Kraniostenozy

Kraniosynostóza je definována jako předčasný uzávěr jednoho či více lebečních švů vedoucí k deformitě lebky. Kraniosynotózy se mohou vyskytnout jako izolovaný defekt nebo jako součást určitého syndromu. Diagnóza se většinou stanoví brzy po narození. V diagnostice hraje důležitou roli klinické vyšetření (typický tvar hlavy), kefalometrie, případně RTG lbi, 3D CT a genetické vyšetření.

Důležité je dynamické hodnocení tvaru hlavy pomocí kefalometrie (kraniometrické vyšetření). Stanovuje se tzv. cefalický index (CI) jako procentuální vyjádření poměru šíře a délky lebky. Neléčená kraniosynostóza vede k progresivním deformitám lebky a tím k inhibici růstu mozku se zvýšením nitrolebního tlaku, jehož důsledkem může být funkční neurologické postižení nebo postižení zraku. Včasná diagnostika a včasná operační léčba je tedy zásadní pro další vývoj dítěte, u postižení nesouvisející s jinými vrozenými vadami či syndromy není další psychomotorický vývoj dítěte ovlivněn.

Incidence kraniosynostóz je udávána kolem 1/2000-1/3000 porodů. V České republice je tak ročně diagnostikováno 40-50 nových případů. Indikace k operaci je tedy nejen z kosmetických důvodů, ale především z hlediska prevence poškození mozku.

Hlavní typy kraniosynostóz

Skafocefalalie je nejčastějším typem, je předčasně uzavřen sagitální šev. Skafocefalická mozkovna je velmi úzká, velmi dlouhá, má širokou čelní partii a velmi úzké záhlaví.

Trigonocefalie je druhou nejčastější synostózou. Je předčasně uzavřen metopický šev. Vzniká prominence centrální části čelní kosti a defigurace orbit. Při pohledu shora má lebka tvar trojúhelníku, oči jsou blízko u sebe.

Frontální plagiocefalie vzniká na podkladě jednostranného předčasného uzávěru koronárního švu. Vzniká oploštění jedné strany čela, deformace orbity a nadočnicového oblouku.

Brachycefalie vzniká při oboustranném předčasném uzávěru koronárního švu.
Hlava je v důsledku kompenzačního růstu do šířky velmi široká a velmi krátká. Předčasná synostóza koronárního švu je nejčastěji součástí syndromových kraniosynostóz (Crouzonův syndrom, Apertův syndrom, Muenkeův syndrom a další).

Raritní okcipitální plagiocefalie vzniká na podkladě předčasného uzávěru lambdového švu na jedné straně. Je třeba ji odlišit od posturální (deformační, polohová) plagiocefalie, která není indikována k operaci a v indikovaných případech se řeší pomocí modelační helmy.

Operační léčba kraniosynostóz

Indikace k operační léčbě je nejen kosmetická, ale i funkční. Z kosmetického hlediska je třeba brát v úvahu horší sociální adaptaci dítěte v budoucnu. Děti s neléčenou kraniosynostózou jsou často společensky izolované a stigmatizované. V dospělosti trpí horší sociální adaptací a poruchami osobnosti. Cílem operace je zvětšení intrakraniálního objemu a optimalizace tvaru hlavy. Existuje celá řada operačních technik v závislosti na typu synostózy a věku dítěte (discize švu, strip kraniektomie v průběhu postiženého švu, kraniální remodeling, distrakční metody, endoskopické techniky). V posledních letech narůstá počet endoskopických výkonů s následnou modelací hlavy pomocí helmy. Operace mají být prováděny na superspecializovaných pracovištích se zaměřením na dětskou neurochirurgii. Operace se provádí většinou před prvním rokem věku dítěte, optimálně mezi 4-7 měsíci u sagitální synostózy a mezi 6 měsíci a 1 rokem u koronární, metopické a lambdové synostózy. U minimálně invazivních endoskopických výkonů se doporučuje řešení do 3 max. 5 měsíců věku dítěte. Vždy ale záleží na stupni deformity a dalších faktorech. Sledování po operaci probíhá ambulantně ve 3, 6 a 12 měsících od operace a dále jednou za rok do věku 7 let u jednoduchých kraniosynostóz, u komplexních synostóz i déle. Nezbytnou součástí kontrol je kraniometrické vyšetření. Reoperace u jednoduchých kraniosynostóz jsou vzácné, u komplexních ve 20-30%. K dosažení optimálního efektu remodelační operace je nutná včasná diagnostika kraniosynostóz a včasné vyšetření na specializovaném pracovišti, které provádí tyto operace. První vyšetření by mělo proběhnout nejlépe do 3 měsíců věku, při zvažování endoskopického výkonů co nejdříve (cca v 1 měsíci věku). Včasná diagnostika a vhodné načasování a provedení operace nejlépe umožní příznivý růst hlavy, fyziologický psychomotorický vývoj dítěte a optimální kosmetický efekt.