Fakultní nemocnice v Motole Fakultní nemocnice v Motole

přejdi na obsah | přejdi na menu | přejdi na vyhledávání

M-9833/3 B-PROLYMFOCYTICKÁ LEUKÉMIE (B-PLL)

DEFINICE

vzácného onemocnění odpovídá chronické lymfocytické leukémii, ale nádorový element se od běžných lymfocytů liší nápadně vyznačeným jadérkem. Typická je velká splenomegalie bez lymfadenopatie, extrémní lymfocytóza v periferní krvi (podle kritérií FAB více než 55 % prolymfocytů) a dřeňové selhávání s pancytopenií.

POPIS

Kostní dřeň je obvykle masivně difuzně infiltrována s retikulinovou fibrotizací. Ve slezině je makroskopicky nápadné postižení bílé pulpy, histologicky je nádor i v pulpě červené. I nezvětšené uzliny bývají difuzně infiltrovány s tvorbou proliferačních center. Ta mohou někdy obklopovat reakční centra pod obrazem připomínajícím marginální zónu. Infiltráty se mohou zastihnout v sinusoidách jater a někdy v kůži.

IMUNOHISTOLOGIE

Exprimuje markery řady B (CD19, CD20, CD22) a HLA-DR, FMC7+, většinou je negativní CD5 a CD23, případná exprese CD38 či ZAP70 není vázána na mutační stav IgVH.

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNÓZA

  • M-9673/3 Leukemizovaný lymfom z plášťových buněk (MCL) se liší imunofenotypicky (CD5+ cyklin D1+) a přítomností t(11;14)
  • M-9823/3 Prolymfocytární transformace CLL (anamnéza, 10-55 % prolymfocytů v periferní krvi, pozitivita CD5 a CD23 s negativitou FMC7)
  • M-9940/3 Leukémie z vlasatých buněk (HCL)
  • M-9834/3 T-PLL (imunofenotyp)

ILUSTRACE

 

M-9833/3  B-prolymfocytická leukémie.

 

M-9833/3  B-prolymfocytická leukémie.

Partneři

© Fakultní nemocnice v Motole 2012. Všechna práva vyhrazena.

Odebírejte novinky (RSS)

Mapa webu

developed by MEDIA FACTORY