Центр детской нейроонкологии

Наш девиз: Сегодня имеет смысл только централизованная помощь

Центр детской нейроонкологии (ЦДНО) представляет собой уникальный в национальном масштабе междисциплинарный проект Университетской клиники в Мотоле и 2-го медицинского факультета Карлова университета. Сотрудничество ряда клиник и институтов обеспечивает комплексную диагностическую, лечебную, сестринскую, реабилитационную и диспансерную помощь детям и юным больным с онкологическими заболеваниями центральной нервной системы. Уход не заканчивается в возрасте 18 лет, а наблюдение продолжается на протяжении всей жизни. В частности, в уходе принимают участие следующие рабочие места:

• Кафедра детской гематологии и онкологии, 2-й медицинский факультет, Карлов университет и университетская клиника Мотол
• Кафедра нейрохирургии для детей и взрослых, 2-й медицинский факультет, Карлов университет и университетская клиника Мотол
• Кафедра детской неврологии, 2-й медицинский факультет, Карлов университет и университетская клиника Мотол
• Кафедра методов визуализации, 2-й медицинский факультет, Карлов университет и университетская больница Мотол
• Кафедра патологии и молекулярной медицины 2-го медицинского факультета Карлова университета и университетской больницы Мотол
• Кафедра биологии и медицинской генетики 2-го медицинского факультета Карлова университета и университетской больницы Мотол
• Кафедра педиатрии, 2-й медицинский факультет, Карлов университет и университетская клиника Мотол
• Кафедра анестезиологии, реанимации и интенсивной терапии 2-го медицинского факультета Карлова университета и университетской клиники Мотол
• Кафедра реабилитации и спортивной медицины 2-го медицинского факультета Карлова университета и университетской клиники Мотол
• Группа поддержки детей и паллиативной помощи Motol в университетской больнице Motol

CDNO предназначен для обеспечения профессионального ухода мирового уровня. Обеспечение высокого уровня медицинской помощи зависит, главным образом, от наличия опытных специалистов, современной диагностической базы, инструментовки и связей с другими специализациями. Нельзя не отметить физическую близость всех рабочих мест в пределах одного здания, постоянное наличие эрудированных специалистов и самых современных методов обследования и лечения.

Количество пациентов, пролеченных и наблюдаемых с помощью CDNO, имеет решающее значение и абсолютно необходимо для получения опыта. Центр является крупнейшим в своем роде рабочим местом в Чешской Республике и одним из крупнейших в Европе. Деятельность центра находится под постоянным контролем, мы давно отслеживаем четко определенные и объективные показатели работы и качества работы центра. 

Неотъемлемой частью работы CDNO является участие в фундаментальных и клинических исследованиях. Исследовательская группа в рамках CDNO «Пражская группа по исследованию опухолей головного мозга» объединяет клиники-участницы, Лабораторию биологии солидных опухолей (LBSN) и Лабораторию молекулярной патологии (LAMPA). Сегодня мы не можем представить исследования без широкой национальной и особенно международной кооперации; CDNO является частью, например, Европейской справочной сети по детскому раку (гематоонкология), Международного общества детской онкологии (SIOP) и Инновационных методов лечения рака у детей (ITCC). Это позволяет участвовать CDNO в недавних клинических испытаниях, которые в противном случае были бы недоступны. Таким образом, мы можем предложить нашим пациентам совершенно уникальное лечение в Чешской Республике и доступ к самым современным или только экспериментальным лечебным процедурам.

Все сотрудники ЦНО понимают, что диагноз опухоли центральной нервной системы у ребенка – это судьбоносное событие, которое перевернет жизнь всей семьи. Предлагаемая нами терапевтическая процедура направлена ​​на то, чтобы свести к минимуму неприятные аспекты процесса лечения и дать возможность всей семье как можно скорее вернуться к нормальной жизни. Помимо самого лечения, мы также уделяем внимание социальным аспектам заболевания. Прежде всего, мы концентрируемся на продолжении обучения пациентов через школу в больнице, паллиативную и поддерживающую помощь и, что не менее важно, на психологическом консультировании для всей семьи. Для семей с пациентами с особо тяжелым диагнозом мы с самого начала предлагаем связь с Группой поддержки детей Motol, которая состоит из специалистов, способных значительно облегчить эту ситуацию для семьи. На протяжении всего лечебного процесса мы регулярно и подробно информируем пациента и его семью о характере заболевания, планируемых обследованиях, их результатах и ​​последующем лечении и его рисках. Мы считаем, что общение с семьей и постоянная информация являются ключевой частью нашей работы. 

Наши цели

• Полное излечение пациента там, где это позволяет биологическая природа опухоли
• Комплексная междисциплинарная помощь в одном месте в режиме реального времени
  Использование новейших методов для улучшения общей выживаемости при неизлечимых опухолях
• Разрешение вести нормальный образ жизни, если это возможно с неизлечимым раком
• Минимизация осложнений и побочных эффектов лечения
• Внедрение новых методов лечения в международные академические исследования
• Генетическое консультирование семей с детьми с онкологическими заболеваниями (братья, сестры, другие запланированные беременности)

Опухоли ЦНС относительно редко встречаются в детском возрасте (заболеваемость около 4/100,000 1,4 детей), однако они являются наиболее распространенным солидным раком у детей. Опухоли могут быть доброкачественными или злокачественными. Однако оба типа могут угрожать ребенку неврологическим дефицитом (например, подвижность конечностей) или непосредственно в жизни. Однако по сравнению со взрослыми с таким же диагнозом у детей прогноз значительно лучше — большинство детей с опухолью ЦНС доживают до совершеннолетия. В Чехии заболеваемость опухолями ЦНС у детей в течение длительного времени несколько увеличивалась (примерно 80% в год), но, к счастью, их смертность долгое время снижалась. Ежегодно в Чешской Республике диагностируется примерно 90-XNUMX новообразований ЦНС, более половины из которых либо лечатся непосредственно в нашем центре, либо позже направляются в него для дальнейшего лечения или длительного наблюдения.

