Fakultní nemocnice v Motole Fakultní nemocnice v Motole

přejdi na obsah | přejdi na menu | přejdi na vyhledávání

M-9701/3 SÉZARYHO SYNDROM (SS)

DEFINICE

Syndrom je definován triádou erytrodermie, generalizovaná lymfadenopatie a leukemizace (v periferní krvi je více než 10 % atypických mononukleárů vzhledu Lutznerových a Sézaryho buněk s cerebriformními jádry) s infiltrací dalších orgánů. Postihuje zejména starší muže.

POPIS

Kožní postižení nabývá charakteru mycosis fungoides M-9700/3 někdy bez výraznějšího epidermotropismu nebo je nález necharakteristický. Struktura uzlin bývá difuzně setřená, ve dřeni jsou často velmi nenápadné intersticiální infiltráty. 

IMUNOFENOTYP

odpovídá zralému T-helperu (CD2, CD3, CD4, CD5, CD45R0 pozitivní) s expresí CLA+,   často s aberantním profilem (až s kompletní ztrátou pan-T), s variabilní expresí CD7 a ztrátou CD26.

ILUSTRACE

 

M-9701/3 Sézaryho syndrom. Pautrierův mikroabsces. (Snímek laskavě poskytla dr.Kodetová.)

 

M-9701/3  Sézaryho syndrom. Pozitivita UCHL-1 (CD45RO) v kožním infiltrátu.

 

M-9701/3 Sézaryho syndrom. Cerebriformní buňka. (Snímek laskavě poskytla dr.Kodetová.)

Partneři

© Fakultní nemocnice v Motole 2012. Všechna práva vyhrazena.

Odebírejte novinky (RSS)

Mapa webu

Cookies

This site is protected by recaptcha and the Google privacy policy and terms of service apply.

developed by MEDIA FACTORY