Fakultní nemocnice v Motole Fakultní nemocnice v Motole

přejdi na obsah | přejdi na menu | přejdi na vyhledávání

M-9732/3 PLAZMOCYTÁRNÍ MYELOM

mnohotný myelom, myelomatóza, Kahlerova nemoc

DEFINICE

Dřeňový nádor z monoklonálních plazmatických buněk dále definovaný přítomností monoklonální gamapatie a projevy orgánového postižení ("CRAB" - hyperkalcémie, renální insuficience, anémie a kostní léze).

POPIS

Cytologická skladba je uniformní v podstatě pouze z plazmocytů, někdy vícejaderných, často s jadernými pseudoinkluzemi (Dutcherova tělíska) a cytoplazmatickými či extracelulárními depozity imunoglobulinů (Russellova tělíska). Podle stupně zralosti se dělí do tří typů:

  • Zralý typ je tvořen zralými typickými plazmocyty (Marschalkó), mitotická aktivita je nízká.
  • Nezralý typ se vyznačuje většími nepravidelnými buňkami s nápadnější nukleocytoplazmatickou asynchronií, kdy je chromatin větších jáder jemnější, nukleoly jsou nápadnější, cytoplazma zůstává bazofilní; nukleocytoplazmatický poměr je stále poměrně nízký; v cytologickém preparátu tvoří tyto buňky více než 50 % infiltrátu.
  • Plazmoblastický typ je tvořen nezralými silně atypickými plazmoblasty, chromatin se alespoň v některých buňkách charakteristicky shlukuje, nukleocytoplazmatický poměr se zvyšuje; v cytologickém preparátu tvoří tyto buňky více než 2 % infiltrátu.

Ve dřeni může být poměrně nenápadná disperzní intersticiální infiltrace anebo fokální až tumoriformní nakupení plazmocytů s vytlačením původní hematopoézy. Někdy se tvoří osteolytické léze s difuzní nádorovou infiltrací zcela stírající původní krvetvorbu. Plazmocytom se může spojit s depozicí amyloidu nebo krystaloidního materiálu. Tvorba "krevních jezírek" občas vede k pseudoangiomatoznímu vzhledu.
Cytologický obraz ("grading") i histologický charakter infiltrace ("staging") mají prognostický význam.

SPECIÁLNÍ METODY

Imunohistologicky je negativní CD45 a CD20, alespoň v části případů zůstává cytoplazmatická pozitivita CD79a. Specifická je membránová exprese CD138 a CD38. Méně specifická je cytoplazmatická pozitivita VS38c. Rozhodující je průkaz cytoplazmatického imunoglobulinu (obvykle IgG a IgA, vzácně ostatní) s restrikcí lehkých řetězců kappa nebo lambda; v 15 % se produkují pouze lehké řetězce (Bence-Jonesův paraprotein).  Někdy jsou plazmocyty  CD30+, EMA+/-, v části případů se popisuje aberantní imunofenotyp např. s expresí cytokeratinu anebo markerů řady T.
Oproti nenádorovým plazmocytům s imunofenotypem CD19+ CD56/58- se u nádorových popisuje opačná exprese. Exprese CD10 (CALLA-pozitivní myelom) se spojuje s horší prognózou.

KLINICKÉ VARIANTY

Odlišuje se asymptomatický (doutnající) myelom (smoldering myeloma SM, bez osteolytických ložisek a klinických projevů), obdobný indolentní myelom (IM, max. 3 osteolytická ložiska, bez klinických projevů), nesekreční myelom (bez M-komponenty) a monoklonální gamapatie nejistého významu (MGUS) M-9765/1
Plazmocelulární leukemie viz M-9733/3.  

  MGUS SM IM

plazmocyty ve dřeni

pod 10 % 10 - 30 % nad 30 %
M-komponenta
IgG pod 35 g/l
IgA pod 20 g/l
IgG nad 35 g/l
IgA nad 20 g/l
IgG 35 - 70 g/l
IgA 20 - 50 g/l
osteolytické léze ne ne pod 3
symptomy, infekce ne ne ne

V širším rámci plazmocelulárních dyskrázií se zvlášť uvádějí onemocnění z depozice monoklonálních imunoglobulinů MIDD M-9769/1 (amyloidóza a onemocnění z depozice lehkých anebo těžkých řetězců) a nemoci těžkých řetězců M-9762/3.

Osteosklerotický myelom, mívá v kostní dřeni plazmocelulární infiltraci v ložisku fibrotizace mezi ztluštělými kostními trámci, plazmocyty mohou nabývat až vřetenitého tvaru. Současné uzlinové změny připomínají plazmocelulární variantu Castlemanovy nemoci DC-72210. Klinicky bývá onemocnění provázeno autoimunními cytopeniemi, neuropatiemi, nefrotickým syndromem, vaskulitidou aj. a může být součástí vzácného POEMS syndromu.
Syndrom POEMS (resp. syndrom Crow-Fukase) je charakterizován variabilní přítomností polyneuropatie, organomegalie (lymfadenopatie, hepatosplenomegalie), endokrinopatie (diabetes mellitus, amenorea), M-proteinu a kožních změn (skin; pigmentace, hypertrichóza, hemangiomy).

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNÓZA

  • M-9765/1  Gamapatie monoklonální je považovaná za prekurzorovou lézi myelomu.
  • M-43061   Reaktivní plazmocytóza (infekce, autoimunita, hypersenzitivita).
  • Osteolytická ložiska při hyperparathyreóze či metastatickém postižení dřeně.
  • M-9735/3 Plazmoblastický lymfom a další lymfomy s plazmoblastickou morfologií nádorových buněk.

ILUSTRACE

 

M-9732/3  Plazmocelulární myelom.

 

M-9732/3  Plazmocelulární myelom. Imunohistologický průkaz lehkých řetězců lambda.

 

M-9732/3  Plazmocelulární myelom. Imunohistologický průkaz CD138.

 

M-9732/3  Plazmocelulární myelom, nezralý typ.

 

M-9732/3  Plazmocelulární myelom, plazmoblastický typ (imunofenotyp CD138+ lambda+ MUM1+ CD79a -/+ CD45- CD20-).

 

Partneři

© Fakultní nemocnice v Motole 2012. Všechna práva vyhrazena.

Odebírejte novinky (RSS)

Mapa webu

Cookies

This site is protected by recaptcha and the Google privacy policy and terms of service apply.

developed by MEDIA FACTORY