Краеугольным камнем диагностического процесса является сбор анамнеза, т.е. ознакомление врача с проблемами пациента; это почти всегда делается при содействии родителей. Врач конкретно спрашивает о симптомах, которые привели пациента или родителей к нему, уточняя продолжительность, развитие (например, с последующим облегчением или наоборот), интенсивность проблемы и многое другое. За этим диалогом следует медицинский осмотр, при котором врач осматривает пациента и обнаруживает возможное неврологическое расстройство (например, снижение подвижности конечностей или отсутствие рефлексов). Затем следует визуализация самой нервной системы. Цель методов визуализации — не только выявить причину проблемы, но и помочь спланировать возможное оперативное решение. Таким образом, используя передовые методы визуализации, мы можем относительно точно оценить тип опухоли, указать ее местоположение, кровоснабжение и особенно связь с окружающими критическими структурами головного или спинного мозга. Сегодня мы в основном используем следующее:

Компьютерная томография (КТ) - Преимуществами КТ являются доступность практически во всех больницах Чешской Республики, скорость исследования (базовое исследование головного мозга занимает менее минуты) и качественная визуализация костей. КТ позволяет выделить первопричину проблемы — например, если это опухоль, кровотечение или инсульт. Еще одним недостатком КТ является определенная лучевая нагрузка, поэтому ее применяют в детском возрасте только в строго необходимых случаях или при риске отсрочки. Обычно следует за КТ.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) - Этот передовой метод визуализации абсолютно необходим для диагностики опухолей головного или спинного мозга. Большинство опухолей имеют типичный вид на МРТ. Он очень хорошо покажет расположение опухоли и взаимосвязь с окружающими структурами (например, крупные кровеносные сосуды или мозговые нервы), характер опухоли (например, кисты или кальцификации) и позволит вам спланировать наилучший и безопасный доступ к хирургическому вмешательству. заболевания с помощью специальных последовательностей. Недостатком МРТ является время и необходимость полного покоя ребенка (т. е. так называемое исследование «лежа»). Для детей помладше это обеспечивает проведение МРТ под общим наркозом, дети постарше справляются с ней без труда.

К специальным методам скрининга МРТ относятся, например:

• навигационная МРТ – специальное детальное обследование, которое затем используется в операционной для анатомической ориентации

• функциональная МРТ (фМРТ) — позволяет определить связь опухоли с функционально важными областями головного мозга (например, областью подвижности конечностей или речи)

• визуализация головного мозга (DTI) - показывает связь опухоли с важными нервными путями (например, путь для подвижности конечностей или зрительный путь)

• МР-спектроскопия (МРС) – показывает метаболический и химический характер опухоли, может в некоторой степени определить степень злокачественности
• МР-ангиография (МРА) - основная информация о ходе сосудов головного мозга, однако для более детальной визуализации при необходимости добавляется церебральная ангиография (см. ниже)  

МРТ также является суверенным методом визуализации для обнаружения послеоперационных остатков опухоли и для долгосрочного наблюдения. В дополнение к послеоперационной визуализации степени резекции мы также видим возможные хирургические осложнения. У детей МРТ головного мозга иногда сопровождается исследованием позвоночного канала, где мы ищем возможные дочерние очаги. 

Ангиография головного мозга (АГ) - это инвазивное исследование, при котором рентгенолог после входа в артериальное русло постепенно выводит сосудистое кровоснабжение опухоли непосредственно через паховую артерию. Иногда из этого доступа опухоль может быть так называемой эмболизированной, т.е. приток крови к опухоли может быть уменьшен или полностью перекрыт. Это значительно облегчает последующее хирургическое решение в случае очень обильных опухолей. 

Биопсия (прямой сбор опухолевой ткани) - в некоторых случаях мы не можем безопасно справиться с опухолью из-за ее расположения, поэтому мы выполняем ограниченную хирургическую процедуру, при которой мы берем только репрезентативный образец опухоли с наиболее безопасным доступом. Здесь мы всегда стараемся использовать малоинвазивные методы:

• Стереотаксическая (навигационная) биопсия – после планирования наиболее безопасной траектории (пути) делаем короткий разрез и берем несколько образцов из небольшого отверстия в черепе специальным зондом, введенным непосредственно в опухоль

• Эндоскопическая биопсия – с помощью эндоскопа, введенного в желудочки, берем образец опухоли, растущей в желудочковой системе. Преимуществом этого метода является также возможность решить проблему нарушения ликвороциркуляции за одну операцию. В некоторых случаях незначительное расширение можно удалить непосредственно с помощью эндоскопа. У нас также есть эндоскопический ультразвуковой аспиратор опухолей.
• Открытая биопсия – из классического доступа (трепанация черепа) проникаем непосредственно в опухоль и берем несколько образцов. В этом случае после проверки местных анатомических условий может быть установлено частичное удаление опухоли (если позволяет анатомическая ситуация).
• Периоперационная биопсия – проводится при каждой операции; при удалении опухоли часть ее отправляется на гистологическое исследование. Затем хирург получает информацию об основной биологической природе заболевания и может изменить тактику операции. За каждым отбором проб следует тщательный и окончательный:

