Fakultní nemocnice v Motole Fakultní nemocnice v Motole

přejdi na obsah | přejdi na menu | přejdi na vyhledávání

M-9719/3 EXTRANODÁLNÍ NK/T-LYMFOM, NASÁLNÍ TYP

DEFINICE A POPIS

Extranodální pleomorfní lymfom se sklonem k angiocentrickému a angiodestruktivnímu růstu a s velkou tendencí k nekrotizaci, ulceracím a rozpadu. Proces je spojován s infekcí EBV. Klinický průběh je obvykle agresivní se špatnou terapeutickou odpovědí a krátkým přežíváním.
Definice je z hlediska histologického obtížná s nápadnou zánětlivou příměsí a fibrinoidní nekrotizací ve stěně cév a mluvilo se proto též o polymorfní retikulóze; příkladem budiž Krausův gangreneskující granulom resp. "lethal midline granuloma".
Za leukemickou variantu téhož procesu se někdy považuje agresivní leukémie z NK buněk M-9948/3.

SPECIÁLNÍ VYŠETŘENÍ

Imunofenotyp nádorových buněk různé velikosti je CD2+, sCD3-, cyCD3e+, CD56+, cytotoxické markery+ (granzym B, TIA-1, perforin), pozitivní bývá CD43, CD45R0, HLA-DR, IL-2-R, CD95 (Fas); variabilní, ale spíše negativní jsou CD5, CD7, CD4, CD8. Z definice by měl být pozitivní EBER, exprese LMP1 je variabilní.
TCR ani IgH nejsou přestavěny.

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNÓZA

  • PTCL, NS M-9702/3 (většinou CD56-, cytotox.markery-, EBV-).
  • Lymfomatoidní granulomatóza M-9766/1.

ILUSTRACE

 

M-9719/3   Extranodální NK/T-lymfom.

 

M-9719/3   Extranodální NK/T-lymfom. Nádor infiltruje stěnu tepny. 

 

Partneři

© Fakultní nemocnice v Motole 2012. Všechna práva vyhrazena.

Odebírejte novinky (RSS)

Mapa webu

developed by MEDIA FACTORY