M-9705/3 ANGIOIMUNOBLASTICKÝ T-LYMFOM (AITL)

DEFINICE

Periferní T-lymfom M-9702/3 z CD4+ folikulárních T-helperů charakterizovaný klinickým průběhem. Přichází jako generalizovaná lymfadenopatie často s hepatosplenomegalií a infiltrací kostní dřeně, bývají bakteriální infekce, rash, pruritus a anémie (někdy hemolytické Coombs-pozitivní). Polyklonální hypergamaglobulinémie je častá. Průběh onemocnění je maligní.

POPIS

Proces je difuzní, ale periferní splavy uzliny mohou zůstat otevřené. Struktura uzliny postupně zaniká ("vyhořelá centra"), dochází k bohaté proliferaci postkapilárních venul, pleomorfní proliferaci a k pestré imunoblastické transformaci při polyklonalitě B-lymfocytů EBV+. V okolí cév se hromadí PAS-pozitivní eozinofilní amorfní hmoty. Bohatá je příměs polyklonálních plazmocytů, eozinofilů a epiteloidních buněk s folikulárními dendritickými anebo fibroblastickými retikulárními buňkami (skupiny vřetenitých buněk se silnou expresí CD21, CD23 a CD35 kolem epiteloidních venul).
S postupným rozvojem lymfomu přibývají okrsky velkých atypických lymfoidních buněk často klarocelulárních nebo i RS-like až k obrazu banálního PTCL M-9702/3. Možný je rozvoj sekundárního DLBCL M-9680/3 často EBV-pozitivního M-9680/3.

SPECIÁLNÍ METODY

Imunohistologicky jsou pozitivní panT markery s expresí CD4, CD10, CXCL13 a PD1.
Ve většině případů se daří prokázat monoklonalitu potvrzením přestavby řetězců T-buněčného receptoru.