Гистологическое и молекулярно-генетическое исследование удаленной ткани - абсолютно необходимо и абсолютно необходимо для определения дальнейшего лечения. Диагноз традиционно основывается на гистопатологическом исследовании образца под микроскопом опытным патологоанатомом. Однако его молекулярно-биологическая, генетическая и эпигенетическая характеристика в настоящее время является необходимой частью исследования образца. Только таким образом можно поставить наиболее точный диагноз и в то же время назначить эффективное лечение. Этот подход реализован в рутинной диагностической процедуре для всех диагностированных опухолей головного мозга в рамках CDNO. В молекулярно-биологической диагностике мы используем такие методы, как: секвенирование по Сэнгеру, массив метилирования всего генома, NGS (секвенирование следующего поколения), MLPA (анализ мультиплексного лигирования) и т. д. Он также тесно сотрудничает с центром Гейдельберга для изучения и анализа данных о выбранном пациенте. Для этих тестов очень важно, чтобы образец был обработан правильно, как только он будет взят, что гарантируется в CDNO.

Мультидисциплинарный подход

Уже во время диагностического процесса происходит широкое междисциплинарное обсуждение ведущих чешских специалистов в области детской нейрохирургии, гематоонкологии, нейрорадиологии и неврологии или проводятся консультации с другими экспертами в зависимости от характера и местоположения опухоли (например, ЛОР или эндокринолог). ). Результатом этого междисциплинарного семинара является подробный план лечения, направленный на минимизацию рисков лечения и максимизацию его успеха. Затем варианты лечения и риски четко и тщательно обсуждаются с пациентом и его семьей. Семью также информируют о результатах контрольных обследований и дальнейших шагах.

Лечение опухоли зависит главным образом от ее типа, локализации и размеров; кроме того, следует учитывать возраст и общее состояние ребенка. Все пациенты в ЦДНО находятся под комплексным наблюдением при повторных посещениях специализированных клиник и с помощью регулярных МРТ-обследований. Все МРТ регулярно представляются на мультидисциплинарных семинарах, где в присутствии нейрорадиолога, нейрохирурга, нейроонколога, детского невролога и других специалистов принимается решение о дальнейшем лечении. Он может состоять из:

Наблюдения

 Существуют определенные виды опухолей, которые протекают совершенно бессимптомно (обычно выявляются случайным образом при обследовании по поводу посторонних проблем) и в то же время об их доброкачественном характере можно четко судить по МРТ. У этих пациентов регулярный МРТ-мониторинг без необходимости биопсии или резекции является вполне законной процедурой. Если опухоль симптоматическая или имеет признаки роста, мы изменим этот подход на активный. Сознание того, что «у меня опухоль в голове», иногда приводит больного или его родителей к активному лечению. 

Операция

Цель операции — по возможности радикальное (полное) удаление опухоли. Если опухоль хорошо доступна, имеет четкие границы по сравнению с нормальной тканью головного мозга и может быть легко отграничена, радикальное вмешательство выполнить относительно легко. Если опухоль не обладает этими характеристиками (т. е. расположена вблизи или непосредственно в важном центре, не имеет четких границ или нарушает важные сосудисто-нервные структуры), нейрохирург выполняет лишь частичное удаление опухоли, стремясь сохранить функции из соседних центров. Даже частичного уменьшения опухоли часто бывает достаточно, чтобы облегчить проблему и помочь в дальнейшем лечении другими методами лечения. Идеальным результатом мы считаем послеоперационную контрольную МРТ без признаков опухоли и пациента, проблемы которого улучшаются или состояние которого не будет ухудшаться. «Чистая» контрольная МРТ не должна зависеть от ухудшения состояния пациента; здесь мы предпочитаем оставить остальную часть (так называемые остатки) опухоли для дальнейшей терапии или простого наблюдения. Для достижения оптимального результата мы в основном используем следующие технологии: 

• навигационная МРТ – специальное детальное обследование, которое затем используется в операционной для анатомической ориентации
• функциональная МРТ (фМРТ) — позволяет определить связь опухоли с функционально важными областями головного мозга (например, областью подвижности конечностей или речи)
• визуализация головного мозга (DTI) - показывает связь опухоли с важными нервными путями (например, путь для подвижности конечностей или зрительный путь)
• визуализация опухоли с помощью операционного микроскопа, эндоскопа или экзоскопа
• интраоперационное УЗИ
• интраоперационная флюоресценция – после предварительного нанесения люминесцентного вещества специальный свет в микроскопе или экзоскопе позволяет показать остатки опухоли на ее краю, которые невозможно обнаружить при обычном освещении
• интраоперационный мониторинг нервных функций - методы, которые позволяют в режиме реального времени локализовать и контролировать функцию мозговых центров или черепно-мозговых нервов (например, инерции или мимических мышц). Цель состоит в том, чтобы предотвратить их возможное повреждение или свести к минимуму этот риск. 
• Трепанация черепа "бодрствование" - сознательная операция позволяет контролировать речевые функции во время операции
• периоперационный анализ опухолевой ткани специализированным патологоанатомом

Онкологическое лечение

• Химиотерапия
Химиотерапия использует лекарственные вещества (так называемые химиотерапевтические средства) для уничтожения опухолевых клеток или для остановки или замедления их роста. Он может быть очень эффективным при некоторых типах опухолей ЦНС. Какой конкретный химиотерапевтический препарат будет использоваться, зависит от гистологии и особенно от молекулярно-генетического оборудования опухоли. Химиотерапия способствует противоопухолевому лечению посредством следующих механизмов:

