Fakultní nemocnice v Motole Fakultní nemocnice v Motole

přejdi na obsah | přejdi na menu | přejdi na vyhledávání

M-9762/3 NEMOC Z TĚŽKÝCH ŘETĚZCŮ, NS

DEFINICE

Definice vzácné nemoci z těžkých řetězců gama (Franklinova nemoc) se opírá o elektroforetický nález řetězců gama, které nemohou vázat lehké řetězce imunoglobulinů. Postiženy bývají uzliny, Waldeyerův okruh, kostní dřeň s vyplavováním do periferní krve, játra a slezina. Klinicky mívá systémové symptomy a projevy autoimunity (AIHA, ITP). Uzlinový obraz je málo příznačný, proliferace je směsná, obvykle odpovídá lymfoplazmocytickému lymfomu M-9671/3.

Nemoc z těžkých řetězců morfologicky odpovídá B-CLL/SLL M-9823/3, provázena bývá výraznější hepatosplenomegalií bez lymfadenopatie.

Nemoc z těžkých řetězců alfa se vyskytuje zpravidla při nádorovém lymfoplazmocytoidním procesu tenkého střeva (viz též IPSID M-9764/3, který může progredovat do DLBCL M-9680/3). Izolovaně produkované těžké řetězce alfa (většinou IgA1) jsou defektní (delece většiny V a všech CH1 domén).

Partneři

© Fakultní nemocnice v Motole 2012. Všechna práva vyhrazena.

Odebírejte novinky (RSS)

Mapa webu

developed by MEDIA FACTORY