Fakultní nemocnice v Motole Fakultní nemocnice v Motole

přejdi na obsah | přejdi na menu | přejdi na vyhledávání

M-9687/3 BURKITTŮV LYMFOM (BL)

DEFINICE

Zvláštní vysoce agresivní lymfom definovaný translokací genu MYC asociovaný s EBV.

KLINIKA

Endemická varianta s typickou extranodální lokalizací přichází zvláště v rovníkové Africe, většinou u dětí s typickým postižením čelistí a nitrobřišním tumorem.
Sporadická varianta postihuje děti i dospělé a typicky přichází jako silně agresivní tumor v abdominální lokalizaci zejména ileocékálně.
Burkittův lymfom spojený s imunodeficitem je častý zejména u HIV-pozitivních běžně jako první projev AIDS, méně u jiných imunodeficitů.
Leukemizace se podle ICD-O-3 kóduje M-9826/3.

POPIS

Rozpoznání Burkittova lymfomu se opírá o strukturní uniformitu středně velkých bazofilních kohezivních jemně lipidně vakuolizovaných B-lymfoblastů (typu L3 podle FAB klasifikace) s vyznačenými jadérky, které se navzájem komprimují a tvoří tak pilovitý efekt. Kohezivní tmavé často apoptotické nádorové buňky kontrastují se světlými buňkami retikula stromatu (s fagocytózou) a vytvářejí obraz "hvězdného nebe".
Příměs plazmocytoidní je častá a konstituuje morfologickou variantu Burkittův lymfom s plazmocytoidní diferenciací. Častější je při imunodeficitech.
Jako atypický Burkittův lymfom se označují přechodné tvary s centroblastickými a imunoblastickými rysy, event. selektivně folikulární. Pro diagnózu je prakticky nutný průkaz translokace c-MYC.
Termín "Burkitt-like" lymfom by neměl být pro svou konfuznost používán.

SPECIÁLNÍ METODY

Imunofenotyp odpovídá zralé B-buňce centrofolikulární provenience (sIgM+, panB+, CD10+, BCL6+; BCL2-, MUM1-, CD5-, CD23-, TdT-).  Proliferační frakce stanovená pomocí Ki-67 je prakticky 100 %. Příměs nenádorových T-lymfocytů bývá malá.
Určující je průkaz přestavby c-MYC spojené s translokací t(8,14) a jejími variantami t(2,8) a t(8,22). Geny pro těžké a lehké řetězce imunoglobulinů jsou klonálně přestavěné s následnými somatickými mutacemi.

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNÓZA

  • M-9680/3 Difuzní velkobuněčný B-lymfom, NS
  • M-9811/3 B-lymfoblastický lymfom, NS
  • M-9680/3 B-lymfom, NS, s rysy intermediárními mezi DLBCL a Burkittovým lymfomem

ILUSTRACE

 

M-9687/3 Burkittův lymfom.

 

M-9687/3 Burkittův lymfom.

 

M-9687/3  Atypický Burkittův lymfom.

Partneři

© Fakultní nemocnice v Motole 2012. Všechna práva vyhrazena.

Odebírejte novinky (RSS)

Mapa webu

Cookies

This site is protected by recaptcha and the Google privacy policy and terms of service apply.

developed by MEDIA FACTORY