• разрушает опухолевые клетки, оставшиеся после хирургического или лучевого лечения (адъювантное лечение)
• уменьшает опухоль перед операцией или лучевой терапией (неоадъювантное лечение)
• лечит распространение опухолевых клеток в другие части тела
• поддерживает эффект лучевой терапии
• уменьшая опухоль, помогает облегчить симптомы (проблемы), вызванные давлением опухоли

• Биологическая очистка
Биологическое лечение уже является стандартом при некоторых опухолях головного мозга у детей. Его механизм обычно заключается в нацеливании на специфические опухолевые мутации и сигнальные пути, которые выявляются при молекулярно-биологическом исследовании и очень типичны для некоторых детских опухолей. Примеры используемых препаратов:

• Бевацизумаб
• Мекинист
• Trametinib
• Ниволумаб
• Ларотректиниб
• Дабрафениб

• Лучевая терапия
Лучевая терапия (также облучение) лечит рак с помощью высокоэнергетических лучей. Действие радиации в основном местное, поэтому оно поражает в основном опухоль и ее ближайшее окружение. В CDNO мы располагаем рядом современных методов лучевой терапии. Тип опухоли, ее расположение, возраст ребенка и другие факторы определяют, какие из них будут использоваться. Однако принцип всегда заключается в точном нацеливании на целевую область и, таким образом, минимизации дозы облучения здоровых тканей. После планирования общей дозы, необходимой для разрушения опухоли, ее делят на более мелкие части (фракции) и затем применяют в течение нескольких недель (понедельник - пятница). Для детей мы используем:

• фракционная стереотаксическая лучевая терапия 
• Лучевая терапия с модулированной интенсивностью излучения (IMRT)
• лучевая терапия под визуальным контролем (IGRT)

Мы также тесно сотрудничаем с Центром протонов в Праге и Гамма-ножом Leksell в больнице Хомолка.

Современные и экспериментальные методы лечения

Достижения в исследованиях опухолей головного мозга у детей и обширное международное сотрудничество CDNO направлены на то, чтобы предоставить нашим пациентам самое передовое лечение. Одним из таких широко используемых способов являются клинические исследования лечения, которые позволяют оценить безопасность и эффективность новых лекарств; в то же время он предлагает ребенку, участвующему в исследовании, лечение, которое иначе было бы недоступно. Наша команда нейроонкологов имеет большой опыт в отборе подходящих пациентов для включения в такое исследование. CDNO в настоящее время участвует в следующих исследованиях:

• ИНФОРМАЦИЯ Индивидуальная терапия рецидивов злокачественных новообразований в детском возрасте
• База биоклинических данных LOGGIC Core (LOGGIC — глиома низкой степени у детей) — в сотрудничестве с Детским онкологическим центром Хоппа в Гейдельберге, Гейдельбергский университет, Германия (LOGGIC Core, версия 1.4)
• Международная клиническая программа диагностики и лечения детей, подростков и молодых людей с эпендимомой - в сотрудничестве с Центром Леона Берара, Лион, Франция (ET-13-002)
• Международное проспективное исследование у детей с медуллобластомой (МБ) старше 3 лет и биологическим профилем WNT (PNET 5 MB - LR и PNET 5 MB - WNT-HR), биологическим профилем стандартного риска (SIOP PNET 5 MB - SR) или мутацией TP53 , а регистр возникновения МБ на фоне генетической предрасположенности - совместно с Унив. Медь. Центр Гамбург - Эппендорф, Германия (SIOP PNET 5 MB, версия 12-2017, 29 июня)
• Клинические испытания фазы 1/2 перорального ингибитора TRK ларотректиниба у детей с запущенными солидными опухолями или первичными опухолями центральной нервной системы — в сотрудничестве с Bayer Consumer Care AG (BAY 2757556/20290)
• Селуметиниб — специальная программа лечения от «Астра-Зенека» для пациентов с НФ-1 и плексиморной нейрофибромой

У пациентов с диагнозами, не подходящими для включения в проводимые исследования, например в связи с тем, что это атипичная опухоль, существуют другие способы поиска и применения самого современного доступного препарата, в основном на основе детального молекулярно-биологического исследования.

Глиальные опухоли - доброкачественные (LGG) и злокачественные глиомы (HGG)

Глиальные опухоли растут из поддерживающей ткани нейронов, называемой глией. Они составляют менее половины всех опухолей головного мозга у детей. По микроскопическим признакам их традиционно делят на четыре степени тяжести или низко- и высокодифференцированные. Наиболее благоприятные (так называемые пилоцитарные астроцитомы; степень 1) имеют отличный прогноз и высокий процент излеченных пациентов (более 90%). С другой стороны, так называемые глиобластомы (4 степень), прогноз при которых серьезен, несмотря на все лечение. Лечение основано на наиболее радикальной резекции, которая при наиболее благоприятном диагнозе достаточна для стойкого излечения.

В случае более высоких гистологических степеней (особенно 3 и 4) обычно следуют химиотерапия и лучевая терапия. Основываясь на молекулярном оборудовании опухоли, теперь мы можем предложить другое целевое лечение, основанное на молекулярных изменениях. Очень специфичной глиальной опухолью является так называемая диффузная глиома моста, которая неоперабельна и имеет очень серьезный прогноз. Тем не менее, эти пациенты могут быть кандидатами на различные экспериментальные методы лечения, доступные в нашем Центре.

