Fakultní nemocnice v Motole Fakultní nemocnice v Motole

přejdi na obsah | přejdi na menu | přejdi na vyhledávání

M-9831/3 LEUKÉMIE Z VELKÝCH GRANULÁRNÍCH T-LYMFOCYTŮ (T-LGL)

DEFINICE

Lymfoproliferace s pomalým klinickým průběhem, která je samostatným nádorovým procesem dříve zahrnovaným do rámce T-CLL. Klinicky se vyskytuje často ve spojitosti s reumatoidními a jinými autoimunními procesy. Mívá mírnou hepatosplenomegalii bez lymfadenopatie a kožního postižení, projevuje se výrazná neutropenie a anémie.

POPIS

Velké granulární lymfocyty mají oválné jádro a azurofilní granula v objemném cytoplazmatu (large granular lymphocyte, LGL).
Ložiska buněk jsou v játrech a ve slezině. Ve dřeni se lokalizují intertrabekulárně intersticiálně a běžně se kombinují s úbytkem červené řady. Méně často je infiltrace difuzní. V uzlině tvoří reaktivní nenádorovou lymfoidní hyperplázii.
Vzácně se může terminálně transformovat do vyššího stupně malignity (vzhledu velkobuněčného PTCL M-9702/3 analogického Richterovu syndromu u CLL).

SPECIÁLNÍ METODY

Většina případů má základní imunofenotyp CD3+, TCRalfa/beta+, CD4-, CD8+. Vzácné jsou varianty CD4+, s koexpresí CD4 a CD8 anebo TCRgama/delta+. TIA-1, perforin a granzym B jsou obvykle pozitivní, exprese CD11b, CD56 a CD57 je variabilní.
Většinou se prokáže klonální přestavba TCRbeta anebo TCRgama.

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNÓZA

  • M-9701/3 Sézaryho syndrom (klinika, CD4+)
  • M-9831/3 Chronické lymfoproliferace z NK-buněk

ILUSTRACE

 

M-9831/3  T-LGL leukémie. Intrasinusoidální infiltrace dřeně. Imunohistologie CD45.

 

Partneři

© Fakultní nemocnice v Motole 2012. Všechna práva vyhrazena.

Odebírejte novinky (RSS)

Mapa webu

developed by MEDIA FACTORY