M-9699/3 EXTRANODÁLNÍ LYMFOM Z MARGINÁLNÍ ZÓNY SLIZNIČNÍ LYMFOIDNÍ TKÁNĚ (MALT LYMFOM)

DEFINICE

MALT lymfom je extranodální maligní lymfom nižšího stupně malignity řaděný do rámce lymfomů z buněk marginální zóny. Vzniká na podkladě pozánětlivé přeměny sliznic ve smyslu Peyerské enterální přeměny. Častější je v zažívacím traktu, slinných žlazách, plících, kůži aj.

POPIS

Nádorová infiltrace je uspořádána difuzně, perifolikulárně nebo nodulárně a je cytologicky smíšená z malých lymfocytů, centrocytoidních elementů, B-monocytoidních buněk, lymfoplazmocytoidních elementů a plazmocytů. Může obsahovat reaktivní nenádorové folikuly kolonizované nádorovými buňkami. V závislosti na lokalizaci tvoří destruktivní tzv.lymfoepitelové léze (viz též D5-20350).
"Agresivní" MZBL je při zachovaném marginálním uspořádání cytologicky blastický, přesná definice dosud není stanovena a označení není doporučeno. Postupně může docházet k transformaci do difuzního velkobuněčného B-lymfomu M-9680/3.

IMUNOHISTOLOGIE

Při obvyklé převaze centrocytoidních buněk v cytologicky smíšené variantě je CD20+, CD5-, CD10-, CD23-, CD43+/-, IgM+, IgD+, cyklin D1-, výraznější plazmocytoidní diferenciace se prokáže cytoplazmatickou expresí lehkých řetězců imunoglobulinů.

CYTOGENETIKA A MOLEKULÁRNÍ VYŠETŘENÍ

V části případů zejména MALT lymfomů plic a žaludku se prokazuje t(11;18)(q21;q21) s fúzí API2-MALT1, jejíž přítomnost obvykle značí nízkou tendenci k přechodu do vyššího stupně malignity.
V některých případech se prokazuje t(14;18)(q32;q21) s fúzí IgH-MALT1 (lymfomy jater, kůže, očních adnex, plic a slinných žlaz); t(1;14)(p22;q32) (spíše u nádorů s tendencí k transformaci do vyššího stupně malignity); t(3;14) s fúzí IgH/FOXP1 (lymfomy orbity, štítné žlázy a kůže).

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNÓZA

Kromě reaktivních procesů je nutno odlišit zejména ostatní B-lymfomy nižšího stupně malignity:

M-9690/3 Folikulární lymfom, FL
M-9673/3 Lymfom z plášťových buněk, MCL
M-9823/3 Malobuněčný lymfocytický lymfom, B-CLL/SLL

ILUSTRACE

M-9699/3 Lymfom z buněk marginální zóny.

M-9699/3 MALT lymfom slinné žlázy. Lymfoepitelové léze.

M-9699/3 MALT lymfom plíce. Lymfoepitelová léze v bronchiálním epitelu pozitivním při průkazu širokospektrého cytokeratinu.

M-9699/3 MALT lymfom žaludku. Převažující plazmocelulární diferenciace superficiálně (imunohistologicky monotypická populace s expresí lehkých řetězců imunoglobulinůkappa).