Эпендимома

Эпендимома возникает из слизистой оболочки желудочков (так называемая эпендима). У детей они обычно возникают в области 4-го желудочка, иногда в больших полушариях, реже в спинном мозге. Лечение эпендимомы обычно начинают с максимально радикальной резекции. Расположение и близость критических структур иногда не позволяют удалить опухоль целиком и приходится оставлять ее часть. Процедура лечения варьируется в зависимости от местоположения эпендимомы. В области задней ямки черепа после полной резекции необходима лучевая терапия на область ложа опухоли. Эпитимомы в полушариях головного мозга также требуют лучевой терапии, но пациенты, которые не нуждаются в лучевой терапии, могут быть отобраны на основании гистологического и молекулярного профиля. Эпендимомы спинного мозга, как правило, менее агрессивны и основаны на полном удалении, которое в большинстве случаев не требует лечения рака. 

медуллобластома

Медуллобластома является наиболее распространенным раком ЦНС у детей (составляет пятую часть всех опухолей ЦНС). Обычно локализуется в мозжечке и четвертом желудочке. Успех лечения зависит главным образом от возможности радикального удаления опухоли, ее генетической оснащенности и возможного метастатического поражения. Эти факторы определяют направление дальнейшего лечения и прогноз. Химиотерапия, лучевая терапия и в строго показанных случаях высокодозная химиотерапия с аутологичной трансплантацией костного мозга применяются в основном для лечения онкологических заболеваний. 

Опухоли зародышевых клеток

Эти опухоли чаще всего возникают в супраселлярной или шишковидной области; иногда одновременно на обоих (так называемые синхронные) и характерным их признаком является высокая чувствительность к лучевой терапии. За исключением тератом, все герминогенные опухоли злокачественны и могут метастазировать. В целом мы разделяем их на зародышевые - опухоли с лучшим прогнозом - смешанные и негерминальные, к которым относятся эмбриональная карцинома, хориокарцинома, карцинома желточного мешка и тератома. Это могут быть врожденные опухоли, но чаще всего они возникают в период раннего полового созревания. Для этих опухолей характерны типичные онкомаркеры, по которым после забора ликвора можно определить их гистологическую природу и контролировать эффективность лечения. Обычно мы ищем B-hCG (бета-хорионический гонадотропин человека), AFP (альфа-фетопротеин) и PLAP (плацентарная щелочная фосфатаза).

Краниофарингеальный

Краниофарингеальные опухоли — доброкачественные опухоли, развивающиеся из гипофиза Ратке, составляют от 5 до 10% опухолей ЦНС у детей. Макроскопически они состоят из солидного и кистозного компонентов, не малигнизируются, однако могут иметь инфильтративный рост, что затрудняет их операцию. Чаще всего они возникают в возрасте от 5 до 10 лет. Перед операцией пациент должен пройти эндокринологическое обследование на предмет возможных повреждений гипофиза, влияющих на послеоперационное восстановление. Операция может быть выполнена открыто, эндоскопически или трансназально транссфеноидально (через ноздри). В послеоперационном периоде также проводится мониторинг уровня гормонов гипофиза и пациенты проходят стероидную терапию, которая служит для компенсации гипоадренергического состояния и профилактики послеоперационных осложнений. Успешность терапии составляет 90-95%. В небольшом проценте случаев патология возвращается, и в этом случае прогноз больного ухудшается.        

Менингеом

Менингиомы чаще всего представляют собой медленно растущие, отграниченные, доброкачественные образования, начинающиеся в менинготелиальных клетках паутинной оболочки (одной из мозговых оболочек). У детей они встречаются гораздо реже, чем у взрослых, чаще всего в возрасте от 10 до 20 лет, и почти четверть из них выявляется у пациентов с нейрофиброматозом 1 типа, где они могут быть множественными. Симптомы зависят от локализации менингиомы, часто бессимптомны и либо случайны, либо обнаруживаются при регулярных МРТ у предрасположенных пациентов. Наиболее достоверным методом визуализации менингиом является МРТ, при подозрении на обильное кровоснабжение проводят ангиографию с детальной визуализацией всех питающих и отводящих сосудов перед самой операцией. Основным методом лечения является хирургический, эти опухоли могут иметь более высокую операционную кровопотерю из-за их значительной васкуляризации, этот риск может быть снижен путем эмболизации перед процедурой, а во время процедуры потери покрываются трансфузиями. После успешного удаления у пациентов очень хороший прогноз.

Шванном

Вестибулярная шваннома — доброкачественная опухоль, растущая из шванновских клеток, покрывающих вестибулярный нерв. У детей чаще всего встречается при нейрофиброматозе 2 типа, чаще мы встречаем его с 15 лет. Наиболее частыми симптомами являются снижение слуха, звон/свист в ухе и потеря равновесия на стороне поражения. Его расположение в мосту моста также может подавлять лицевой нерв с признаками ослабления мышц половины лица или двоением в глазах. Перед возможной операцией необходимо просмотреть опухоль на МРТ и провести детальное обследование слуха. Однако операция показана не для всех поражений, так как некоторые из них могут долгое время не проявлять признаков роста.

Шванномы также встречаются в позвоночнике. Чаще всего они возникают из задних (чувствительных) спинномозговых корешков. Это редкие опухоли, часто связанные с нейрофиброматозом. Наиболее частыми симптомами являются боль в месте поражения, нарушение подвижности или чувствительности конечностей, нарушение походки или нарушение мочеиспускания. Основным методом лечения является оперативное вмешательство, при котором мы пытаемся сохранить пораженный спинномозговой корешок, что не всегда возможно. Прогноз при тотальной резекции благоприятный.

