Fakultní nemocnice v Motole Fakultní nemocnice v Motole

přejdi na obsah | přejdi na menu | přejdi na vyhledávání

M-9766/1 LYMFOMATOIDNÍ GRANULOMATÓZA

DEFINICE

Angiocentrická a angiodestruktivní extranodální B-lymfoproliferace při infekci EBV. Klinicky převládá plicní onemocnění, infiltrace kůže, CNS, ledvin a jater. Průběh je variabilní s možností spontánních remisí i přechodu do EBV+ velkobuněčného B-lymfomu M-9680/3.

POPIS

Polymorfní lymfoidní celulizace s plazmocyty a jinými malobuněčnými elementy vázaná na cévy běžně s obrazem lymfocytární vaskulitidy (angiocentricita a angiodestrukce, nikoli intravaskulární lokalizace). Spíše než tvorba pravých granulomů vyskytují se v lymfoidních uzlech nekrózy. 

Grading (Lipford et al. 1988):

  • grade I - polymorfní buněčný infiltrát v podstatě bez atypií, s malým podílem imunoblastů a nápadným zánětlivým pozadím, obvykle bez nekróz; pod 5 EBV+ buněk na HPF (in situ hybridizace, EBER1/2)
  • grade II - větší atypie lymfocytů a imunoblastů, mírná mitotická aktivita; 5-20 EBV+ buněk/HPF, výjimečně i více
  • grade III - výrazná buněčná atypie, monomorfní velké buňky i buňky silně atypické, vícejaderné až RS-like, obraz již odpovídá velkobuněčnému lymfomu M-9680/3, malá a obvykle pouze periferní zánětlivá infiltrace, nápadné nekrózy; velmi četné EBV+ buňky

SPECIÁLNÍ VYŠETŘENÍ

Většina malých lymfocytů imunohistologicky exprimuje CD3+, CD4+>CD8+; velké buňky jsou CD20+, CD79a+, různě CD30+ (při negativitě CD15) a LMP1+ resp. EBER+. Četné jsou makrofagické elementy (CD68+).
Ve většině případů grade II a III lze prokázat klonální přestavbu těžkých řetězců imunoglobulinů, TCR je nezměněn.

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNÓZA

  • EBV+ DLBCL vyššího věku M-9680/3
  • Morfologicky obdobný, ale klinicky a imunohistologicky odlišný je agresivní NK/T-lymfom nasálního typu M-9719/3
  • M-9560/3 Hodgkinův lymfom, NS (RS buňky CD30+ CD15+)
  • Odlišení vaskulitid s perivaskulárními a transmurálními nekrózami je někdy problematické

Partneři

© Fakultní nemocnice v Motole 2012. Všechna práva vyhrazena.

Odebírejte novinky (RSS)

Mapa webu

developed by MEDIA FACTORY