Fakultní nemocnice v Motole Fakultní nemocnice v Motole

přejdi na obsah | přejdi na menu | přejdi na vyhledávání

M-9702/3 PERIFERNÍ T-LYMFOM, NS (PTCL, U)

 

DEFINICE

vychází z představy maligního většinou difuzního lymfomu M-9591/3 obvykle z paměťových T-lymfocytů adaptivního imunitního systému. Postiženi jsou dospělí, zpravidla současně nodálně i extranodálně, kůži nevyjímaje. Je primární nebo může navazovat na lymfomy nižšího stupně malignity (např. mycosis fungoides M-9700/3). Klinicky bývá provázen generalizovanou lymfadenopatií, B-symptomy,postižením dřeně a polyklonální hypergamaglobulinémií.
Skupinový kód se používá pro nádory, které nespadají do žádné z blíže určených kategorií T-lymfomů uvedených v klasifikaci WHO (2008).

POPIS

Nádorové buňky jsou nápadně světlé až klarocelulární, někdy i velké. Jako malé buňky se označují elementy s průměrem jádra do 5 mikrometrů, střední 5 - 9 mikrometrů a velké 10 - 12 mikrometrů (Suchi et al. 1987). Mají polymorfní jádro a sklon k alveolárnímu shlukování při vazbě na zmnožené epiteloidní venuly často s příměsí eozinofilů, event. s diskretními epiteloidními granulomy a sklerotizací vedoucí až k vřetenobuněčnému vzhledu. Občas se naskytnou RS-like buňky.

Jako morfologické varianty se uvádějí tzv. lymfoepiteloidní lymfom (Lennertův) a lymfom T-zóny.
Folikulární varianta s pouze částečným setřením struktury uzliny a nenápadnými shluky atypických buněk s imunofenotypem folikulární helperů (FTH) musí být odlišena od B-lymfomů, hlavně folikulárního lymfomu M-9690/3, anebo NLPHL M-9659/3.

IMUNOHISTOLOGIE

Imunofenotyp odpovídá perifernímu postthymickému T-lymfocytu často s aberantní ztrátou exprese některých markerů, zejména CD5 a CD7. Nádorové buňky jsou převážně CD4 a TCRalfa/beta pozitivní, ale směsnost s CD8 (včetně tzv. double-pozitivity i double-negativity) je značná. Velké buňky mohou exprimovat CD30 při negativitě CD15 a ALK1. Exprese CD56 a cytotoxický imunofenotyp jsou méně běžné, vzácná je koexprese panB markerů CD20 či CD79a. Proliferace bývá vysoká.

ILUSTRACE

 

M-9702/3   PTCL, NS.

 

M-9702/3   PTCL, NS.

Partneři

© Fakultní nemocnice v Motole 2012. Všechna práva vyhrazena.

Odebírejte novinky (RSS)

Mapa webu

Cookies

This site is protected by recaptcha and the Google privacy policy and terms of service apply.

developed by MEDIA FACTORY