Fakultní nemocnice v Motole Fakultní nemocnice v Motole

přejdi na obsah | přejdi na menu | přejdi na vyhledávání

M-9948/3 AGRESIVNÍ LEUKÉMIE Z NK-BUNĚK

DEFINICE

Vzácná klinicky agresivní leukémie z NK-buněk vyskytující se zejména v Asii spojená s infekcí EBV. Přichází u mladších lidí, má větší hepatosplenomegalii, lymfadenopatii a postižení GIT, častěji má symptomy B. V některých případech se může blížit angiocentrickému lymfomu M-9719/3, za jehož leukemizaci je někdy považována.

POPIS

Cirkulující velké granulární lymfocyty mají oválné jádro a azurofilní granula v objemném cytoplazmatu (large granular lymphocyte, LGL), mohou být výrazněji atypické.
Ve dřeni se lokalizují intertrabekulárně intersticiálně nebo ve shlucích a běžně se kombinují s úbytkem červené řady, bývá přítomna hemofagocytóza. Méně často je infiltrace difuzní. Infiltrace v játrech a ve slezině je destruktivní často s nekrotizací a někdy s angioinvazivitou.

SPECIÁLNÍ METODY

Imunofenotyp je CD2+, sCD3-, cyCD3epsilon+, CD56+, cytotoxická granula+, CD57-; může být CD11b+ a CD16+.
Přestavba genů pro řetězce TCR se neprokazuje.

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNÓZA

  • T-LGL leukémie M-9831/3 (imunofenotyp, klinika)
  • Chronická lymfocytóza z NK buněk M-9831/1 (starší lidé, indolentní průběh, bez B symptomů)
  • EBV-pozitivní dětské T-lymfoproliferace M-9724/3

 

Partneři

© Fakultní nemocnice v Motole 2012. Všechna práva vyhrazena.

Odebírejte novinky (RSS)

Mapa webu

Cookies

This site is protected by recaptcha and the Google privacy policy and terms of service apply.

developed by MEDIA FACTORY