Поиск наследственной предрасположенности к раку

В настоящее время причина возникновения рака у детей до конца не известна. Внешние воздействия (загрязнения в рационе, воздухе и т. д.) здесь не играют роли, как у взрослых. Примерно у 10% пациентов мы можем использовать генетическое тестирование, чтобы доказать наследственное изменение (мутацию) в одном из генов, которое увеличивает риск рака, и, таким образом, выявить причину рака. Поэтому в настоящее время мы рекомендуем сдавать анализ крови всем вновь диагностированным пациентам.

Генетический анализ ДНК больного и его семьи позволит выявить предрасположенность (повышенную восприимчивость) к раку. Генетическое консультирование Института медицинской биологии и генетики позволяет определить риски передачи этих синдромов другому потомству. В случае лишь частичного проявления синдрома целенаправленно искать известные осложнения, связанные с ним.

• Руководство Центра детской нейроонкологии

  • Научный руководитель: MUDr. Михал Запотоцкий, доктор философии. (кафедра детской гематологии и онкологии)

  • Заместитель начальника: Док. MUDr. Владимир Бенеш, к.т.н. (отделение нейрохирургии для детей и взрослых)

• Врачи отдельных клиник и институтов:

  • Отделение детской гематологии и онкологии

    • MUDr. Михал Запотоцкий, доктор философии.

    • MUDr. Дэвид Шумерауэр, доктор философии.

    • MUDr. Алесь Вича, к.т.н.

    • MUDr. Ярмила Крузеова, к.т.н.

    • MUDr. Катерина Ванова, к.б.н.

    • MUDr. Люси Сламова, доктор философии.

    • MUDr. Адела Мишов

  • Отделение нейрохирургии для детей и взрослых

    • Док. MUDr. Владимир Бенеш, к.т.н.

    • Док. MUDr. Михал Тихой, CSc

    • Док. MUDr. Петр Либи, доктор философии.

    • MUDr. Якуб Таборски

    • MUDr. Яна Блазкова мл.

  • Отделение детской неврологии

    • проф. MUDr. Павел Кршек, доктор философии.

    • MUDr. Мартин Кудр, доктор философии.

    • MUDr. Ивана Перникова

    • MUDr. Алена Ягодова, Ph.D.

    • MUDr. Борживой Петрак, CSc.

    • MUDr. Матиас Эбель

  • Клиника методов визуализации

    • MUDr. Мартин Кинчл, доктор философии.

    • MUDr. Радек Падр

  • Кафедра патологии и молекулярной медицины

    • проф. MUDr. Йозеф Замечник, доктор философии.

    • РНДр. Ленка Крскова, доктор философии.

    • MUDr. Мирослав Коближек

  • Кафедра биологии и медицинской генетики

    • MUDr. Маркета Гавловикова

    • MUDr. Маркета Влчкова, доктор философии.

  • Детская клиника

    • проф. MUDr. Зденек Сумник, доктор философии.

    • MUDr. Станислава Колоускова, к.б.н.

  • Отделение анестезиологии, реанимации и интенсивной терапии

    • MUDr. Яна Павличкова

    • MUDr. Яна Блазкова ул.

    • MUDr. Петр Павличек

  • Кафедра реабилитации и спортивной медицины

    • MUDr. Ольга Дырхонова

    • MUDr. Павла Сливкова

  • Группа поддержки детей и паллиативной помощи Motol в университетской больнице Motol
    

    • MUDr. Люси Хрдличкова

    • MUDr. Каталин Штербова

Помещения Университетской больницы в Мотоле и 2-го медицинского факультета позволяют CDNO пользоваться самыми современными инструментами и лабораторным оборудованием. Для диагностики мы в основном используем магнитно-резонансную томографию верхних 3 тел с возможностью функциональной визуализации и визуализации нервных путей. Компьютерная томография, УЗИ, классическая рентгеноскопия (рентген) и цифровая субтракционная ангиография являются само собой разумеющимися. Лаборатория опирается на анализ крови, биохимическое исследование, исследование гормонов и специфических онкомаркеров. К другим специализированным методам обследования относятся, например, ЭЭГ (электрическая активность головного мозга) с возможностью видеозаписи, вызванные потенциалы, электромиография (проведение возбуждений от головного мозга к мышцам), инвазивное измерение внутричерепного давления и другое. 

Для удаления самой опухоли мы используем современный операционный микроскоп с возможностью флуоресцентной визуализации патологической ткани, экзоскоп (3D визуализация), эндоскоп или ультразвуковой аспиратор опухоли (аспиратор). У нас есть эндоскопический ультразвуковой аспиратор опухолей, с помощью которого мы можем удалять опухоли меньшего размера в области желудочковой системы как минимум инвазивно. 

Мы контролируем функцию мозга и целостность нервов во время операции электрофизиологически. Ориентация во время выполнения в сложных анатомических локализациях или минимизация доступа обеспечивается периоперационной навигацией, показывающей в реальном времени место, коррелирующее с магнитным резонансом. В анестезиологии есть аппарат ИВЛ для педиатрических больных. 

Послеоперационное обследование не ограничивается классическим гистологическим анализом, а использует современные иммуногистохимические методы, позволяющие более точно идентифицировать опухоль и особенно ее молекулярно-генетическую аппаратуру с помощью анализа ДНК и РНК. Таким образом, мы выявляем известные и новые генетические подтипы опухолей, что является необходимым условием для начала современного или экспериментального лечения.

