Fakultní nemocnice v Motole Fakultní nemocnice v Motole

přejdi na obsah | přejdi na menu | přejdi na vyhledávání

M-9834/3 T-PROLYMFOCYTICKÁ LEUKÉMIE (T-PLL)

DEFINICE

Agresivní leukémie z prolymfocytů exprimujících markery řady T. Typická je hepatosplenomegalie a generalizovaná lymfadenopatie, extrémní lymfocytóza v periferní krvi, poměrně častá je kožní infiltrace.

POPIS

Nádorový element se od běžných lymfocytů liší střední velikostí a nápadně vyznačeným jadérkem, cytoplazma není granulární. Existuje i varianta malobuněčná s nenápadnými nukleoly (dříve označované T-CLL; až 20 % případů) a vzácnější cerebriformní varianta podobná Sézaryho syndromu M-9701/3
Kostní dřeň je obvykle masivně difuzně infiltrována s retikulinovou fibrotizací. Ve slezině je nápadné postižení červené pulpy, bílá pulpa je atrofická. Uzliny bývají difuzně infiltrovány s převahou postižení parakortexu a se zmnožením epiteloidních venul. V kůži převládá dermální periadnexální infiltrace bez epidermotropismu.

SPECIÁLNÍ METODY

Exprimuje CD2, CD3, CD5, CD7 a CD52, častěji CD4, někdy CD8 (buď typická koexprese s CD4 nebo méně často v kombinaci s CD4-) a vzácně CD25. Typická je pozitivita TCL1.
TCR je klonálně přestavěn, častá je inverze na chromosomu 14 nebo t(14;14) (q11;q32) s aktivací genů TCL1A a TCL1B a abnormality chromosomu 8.

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNÓZA

  • M-9831/3 Leukémie z velkých granulárních T-lymfocytů
  • M-9827/3 Adultní T-lymfom/leukémie ATLL (CD25+, CD7 spíše negativní, CD8-)
  • M-9701/3 Sézaryho syndrom

Partneři

© Fakultní nemocnice v Motole 2012. Všechna práva vyhrazena.

Odebírejte novinky (RSS)

Mapa webu

developed by MEDIA FACTORY