Fakultní nemocnice v Motole Fakultní nemocnice v Motole

přejdi na obsah | přejdi na menu | přejdi na vyhledávání

M-9827/3 ADULTNÍ T-LEUKÉMIE / LYMFOM (ATLL)

DEFINICE

Lymfoproliferace z periferních T-lymfocytů nejspíše charakteru regulačních CD4+ buněk (Treg). Vyskytuje se v endemických oblastech Japonska a v karibské oblasti a je HTLV-1 pozitivní. Klinický průběh je nejčastěji akutní leukemický s hepatosplenomegalií, lymfadenopatií, kožními vyrážkami a hyperkalcémií. Lymfomatozní varianta mívá lymfadenopatii často s erytémem. U chronické varianty převažují kožní změny a variabilní lymfocytóza. Doutnající varianta mívá kožní a plicní léze bez hyperkalcémie. Progrese do akutní formy je možná po delší době. Onemocnění je provázeno těžkým imunodeficitem a prognóza je špatná.

POPIS

Nádorové buňky mohou být pleomorfní malé, střední či velké až anaplastické s polylobovanými jádry ("flower cell"). Typické je kožní postižení obdobné mycosis fungoides M-9700/3 dokonce s tvorbou Pautrierových pseudoabscesů. Uzlinová infiltrace je difuzní cytologicky pleomorfní, může šetřit periferní splav. Obvykle nebývá větší příměs eozinofilů, plazmocytů a histiocytů, ani proliferace cév. Časté je i postižení jater, sleziny a kostní dřeně, které je někdy nenápadné. V plicích připomíná lymfomatoidní granulomatózu M-9766/1.

IMUNOFENOTYP

Pozitivní je CD2, CD3, CD5 a silně CD25 s FOXP3, negativní je CD7. Variabilní je exprese CD4 a CD8, většinou je CD4+. Může být CD30+, ale ALK a cytotoxická granula se neprokazují.

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNÓZA

  • M-9700/3  Mycosis fungoides (příměs plazmocelulární a jiná, CD25-, CD7+, bez CD8+ příměsi)
  • M-9714/3 Anaplastický velkobuněčný lymfom (CD30+, EMA+, ALK+, tendence k jizvení)

Partneři

© Fakultní nemocnice v Motole 2012. Všechna práva vyhrazena.

Odebírejte novinky (RSS)

Mapa webu

developed by MEDIA FACTORY