Немногие отрасли медицины пережили такой бум детской нейроонкологии за последнее десятилетие. Клиники и институты, входящие в состав CDNO, входят в число европейских и всемирно известных рабочих мест в своей области, они регулярно публикуют результаты своего лечения и экспериментальные работы в известных журналах и научных конференциях, участвуют в грантовых проектах и ​​международных исследованиях:

• ИНФОРМАЦИЯ Индивидуальная терапия рецидивов злокачественных новообразований в детском возрасте
• База биоклинических данных LOGGIC Core (LOGGIC — глиома низкой степени у детей) — в сотрудничестве с Детским онкологическим центром Хоппа в Гейдельберге, Гейдельбергский университет, Германия (LOGGIC Core, версия 1.4)
• Международная клиническая программа диагностики и лечения детей, подростков и молодых людей с эпендимомой - в сотрудничестве с Центром Леона Берара, Лион, Франция (ET-13-002)
• Международное проспективное исследование у детей с медуллобластомой (МБ) старше 3 лет и биологическим профилем WNT (PNET 5 MB - LR и PNET 5 MB - WNT-HR), биологическим профилем стандартного риска (SIOP PNET 5 MB - SR) или мутацией TP53 , а регистр возникновения МБ на фоне генетической предрасположенности - совместно с Унив. Медь. Центр Гамбург - Эппендорф, Германия (SIOP PNET 5 MB, версия 12-2017, 29 июня)
• Клинические испытания фазы 1/2 перорального ингибитора TRK ларотректиниба у детей с запущенными солидными опухолями или первичными опухолями центральной нервной системы — в сотрудничестве с Bayer Consumer Care AG (BAY 2757556/20290)
• Селуметиниб — специальная программа лечения от «Астра-Зенека» для пациентов с НФ-1 и плексиморной нейрофибромой

В рамках Центра детской нейроонкологии мы привозим пациентов со всей Чешской Республики и из-за границы в университетскую клинику Мотол. Достаточное количество случаев гарантирует опыт нейрохирургов, позволяет проводить специализированные семинары и участвовать в новейших медицинских исследованиях. В среднем наш центр оперирует 60-70 пациентов в год, а еще больше, благодаря централизации, проходит лечение через отделение детской гематоонкологии. При таком количестве пациентов известное уравнение применимо даже больше, чем когда-либо:

Большой поток пациентов = больше опыта = меньше осложнений = лучшие результаты

Разумеется, ведение базы данных (с соблюдением всех рекомендаций GPDR) всех пролеченных и находящихся под наблюдением пациентов и непрерывный контроль качества лечения. Именно поэтому на этих страницах мы публикуем некоторые общепринятые показатели качества медицинской помощи:

• Количество пациентов с впервые диагностированным раком ЦНС, пролеченных в CDNO

• Количество нейрохирургических вмешательств по поводу рака
• Количество операций по поводу рецидива заболевания
• 

• Интервью Мартина Коваржа на Radio Zet
  «Детская нейрохирургия в Мотоле — лучшая в мире, — говорит нейрохирург Владимир Бенеш-младший.

https://www.radiozet.cz/podcast/detska-neurochirurgie-v-motole-je-na-svetove-spicce-tvrdi-neurochirurg-vladimir-benes-ml

ПОЛОЖЕНИЕ ДЕЛ
ЦЕНТР ДЕТСКОЙ НЕЙРООНКОЛОГИИ
Университетская больница в Мотоле

Преамбула:

На основании Устава Университетской больницы в Мотоле и в соответствии с Программой повышения качества и безопасности медицинских услуг учреждается Университетская клиника в Мотоле Центр детской нейроонкологии (CDNO).

Миссией ЦДНО является уход за больными раком нервной системы в возрасте до 18 лет (далее дети) и их последующее длительное наблюдение. 

Статья I
Вступительные положения

1. CDNO входит в состав университетской больницы в Мотоле.

2. Полное название – Центр детской нейроонкологии.

3. Местонахождением CDNO является Университетская клиника в Мотоле, V Увалу 84, 150 06, Прага 5.

4. Иноязычные эквиваленты наименования Центр детской нейроонкологии:

Английский: Центр детской нейроонкологии

Французский: Centre de Neuro-oncologie Pédiatrique

Немецкий: Zentrum für pädiatrische Neuro-Onkologie

Русский: энтр детской нейроонкологии

Статья II.
Сфера деятельности

1. ЦДНО – специализированное рабочее место, оказывающее комплексную диагностическую, лечебную, сестринскую, реабилитационную, психологическую, психосоциальную и паллиативную помощь больным детского возраста с онкологическими заболеваниями центральной нервной системы и их последующую длительную диспансеризацию, особенно по следующим показаниям:

1. Доброкачественные и злокачественные опухоли нервной системы у детей и их осложнения.
2. Активный поиск и решение отдаленных последствий онкологического или онкологического лечения в условиях длительного диспансерного наблюдения.
3. Поиск генетической наследственной предрасположенности к опухолям центральной нервной системы с программой диспансерного наблюдения за этими пациентами.

2. Обслуживание пациентов в ЦДНО будет на самом высоком современном уровне и с соблюдением всех рекомендуемых стандартных диагностических и лечебных процедур.

3. ЦДНО формирует учебную, научную и исследовательскую базу по проблеме онкологических заболеваний нервной системы у детей и последующей их пожизненной диспансеризации.

4. CDNO участвует в обучении студентов и аспирантов.

5. Концепция CDNO подлежит утверждению Научным советом Университетской клиники в Мотоле.

