Fakultní nemocnice v Motole Fakultní nemocnice v Motole

přejdi na obsah | přejdi na menu | přejdi na vyhledávání

M-9705/3 ANGIOIMUNOBLASTICKÝ T-LYMFOM (AITL)

DEFINICE

Periferní T-lymfom M-9702/3 z CD4+ folikulárních T-helperů charakterizovaný klinickým průběhem. Přichází jako generalizovaná lymfadenopatie často s hepatosplenomegalií a infiltrací kostní dřeně, bývají bakteriální infekce, rash, pruritus a anémie (někdy hemolytické Coombs-pozitivní). Polyklonální hypergamaglobulinémie je častá. Průběh onemocnění je maligní.

POPIS

Proces je difuzní, ale periferní splavy uzliny mohou zůstat otevřené. Struktura uzliny postupně zaniká ("vyhořelá centra"), dochází k bohaté proliferaci postkapilárních venul, pleomorfní proliferaci a k pestré imunoblastické transformaci při polyklonalitě B-lymfocytů EBV+. V okolí cév se hromadí PAS-pozitivní eozinofilní amorfní hmoty. Bohatá je příměs polyklonálních plazmocytů, eozinofilů a epiteloidních buněk s folikulárními dendritickými anebo fibroblastickými retikulárními buňkami (skupiny vřetenitých buněk se silnou expresí CD21, CD23 a CD35 kolem epiteloidních venul).
S postupným rozvojem lymfomu přibývají okrsky velkých atypických lymfoidních buněk často klarocelulárních nebo i RS-like až k obrazu banálního PTCL M-9702/3. Možný je rozvoj sekundárního DLBCL M-9680/3 často EBV-pozitivního M-9680/3.

SPECIÁLNÍ METODY

Imunohistologicky jsou pozitivní panT markery s expresí CD4, CD10, CXCL13 a PD1.
Ve většině případů se daří prokázat monoklonalitu potvrzením přestavby řetězců T-buněčného receptoru.

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNÓZA

  • Virová lymfadenitida (rubeola, EBV) má četné B-imunoblasty a přechodné formy, nemá hyalinizaci cév a světlé buňky.

ILUSTRACE

 

M-9705/3  Angioimunoblastický T-lymfom.

 

M-9705/3  Angioimunoblastický T-lymfom.

 

M-9705/3  Angioimunoblastický T-lymfom.

 

Partneři

© Fakultní nemocnice v Motole 2012. Všechna práva vyhrazena.

Odebírejte novinky (RSS)

Mapa webu

Cookies

This site is protected by recaptcha and the Google privacy policy and terms of service apply.

developed by MEDIA FACTORY