Fakultní nemocnice v Motole Fakultní nemocnice v Motole

přejdi na obsah | přejdi na menu | přejdi na vyhledávání

M-9811/3 B-LYMFOBLASTICKÁ LEUKÉMIE / LYMFOM, NS

DEFINICE

vychází ze základní varianty akutní leukémie M-9801/3 a je doplněna určením nádorového elementu jako B-lymfoblast. Postiženy jsou převážně děti. 
Podle klasifikace WHO (2008) se častější proces s více než 25% infiltrací kostní dřeně a leukemizací se označuje jako leukémie, v opačném případě s převahou extramedulární tumoriformní prezentace se hovoří o lymfomu bez vlastního kódu. 
Se samostatnými kódy se uvádějí B-ALL s rekurentními genetickými abnormalitami (M-9812/3M-9813/3M-9814/3M-9815/3M-9816/3M-9817/3 a M-9818/3).

POPIS

Diagnostika je hlavně cytologická (FAB L1 a L2).  V histologickém obraze se zdůrazňuje menší až střední velikost nádorových buněk s okrouhlými nepravidelnými jádry s disperzním chromatinem a s nenápadnými jadérky. Cytoplazma je chudá. 
Kostní dřeň je hypercelulární, ale existují i obtížněji diagnostikovatelné případy s hypocelulární dření a malým počtem přítomných lymfoblastů (arbitrážní hranice minimálního počtu blastů jako u AML není stanovena). Obvykle je postižena slezina, játra a uzliny. Mimo lymforetikulární systém je často infiltrován CNS a ledviny, důležitá je i infiltrace varlate. 
Trepanobiopsie po terapii je hypocelulární, shluky reziduálních blastů se někdy obtížně odlišují od regenerace a megaloblastů, samotná exprese TdT a CD10 (běžně zvýšená po chemoterapii v hematogonech) není rozhodující. Při relapsu je časté pouze částečné postižení různě buněčné kostní dřeně.

SPECIÁLNÍ METODY

Nejdůležitějším imunologickým markerem je pozitivita TdT (vyjma typu L3) a v 50-60% je pozitivní CD10 (CALLA). Podle stupně diferenciace se liší exprese markerů řady B.

Early precursor B-ALL TdT, HLA-DR, CD19, CD34
často t(4;11), t(9;22)
Precursor B-ALL 
(common ALL)
TdT, HLA-DR, CD10, CD34+/-, CD19, CD20+/-
často 6q-, 12q-, t(5;14)
Pre-B-ALL TdT+/-, HLA-DR, CD10, CD19, CD20, cyt-mu
často t(1;19), t(9;22)
B-ALL 
(FAB L3, Burkitt)
sIg, HLA-DR, CD19, CD20, CD10+/- 
t(8;14), t(2;8) anebo t(8;22)

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNÓZA

  • V diferenciální diagnóze převažují T-lymfoblastické leukémie/lymfomy (M-9837/3) a NK (M-9948/3). Jádra mají někdy konvolvovaná a imunofenotyp je pan T (CD2, CD3, CD7 aj.), TdT, případně s NK antigeny (CD16, CD56).
  • Akutní myeloidní leukémie s minimální diferenciací M-9872/3.
  • Reaktivní kostní dřeň se zmnoženými hematogony (obvykle TdT+, CD34+, CD10+, CD19+, CD20+, CD45+ bez známek aberantního imunofenotypu)
  • Burkittův lymfom M-9687/3 a leukémie M-9826/3 je zcela odlišný proces se zralým imunofenotypem (CD20+++).
  • Rhabdomyosarkom M-8900/3 a jiné dětské kulatobuněčné nádory M-8002/3 s infiltrací kostní dřeně.

ILUSTRACE

 

M-9811/3  B-lymfoblastická leukémie. Nátěr ze sternální punkce.

 

M-9811/3  B-lymfoblastická leukémie, kostní dřeň.  Cytologická morfologie FAB L1. Imunofenotyp v průtokové cytometrii CD10+ CD19+ HLA-DR+; common non-T ALL.

 

M-9811/3  B-lymfoblastická leukémie, tentýž případ. Imunohistologický průkaz CD79a.

Partneři

© Fakultní nemocnice v Motole 2012. Všechna práva vyhrazena.

Odebírejte novinky (RSS)

Mapa webu

Cookies

This site is protected by recaptcha and the Google privacy policy and terms of service apply.

developed by MEDIA FACTORY