Fakultní nemocnice v Motole Fakultní nemocnice v Motole

přejdi na obsah | přejdi na menu | přejdi na vyhledávání

M-9732/3 PLAZMOCYTÁRNÍ MYELOM

mnohotný myelom, myelomatóza, Kahlerova nemoc

DEFINICE

Dřeňový nádor z monoklonálních plazmatických buněk dále definovaný přítomností monoklonální gamapatie a projevy orgánového postižení ("CRAB" - hyperkalcémie, renální insuficience, anémie a kostní léze).

POPIS

Cytologická skladba je uniformní v podstatě pouze z plazmocytů, někdy vícejaderných, často s jadernými pseudoinkluzemi (Dutcherova tělíska) a cytoplazmatickými či extracelulárními depozity imunoglobulinů (Russellova tělíska). Podle stupně zralosti se dělí do tří typů:

  • Zralý typ je tvořen zralými typickými plazmocyty (Marschalkó), mitotická aktivita je nízká.
  • Nezralý typ se vyznačuje většími nepravidelnými buňkami s nápadnější nukleocytoplazmatickou asynchronií, kdy je chromatin větších jáder jemnější, nukleoly jsou nápadnější, cytoplazma zůstává bazofilní; nukleocytoplazmatický poměr je stále poměrně nízký; v cytologickém preparátu tvoří tyto buňky více než 50 % infiltrátu.
  • Plazmoblastický typ je tvořen nezralými silně atypickými plazmoblasty, chromatin se alespoň v některých buňkách charakteristicky shlukuje, nukleocytoplazmatický poměr se zvyšuje; v cytologickém preparátu tvoří tyto buňky více než 2 % infiltrátu.

Ve dřeni může být poměrně nenápadná disperzní intersticiální infiltrace anebo fokální až tumoriformní nakupení plazmocytů s vytlačením původní hematopoézy. Někdy se tvoří osteolytické léze s difuzní nádorovou infiltrací zcela stírající původní krvetvorbu. Plazmocytom se může spojit s depozicí amyloidu nebo krystaloidního materiálu. Tvorba "krevních jezírek" občas vede k pseudoangiomatoznímu vzhledu.
Cytologický obraz ("grading") i histologický charakter infiltrace ("staging") mají prognostický význam.

SPECIÁLNÍ METODY

Imunohistologicky je negativní CD45 a CD20, alespoň v části případů zůstává cytoplazmatická pozitivita CD79a. Specifická je membránová exprese CD138 a CD38. Méně specifická je cytoplazmatická pozitivita VS38c. Rozhodující je průkaz cytoplazmatického imunoglobulinu (obvykle IgG a IgA, vzácně ostatní) s restrikcí lehkých řetězců kappa nebo lambda; v 15 % se produkují pouze lehké řetězce (Bence-Jonesův paraprotein).  Někdy jsou plazmocyty  CD30+, EMA+/-, v části případů se popisuje aberantní imunofenotyp např. s expresí cytokeratinu anebo markerů řady T.
Oproti nenádorovým plazmocytům s imunofenotypem CD19+ CD56/58- se u nádorových popisuje opačná exprese. Exprese CD10 (CALLA-pozitivní myelom) se spojuje s horší prognózou.

KLINICKÉ VARIANTY

Odlišuje se asymptomatický (doutnající) myelom (smoldering myeloma SM, bez osteolytických ložisek a klinických projevů), obdobný indolentní myelom (IM, max. 3 osteolytická ložiska, bez klinických projevů), nesekreční myelom (bez M-komponenty) a monoklonální gamapatie nejistého významu (MGUS) M-9765/1
Plazmocelulární leukemie viz M-9733/3.  

  MGUS SM IM

plazmocyty ve dřeni

pod 10 % 10 - 30 % nad 30 %
M-komponenta
IgG pod 35 g/l
IgA pod 20 g/l
IgG nad 35 g/l
IgA nad 20 g/l
IgG 35 - 70 g/l
IgA 20 - 50 g/l
osteolytické léze ne ne pod 3
symptomy, infekce ne ne ne

V širším rámci plazmocelulárních dyskrázií se zvlášť uvádějí onemocnění z depozice monoklonálních imunoglobulinů MIDD M-9769/1 (amyloidóza a onemocnění z depozice lehkých anebo těžkých řetězců) a nemoci těžkých řetězců M-9762/3.

Osteosklerotický myelom, mívá v kostní dřeni plazmocelulární infiltraci v ložisku fibrotizace mezi ztluštělými kostními trámci, plazmocyty mohou nabývat až vřetenitého tvaru. Současné uzlinové změny připomínají plazmocelulární variantu Castlemanovy nemoci DC-72210. Klinicky bývá onemocnění provázeno autoimunními cytopeniemi, neuropatiemi, nefrotickým syndromem, vaskulitidou aj. a může být součástí vzácného POEMS syndromu.
Syndrom POEMS (resp. syndrom Crow-Fukase) je charakterizován variabilní přítomností polyneuropatie, organomegalie (lymfadenopatie, hepatosplenomegalie), endokrinopatie (diabetes mellitus, amenorea), M-proteinu a kožních změn (skin; pigmentace, hypertrichóza, hemangiomy).

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNÓZA

  • M-9765/1  Gamapatie monoklonální je považovaná za prekurzorovou lézi myelomu.
  • M-43061   Reaktivní plazmocytóza (infekce, autoimunita, hypersenzitivita).
  • Osteolytická ložiska při hyperparathyreóze či metastatickém postižení dřeně.
  • M-9735/3 Plazmoblastický lymfom a další lymfomy s plazmoblastickou morfologií nádorových buněk.

ILUSTRACE

 

M-9732/3  Plazmocelulární myelom.

 

M-9732/3  Plazmocelulární myelom. Imunohistologický průkaz lehkých řetězců lambda.

 

M-9732/3  Plazmocelulární myelom. Imunohistologický průkaz CD138.

 

M-9732/3  Plazmocelulární myelom, nezralý typ.

 

M-9732/3  Plazmocelulární myelom, plazmoblastický typ (imunofenotyp CD138+ lambda+ MUM1+ CD79a -/+ CD45- CD20-).

 

Partneři

© Fakultní nemocnice v Motole 2012. Všechna práva vyhrazena.

Odebírejte novinky (RSS)

Mapa webu

developed by MEDIA FACTORY