Fakultní nemocnice v Motole Fakultní nemocnice v Motole

přejdi na obsah | přejdi na menu | přejdi na vyhledávání

M-9940/3 LEUKÉMIE Z VLASATÝCH BUNĚK (HCL)

DEFINICE

vychází z obrazu chronické lymfatické leukémie a je blíže cytologicky a klinicky určena.

POPIS

Buňky jsou blízké B-lymfocytům monocytoidního vzhledu. Jádra bývají světlá, oválná s indentacemi, až tvaru kávového zrna. Růst ve dřeni má charakter expanze ložisek, obsahujících pouze nádorové buňky (s jádry "daleko od sebe") a malou příměs erytrocytů. Běžná je i průvodní hyperplázie erytronů. Mezi buňkami se pomnožuje retikulin.
Typická je splenomegalie při postižení sleziny. Buňky vystýlají splavy červené pulpy při atrofii bílé pulpy (leukemická "retikuloendotelióza"). Častá je subendoteliální infiltrace trabekulárních žil. Tvoří se "krevní jezírka".
V uzlině bývá nejprve suprafolikulárně, později typicky difuzně síťovitě.
Pravidlem bývá infiltrace jater ve splavech i portobiliárních prostorech.

SPECIÁLNÍ METODY

Buňky jsou imunofenotypicky nestabilní, někdy biklonální a pestré. LCA, HLA-DR, sIg a pan-B (CD19, CD20, CD22, CD79a) jsou silně pozitivní, ve zmraženém materiálu jsou CD11c, CD25 a CD103 pozitivní, CD5 a CD10 negativní. Dosti specifickým markerem je DBA.44 (CDw76) a annexin A1; cytologicky se prokazuje tartarát-rezistentní kyselá fosfatáta TRAP. Poměrně často může být přítomna slabá exprese cyklinu D1 nespojená s translokací t(11;14).
Velmi vzácná je imunohistologická exprese markerů řady T.
Ultrastrukturálně mají trichocyty nápadně členitý, vláskovitý povrch, časté jsou ribosomální lamelární komplexy.

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNÓZA

  • M-9823/3 Chronická B-lymfocytická leukémie, B-CLL/SLL
  • M-9689/3 Splenický lymfom marginální zóny (s cirkulujícími vilózními lymfocyty)
  • M-9591/3 Splenický lymfom/leukémie, NS včetně tzv. variantní HCL
  • M-9699/3 MALT lymfom
  • M-9741/3 Systémová mastocytóza

ILUSTRACE

 

M-9940/3  Hairy cell leukémie, kostní dřeň.

 

M-9940/3  Hairy cell leukémie, kostní dřeň, větší detail.

 

M-9940/3  Hairy cell leukémie, kostní dřeň. Intenzivní retikulinová fibrotizace (Gömöri).

 

M-9940/3  Hairy cell leukémie, kostní dřeň, imunohistologický průkaz L26 (CD20) - silná membránová pozitivita.

 

M-9940/3  Hairy cell leukémie, vlasatá buňka.

Partneři

© Fakultní nemocnice v Motole 2012. Všechna práva vyhrazena.

Odebírejte novinky (RSS)

Mapa webu

developed by MEDIA FACTORY