Fakultní nemocnice v Motole Fakultní nemocnice v Motole

přejdi na obsah | přejdi na menu | přejdi na vyhledávání

M-9769/1 NEMOCI Z UKLÁDÁNÍ IMUNOGLOBULINŮ

nemoc lehkých řetězců systémová,  amyloidóza primární

DEFINICE

Primární amyloidóza je biochemicky definována depozicí AL amyloidu M-55100 (intaktní lehké řetězce imunoglobulinů častěji lambda, "imunoamyloid"). Zachovává pozitivitu Kongo-červeně po oxidaci kalium permanganátem, může se zdařit průkaz lehkých řetězců imunoglobulinů (obvykle však zatížený silnými nespecifickými vazbami na pozadí) a P-komponenty.
Nemoci z ukládání monoklonálního imunoglobulinu (MIDD) neamyloidní povahy jsou odlišné a tvoří společnou skupinu; jsou Kongo-negativní, bez P-komponenty. Spadá sem depozice lehkých (LCDD), těžkých (HCDD) a lehkých i těžkých řetězců (LHCDD). Postiženy bývají zejména ledviny, ale i kostní dřeň aj.

ILUSTRACE

 

M-9769/1  AL amyloidóza při plazmocelulární myelomu M-9732/3.

 

M-9769/1 AL amyloidóza při plazmocelulární myelomu. Pozitivita Kongo červeně.

 

M-9769/1 AL amyloidóza při plazmocelulární myelomu. Dvojlom v polarizovaném světle.

Partneři

© Fakultní nemocnice v Motole 2012. Všechna práva vyhrazena.

Odebírejte novinky (RSS)

Mapa webu

developed by MEDIA FACTORY