/3.
  • ALCL, Hodgkin-like (3 %) upomíná nodulárně sklerotický Hodgkinův lymfom M-9663/3.
  • ALCL, kompozitní obraz (15 %) se směsí struktur předchozích variant.

Popisuje se i sarkomatoidní subtyp, subtyp s buňkami typu pečetního prstenu, subtyp bohatý na neutrofily aj.

SPECIÁLNÍ METODY

V imunofenotypu je charakteristická silná konstantní pozitivita CD30 a obvykle negativita CD15; variabilní je exprese CD45, panT, EMA, CD25, prokazují se cytotoxické molekuly (perforin, granzyme B a TIA-1). Negativní je panB.
Definující je pozitivita ALK. Při nejčastější t(2;5) se vznikem fúzního proteinu NPM-ALK se ALK prokazuje nukleárně i cytoplazmaticky. V případě variantních změn [t(1;2), t(2;3), inv(2), t(2;22) aj.] je pozitivita buď pouze cytoplazmatická, někdy granulární, jaderná anebo membranozní.
U většiny ALCL bez exprese markerů řady T či B lze prokázat klonální přestavbu genů pro TCR gama anebo beta.

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNÓZA

  • Klasický Hodgkinův lymfom, nodulární skleróza M-9663/3 a tzv.Hodgkinův sarkom M-9662/3 se někdy obtížně odlišují od "ALCL Hodgkin-like", bývají CD15+, slabě PAX5+, bez markerů řady T.
  • Anaplastická varianta DLBCL M-9680/3 exprimuje panB markery.
  • Pravý histiocytický sarkom M-9755/3 (CD68+, Ki67+, CD30+/-) je extrémně vzácný.
  • Ostatní CD30-pozitivní lymfomy jiného vzhledu se klasifikují podle základní struktury (např. DLBCL M-9680/3, PTCL M-9702/3).

ILUSTRACE

 

M-9714/3  Anaplastický velkobuněčný lymfom, ALK-pozitivní. Lokalizace v rozšířených splavech připomínající metastatický proces.

 

M-9714/3  Anaplastický velkobuněčný lymfom, ALK-pozitivní.

 

M-9714/3  Anaplastický velkobuněčný lymfom, ALK-pozitivní. Imunohistologická pozitivita CD30.

 

M-9714/3  Anaplastický velkobuněčný lymfom, ALK-pozitivní, "Hodgkin-like".

 

M-9714/3  Anaplastický velkobuněčný lymfom, ALK-pozitivní, "Hodgkin-like".  Detail.

 

Partneři

© Fakultní nemocnice v Motole 2012. Všechna práva vyhrazena.

Odebírejte novinky (RSS)

Mapa webu

developed by MEDIA FACTORY