Fakultní nemocnice v Motole Fakultní nemocnice v Motole

přejdi na obsah | přejdi na menu | přejdi na vyhledávání

M-9755/3 HISTIOCYTICKÝ SARKOM

DEFINICE

určuje vzácný nádor v rámci maligních lymfomů M-9590/3 jako variantu histiocytární.

POPIS

Velké elementy mají excentricky uložené velké nepravidelné jádro, často až bizarní, s jadérky. Někdy jsou i vícejaderné. Cytoplazma je objemná spíše eozinofilní, ale i bazofilní, světlé či vakuolizovaná. Pravidlem je výrazná mitotická aktivita. Někdy se zastihnou partie vřetenobuněčné sarkomatoidní anebo příměs pěnitých buněk. Někdy je přítomna hemofagocytóza, fagocytóza nádorovými buňkami však obvykle nebývá nápadná.
Infiltrace v uzlině je difuzní, parakortikální či sinusová, někdy silně kohezivní. V kůži tvoří dermální infiltráty bez epidermotropie. Může infiltrovat kostní dřeň a přichází i primárně extranodálně např. v GIT. Jako varianta se uvádí histiocytom bohatý na leukocyty běžnější v CNS.

SPECIÁLNÍ METODY

Nádorové elementy mají vlastnosti buněk fagocytujících a zpracovávajících antigen. Imunofenotyp je CD68 (KP-1, PG-M1), lysozym anebo CD163 pozitivní při nepřítomnosti myeloidních markerů MPX, CD33 a CD34. Obvykle je pozitivní LCA (CD45),  CD45R0 a HLA-DR, variabilní a slabá je exprese S-100 proteinu. Negativní jsou markery pan B, pan T (vyjma pozitivity CD4) a znaky dendritických buněk (CD1a, langerin, CD21, CD23, CD35) a obvykle i CD30, HMB-45, EMA a cytokeratin.
Elektronmikroskopicky se prokazují hojné lysozomy. Birbeckova granula a mezibuněčné spoje nejsou přítomny.
Molekulárně biologicky se z definice neprokazuje monoklonální přestavba genů pro těžké řetězce imunoglobulinů ani pro řetězce TCR.

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNÓZA

  • M-9714/3  Velkobuněčný anaplastický lymfom (ALCL) a jiné velkobuněčné lymfomy, zejména DLBCL M-9680/3
  • M-8000/6  Metastatický nádor (zejména karcinom M-8010/6 či maligní melanom M-8720/6)
  • M-77800   Histiocytóza, NS (vč. střádacích chorob jako M. Gaucher a M. Niemann-Pick a infekcí jako leishmaniáza)
  • M-9751/3  Histiocytóza z Langerhansových buněk, NS
  • DC-46030 Histiocytóza splavů s masivní lymfadenopatií Rosai-Dorfman
  • (bez kódu) Hemofagocytický syndrom

 

Partneři

© Fakultní nemocnice v Motole 2012. Všechna práva vyhrazena.

Odebírejte novinky (RSS)

Mapa webu

developed by MEDIA FACTORY