Fakultní nemocnice v Motole Fakultní nemocnice v Motole

přejdi na obsah | přejdi na menu | přejdi na vyhledávání

M-9811/3 B-LYMFOBLASTICKÁ LEUKÉMIE / LYMFOM, NS

DEFINICE

vychází ze základní varianty akutní leukémie M-9801/3 a je doplněna určením nádorového elementu jako B-lymfoblast. Postiženy jsou převážně děti. 
Podle klasifikace WHO (2008) se častější proces s více než 25% infiltrací kostní dřeně a leukemizací se označuje jako leukémie, v opačném případě s převahou extramedulární tumoriformní prezentace se hovoří o lymfomu bez vlastního kódu. 
Se samostatnými kódy se uvádějí B-ALL s rekurentními genetickými abnormalitami (M-9812/3M-9813/3M-9814/3M-9815/3M-9816/3M-9817/3 a M-9818/3).

POPIS

Diagnostika je hlavně cytologická (FAB L1 a L2).  V histologickém obraze se zdůrazňuje menší až střední velikost nádorových buněk s okrouhlými nepravidelnými jádry s disperzním chromatinem a s nenápadnými jadérky. Cytoplazma je chudá. 
Kostní dřeň je hypercelulární, ale existují i obtížněji diagnostikovatelné případy s hypocelulární dření a malým počtem přítomných lymfoblastů (arbitrážní hranice minimálního počtu blastů jako u AML není stanovena). Obvykle je postižena slezina, játra a uzliny. Mimo lymforetikulární systém je často infiltrován CNS a ledviny, důležitá je i infiltrace varlate. 
Trepanobiopsie po terapii je hypocelulární, shluky reziduálních blastů se někdy obtížně odlišují od regenerace a megaloblastů, samotná exprese TdT a CD10 (běžně zvýšená po chemoterapii v hematogonech) není rozhodující. Při relapsu je časté pouze částečné postižení různě buněčné kostní dřeně.

SPECIÁLNÍ METODY

Nejdůležitějším imunologickým markerem je pozitivita TdT (vyjma typu L3) a v 50-60% je pozitivní CD10 (CALLA). Podle stupně diferenciace se liší exprese markerů řady B.

Early precursor B-ALL TdT, HLA-DR, CD19, CD34
často t(4;11), t(9;22)
Precursor B-ALL 
(common ALL)
TdT, HLA-DR, CD10, CD34+/-, CD19, CD20+/-
často 6q-, 12q-, t(5;14)
Pre-B-ALL TdT+/-, HLA-DR, CD10, CD19, CD20, cyt-mu
často t(1;19), t(9;22)
B-ALL 
(FAB L3, Burkitt)
sIg, HLA-DR, CD19, CD20, CD10+/- 
t(8;14), t(2;8) anebo t(8;22)

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNÓZA

  • V diferenciální diagnóze převažují T-lymfoblastické leukémie/lymfomy (M-9837/3) a NK (M-9948/3). Jádra mají někdy konvolvovaná a imunofenotyp je pan T (CD2, CD3, CD7 aj.), TdT, případně s NK antigeny (CD16, CD56).
  • Akutní myeloidní leukémie s minimální diferenciací M-9872/3.
  • Reaktivní kostní dřeň se zmnoženými hematogony (obvykle TdT+, CD34+, CD10+, CD19+, CD20+, CD45+ bez známek aberantního imunofenotypu)
  • Burkittův lymfom M-9687/3 a leukémie M-9826/3 je zcela odlišný proces se zralým imunofenotypem (CD20+++).
  • Rhabdomyosarkom M-8900/3 a jiné dětské kulatobuněčné nádory M-8002/3 s infiltrací kostní dřeně.

ILUSTRACE

 

M-9811/3  B-lymfoblastická leukémie. Nátěr ze sternální punkce.

 

M-9811/3  B-lymfoblastická leukémie, kostní dřeň.  Cytologická morfologie FAB L1. Imunofenotyp v průtokové cytometrii CD10+ CD19+ HLA-DR+; common non-T ALL.

 

M-9811/3  B-lymfoblastická leukémie, tentýž případ. Imunohistologický průkaz CD79a.

Partneři

© Fakultní nemocnice v Motole 2012. Všechna práva vyhrazena.

Odebírejte novinky (RSS)

Mapa webu

developed by MEDIA FACTORY