Fakultní nemocnice v Motole Fakultní nemocnice v Motole

přejdi na obsah | přejdi na menu | přejdi na vyhledávání

M-9717/3 ENTEROPATICKÝ T-LYMFOM (EATL)

DEFINICE

Lymfom z intraepiteliálních T-lymfocytů (IEL) bývá komplikací glutenové enteropatie anebo herpetiformní dermatitidy. Postiženi jsou dospělí trpící bolestí břicha a malabsorpcí při refrakterní céliakii II. typu, navazuje na tzv. ulcerativní jejunitidu, nebo často bývá perforace v tumoru prvním projevem onemocnění. Prognóza je špatná.

POPIS A IMUNOFENOTYP

Klasifikace WHO (2008) rozlišuje 2 typy onemocnění. Častější je tumor s variabilní velikostí nádorových buněk až po vysloveně anaplastické elementy s imunofenotypem CD3+ CD8- CD56- CD4- CD5- TCRbeta+/- cytotoxická granula+ CD103+, běžná je exprese CD30.  Okolní sliznice vykazuje rysy pokročilé céliakie s atrofií klků, hyperplázií krypt a zmnožením IEL s aberantním imunofenotypem i klonální přestavbou TCR jako v lymfomu (refrakterní céliakie II. typu, "EATL in situ"). Obraz může být zastřen druhotnými zánětlivými změnami s příměsí histiocytů a eozinofilů, pseudopylorickou metaplazií, nekrotizací a častou ulcerací. Nádor bývá multicentrický a postihuje i regionální uzliny, v nichž je intrasinusový a parakortikální.

Monomorfní forma (EATL 2. typu) je typicky tvořena menšími až maximálně středně velkými uniformními lymfocyty s imunofenotypem CD3+ CD4- CD8+ CD56+ a TCRbeta+. IEL v okolní sliznici mají totožný imunofenotyp.

ILUSTRACE

 

M-9717/3 Enteropatický T-lymfom.

 

M-9717/3 Enteropatický T-lymfom.

 

M-9717/3 Enteropatický T-lymfom.

 

M-9717/3 Enteropatický T-lymfom. Imunohistologický průkaz CD3.

 

M-9717/3 Enteropatický T-lymfom. Imunohistologický průkaz TIA-1.

 

M-9717/3 Enteropatický T-lymfom, monomorfní varianta. 

 

Partneři

© Fakultní nemocnice v Motole 2012. Všechna práva vyhrazena.

Odebírejte novinky (RSS)

Mapa webu

developed by MEDIA FACTORY