Fakultní nemocnice v Motole Fakultní nemocnice v Motole

přejdi na obsah | přejdi na menu | přejdi na vyhledávání

HEMOFAGOCYTICKÝ SYNDROM

hemofagocytický syndrom při viróze (VAHS)

(kód ICD-O-2 M-9720/3:
retikulóza histiocytární medulární, 
retikulóza Robb-Smith)

DEFINICE

se postupně změnila od původní představy maligní histiocytózy M-9750/3 nebo jiného lymfomu směrem k hemofagickém syndromu při viróze (VAHS resp. při infekci IAHS) zejména v rámci T-lymfomů M-9702/3. Celkově je tedy vymezení neurčité. Rozhodující je, že buňky, které výrazně fagocytují krevní elementy (hlavně granulocyty a erytrocyty), postrádají nádorové atypie. 
Klinický průběh je velmi rychlý, s pancytopenií, hepatosplenomegalií, ikterem a vysokými teplotami. Uzliny spíše nebývají zvětšeny. Postihuje hlavně dospělé.

POPIS

Různě diferencované zralé až atypické histiocyty disperzně infiltrují červenou pulpu sleziny, sinusoidy a portální pole jater a splavy i parakortex uzlin. Hemofagocytóza zralými histiocyty bývá nejvýraznější v různě intenzivní disperzní infiltraci dřeně.

SPECIÁLNÍ METODY

Diagnózu podporuje imunopozitivita CD68, lysozymu, alfa-1-antitrypsinu, alfa-1-antichymotrypsinu a negativita markerů řady T či B spolu s CD30 (Ki-1). 
Negativitou průkazu přestavby genů pro imunoglobuliny a receptory buněk T se neprokazuje monoklonalita.

ILUSTRACE

 

Hemofagocytický syndrom. Kostní dřeň. Imunohistologie CD68.

 

Hemofagocytický syndrom.

Partneři

© Fakultní nemocnice v Motole 2012. Všechna práva vyhrazena.

Odebírejte novinky (RSS)

Mapa webu

Cookies

This site is protected by recaptcha and the Google privacy policy and terms of service apply.

developed by MEDIA FACTORY