Fakultní nemocnice v Motole Fakultní nemocnice v Motole

přejdi na obsah | přejdi na menu | přejdi na vyhledávání

M-9948/3 AGRESIVNÍ LEUKÉMIE Z NK-BUNĚK

DEFINICE

Vzácná klinicky agresivní leukémie z NK-buněk vyskytující se zejména v Asii spojená s infekcí EBV. Přichází u mladších lidí, má větší hepatosplenomegalii, lymfadenopatii a postižení GIT, častěji má symptomy B. V některých případech se může blížit angiocentrickému lymfomu M-9719/3, za jehož leukemizaci je někdy považována.

POPIS

Cirkulující velké granulární lymfocyty mají oválné jádro a azurofilní granula v objemném cytoplazmatu (large granular lymphocyte, LGL), mohou být výrazněji atypické.
Ve dřeni se lokalizují intertrabekulárně intersticiálně nebo ve shlucích a běžně se kombinují s úbytkem červené řady, bývá přítomna hemofagocytóza. Méně často je infiltrace difuzní. Infiltrace v játrech a ve slezině je destruktivní často s nekrotizací a někdy s angioinvazivitou.

SPECIÁLNÍ METODY

Imunofenotyp je CD2+, sCD3-, cyCD3epsilon+, CD56+, cytotoxická granula+, CD57-; může být CD11b+ a CD16+.
Přestavba genů pro řetězce TCR se neprokazuje.

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNÓZA

  • T-LGL leukémie M-9831/3 (imunofenotyp, klinika)
  • Chronická lymfocytóza z NK buněk M-9831/1 (starší lidé, indolentní průběh, bez B symptomů)
  • EBV-pozitivní dětské T-lymfoproliferace M-9724/3

 

Partneři

© Fakultní nemocnice v Motole 2012. Všechna práva vyhrazena.

Odebírejte novinky (RSS)

Mapa webu

developed by MEDIA FACTORY