Fakultní nemocnice v Motole Fakultní nemocnice v Motole

přejdi na obsah | přejdi na menu | přejdi na vyhledávání

M-9766/1 LYMFOMATOIDNÍ GRANULOMATÓZA

DEFINICE

Angiocentrická a angiodestruktivní extranodální B-lymfoproliferace při infekci EBV. Klinicky převládá plicní onemocnění, infiltrace kůže, CNS, ledvin a jater. Průběh je variabilní s možností spontánních remisí i přechodu do EBV+ velkobuněčného B-lymfomu M-9680/3.

POPIS

Polymorfní lymfoidní celulizace s plazmocyty a jinými malobuněčnými elementy vázaná na cévy běžně s obrazem lymfocytární vaskulitidy (angiocentricita a angiodestrukce, nikoli intravaskulární lokalizace). Spíše než tvorba pravých granulomů vyskytují se v lymfoidních uzlech nekrózy. 

Grading (Lipford et al. 1988):

  • grade I - polymorfní buněčný infiltrát v podstatě bez atypií, s malým podílem imunoblastů a nápadným zánětlivým pozadím, obvykle bez nekróz; pod 5 EBV+ buněk na HPF (in situ hybridizace, EBER1/2)
  • grade II - větší atypie lymfocytů a imunoblastů, mírná mitotická aktivita; 5-20 EBV+ buněk/HPF, výjimečně i více
  • grade III - výrazná buněčná atypie, monomorfní velké buňky i buňky silně atypické, vícejaderné až RS-like, obraz již odpovídá velkobuněčnému lymfomu M-9680/3, malá a obvykle pouze periferní zánětlivá infiltrace, nápadné nekrózy; velmi četné EBV+ buňky

SPECIÁLNÍ VYŠETŘENÍ

Většina malých lymfocytů imunohistologicky exprimuje CD3+, CD4+>CD8+; velké buňky jsou CD20+, CD79a+, různě CD30+ (při negativitě CD15) a LMP1+ resp. EBER+. Četné jsou makrofagické elementy (CD68+).
Ve většině případů grade II a III lze prokázat klonální přestavbu těžkých řetězců imunoglobulinů, TCR je nezměněn.

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNÓZA

  • EBV+ DLBCL vyššího věku M-9680/3
  • Morfologicky obdobný, ale klinicky a imunohistologicky odlišný je agresivní NK/T-lymfom nasálního typu M-9719/3
  • M-9560/3 Hodgkinův lymfom, NS (RS buňky CD30+ CD15+)
  • Odlišení vaskulitid s perivaskulárními a transmurálními nekrózami je někdy problematické

Partneři

© Fakultní nemocnice v Motole 2012. Všechna práva vyhrazena.

Odebírejte novinky (RSS)

Mapa webu

Cookies

This site is protected by recaptcha and the Google privacy policy and terms of service apply.

developed by MEDIA FACTORY