Fakultní nemocnice v Motole Fakultní nemocnice v Motole

přejdi na obsah | přejdi na menu | přejdi na vyhledávání

M-9970/1 LYMFOPROLIFERATIVNÍ ONEMOCNĚNÍ, NS

DEFINICE

zahrnuje lymfoidní proliferace nespadající do ostatních kategorií lymfomů podle klasifikaceWHO (2008). Obvykle vznikají v souvislosti s imunodeficitem a bývají spojené s infekcí EBV nebo HHV8 (KSHV).

POPIS

Morfologicky nabývají různého vzhledu od běžné polyklonální benigní lymfoidní resp. lymfoplazmocytoidní hyperplázie po polymorfní atypický (oligoklonální) obraz s četnými velkými atypickými elementy s tendencí k destruktivnímu růstu a ložiskové nekrotizaci, obvykle odpovídající na snížení imunosuprese resp. protivirovou terapii. Extrémem je agresivní monomorfní (a monoklonální) proliferace vzhledu lymfomů, většinou velkobuněčného nebo Burkittova; vzácnější je rozvoj T-lymfomu, mnohotného myelomu či Hodgkinova lymfomu, které se klasifikují podle základního obrazu jako u imunokompententních osob.

  • Primární imunodeficity běžně spojené s lymfoproliferacemi
    • Ataxia teleangiectasia (mutace genu ATM, porucha mechanismů opravy DNA)
    • Wiskottův-Aldrichův syndrom
    • Běžný variabilní imunodeficit (CVID)
    • Těžký kombinovaný imunodeficit (SCID)
    • X-vázaná lymfoproliferace (XLP)
    • Nijmegenský zlomový syndrom (NBS, mutace genu NBS1, poruchy opravy DNA)
    • Hyper-IgM syndrom (mutace genů pro CD40 nebo CD40L, porucha diferenciace B-lymfocytů do plazmocytů)
    • Autoimunitní lymfoproliferativní syndrom (ALPS, mutace genů FAS nebo FASL, porucha apoptózy)
  • Lymfomy spojené s infekcí HIV
    • Burkittův lymfom M-9687/3 často s plazmocytoidní diferenciací
    • Difuzní velkobuněčný B-lymfom M-9680/3 zejména imunoblastický
    • Hodgkinův lymfom M-9650/3 zejména smíšená buněčnost či lymfocytodeplece
    • Primární exsudativní lymfom 9678/3
    • Plazmoblastický lymfom M-9735/3 a velkobuněčný lymfom vznikající na podkladu multicentrické Castlemanovy nemoci M-9738/3
  • Potransplantační lymfoproliferace viz M-9971/1 resp. M-9971/3

Partneři

© Fakultní nemocnice v Motole 2012. Všechna práva vyhrazena.

Odebírejte novinky (RSS)

Mapa webu

developed by MEDIA FACTORY