Fakultní nemocnice v Motole Fakultní nemocnice v Motole

přejdi na obsah | přejdi na menu | přejdi na vyhledávání

M-9831/3 LEUKÉMIE Z VELKÝCH GRANULÁRNÍCH T-LYMFOCYTŮ (T-LGL)

DEFINICE

Lymfoproliferace s pomalým klinickým průběhem, která je samostatným nádorovým procesem dříve zahrnovaným do rámce T-CLL. Klinicky se vyskytuje často ve spojitosti s reumatoidními a jinými autoimunními procesy. Mívá mírnou hepatosplenomegalii bez lymfadenopatie a kožního postižení, projevuje se výrazná neutropenie a anémie.

POPIS

Velké granulární lymfocyty mají oválné jádro a azurofilní granula v objemném cytoplazmatu (large granular lymphocyte, LGL).
Ložiska buněk jsou v játrech a ve slezině. Ve dřeni se lokalizují intertrabekulárně intersticiálně a běžně se kombinují s úbytkem červené řady. Méně často je infiltrace difuzní. V uzlině tvoří reaktivní nenádorovou lymfoidní hyperplázii.
Vzácně se může terminálně transformovat do vyššího stupně malignity (vzhledu velkobuněčného PTCL M-9702/3 analogického Richterovu syndromu u CLL).

SPECIÁLNÍ METODY

Většina případů má základní imunofenotyp CD3+, TCRalfa/beta+, CD4-, CD8+. Vzácné jsou varianty CD4+, s koexpresí CD4 a CD8 anebo TCRgama/delta+. TIA-1, perforin a granzym B jsou obvykle pozitivní, exprese CD11b, CD56 a CD57 je variabilní.
Většinou se prokáže klonální přestavba TCRbeta anebo TCRgama.

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNÓZA

  • M-9701/3 Sézaryho syndrom (klinika, CD4+)
  • M-9831/3 Chronické lymfoproliferace z NK-buněk

ILUSTRACE

 

M-9831/3  T-LGL leukémie. Intrasinusoidální infiltrace dřeně. Imunohistologie CD45.

 

Partneři

© Fakultní nemocnice v Motole 2012. Všechna práva vyhrazena.

Odebírejte novinky (RSS)

Mapa webu

Cookies

This site is protected by recaptcha and the Google privacy policy and terms of service apply.

developed by MEDIA FACTORY