Статья III.
Организационная структура и управление

1. ЦДНО является базовой организационной единицей Университетской больницы в Мотоле и имеет статус междисциплинарного рабочего места - организационной единицы двух или более организационных единиц, постоянно выполняющих общие задачи.

2. CDNO не является отдельным центром затрат.

3. CDNO обязан надлежащим образом распоряжаться доверенным имуществом Университетской больницы в Мотоле и эффективно его использовать, а также заботиться о его воспроизводстве, если это позволяет характер имущества.

4. Заведующий Центром детской нейроонкологии назначается директором Университетской больницы в Мотоле по представлению зам. по лечебно-профилактической работе.

5. Руководитель ЦДНО несет ответственность перед директором Университетской больницы в Мотоле за профессиональный уровень ухода, управления и администрирования Центра детской нейроонкологии и всесторонне координирует его деятельность.

6. При отсутствии ЦДНО руководитель ЦДНО полностью представлен его заместителем, который назначается руководителем Центра детской нейроонкологии.

7. ЦДНО разработала собственную программу (включая концепцию), которая соответствует правилам работы и внутреннему законодательству Университетской клиники в Мотоле. Программа центра является приложением к уставу центра.

Статья IV.
Заключительные положения

1. Поправки к настоящему уставу издает директор университетской больницы в Мотоле.  

2. Настоящий устав составлен в двух идентичных экземплярах, имеющих юридическую силу оригинала, один из которых будет получен CDNO, а другой - университетской больницей в Мотоле.

3. Устав вступает в силу со дня его подписания директором Университетской больницы в Мотоле.

Программа центра (концепция)

Центр детской нейроонкологии предназначен для оказания профессиональной помощи мирового уровня детям с раком нервной системы. Это требует кадрового и технического и материального оборудования, определенного ниже, что позволяет проводить современную диагностику и лечение, а также связи с другими специализациями и активными клиническими и трансляционными исследованиями. Залогом обеспечения качественной помощи является опыт персонала, который гарантируется только при минимальном годовом объеме пациентов с проблемой. В области детской нейроонкологии по европейским стандартам оказания помощи детям с онкологическими заболеваниями она определяется как не менее 30 впервые выявленных больных в год. Только такой центр должен иметь возможность проводить диагностику, хирургию, лечение и долгосрочную диспансеризацию пациентов детской нейроонкологии в Чешской Республике.

1.  Задачи Центра детской нейроонкологии

А. Комплексная диагностическая и лечебная помощь детям с онкологическими заболеваниями нервной системы.

б) длительное наблюдение за больными раком нервной системы, диагностированным или леченным в детстве.

в) Активный поиск отдаленных последствий рака или последствий его лечения.

г. Рутинная и инновационная диагностика наследственных генетических синдромов с предрасположенностью к раку и последующее наблюдение за этими больными.

е. Централизация позволит добиться максимального уровня оказания помощи детям с онкологическими заболеваниями нервной системы, особенно с редкими подразделениями.

е. Централизация приведет к эффективному использованию имеющихся ресурсов и концентрации опыта диагностики и лечения онкологических заболеваний нервной системы у детей, особенно в редких отделениях.

ж) Поддержка международного сотрудничества даст возможность включения пациентов в исследования с новыми диагностическими и терапевтическими процедурами.

2.  Внутренняя организация (структура) и управление Центром детской нейроонкологии

а. ЦДНО является междисциплинарным отделением, охватывающим области диагностики и лечения рака центральной нервной системы, диагностированного в детском возрасте, в частности следующие отделения:

1. Кафедра детской гематологии и онкологии, 2-й медицинский факультет, Карлов университет и университетская клиника Мотол

2. Отделение детской неврологии, 2-й медицинский факультет, Карлов университет и университетская клиника Мотол.

3. Отделение нейрохирургии для детей и взрослых, 2-й медицинский факультет, Карлов университет и университетская клиника Мотол.

4. Кафедра педиатрии, 2-й медицинский факультет, Карлов университет и университетская клиника Мотол

5. Кафедра методов визуализации, 2-й медицинский факультет, Карлов университет и университетская больница Мотол.

6. Кафедра патологии и молекулярной медицины, 2-й медицинский факультет, Карлов университет и университетская больница Мотол.

7. Кафедра биологии и медицинской генетики, 2-й медицинский факультет, Карлов университет и университетская больница Мотол.

8. Кафедра анестезиологии, реаниматологии и интенсивной терапии, 2-й медицинский факультет, Карлов университет и университетская клиника Мотол

9. Кафедра реабилитации и спортивной медицины 2-го медицинского факультета Карлова университета и университетской больницы Мотол.

1. Кафедра лучевой терапии, кафедра онкологии, 2-й медицинский факультет, Карлов университет и университетская клиника Мотол
2. Кафедра клинической психологии, университетская больница Мотол
3. Остальные рабочие места вовлекаются в диагностическо-терапевтический процесс исходя из текущих потребностей.

б) Отдельные клиники и институты тесно сотрудничают на диагностическом, терапевтическом и диспансерном этапах лечебного процесса.

в) Отдельные клиники и институты строго придерживаются новейших протоколов диагностики и лечения в соответствии с принципами «lege artis» и «медицины, основанной на доказательствах».

г. Отдельные клиники и институты несут полную ответственность за надлежащее обучение пациента и его/ее законного представителя в связи с диагностическо-терапевтическим процессом и за подписание информированного согласия.

д. Уход за пациентами координируется посредством регулярных совместных семинаров и постоянной доступности консульства.

е. Долгосрочное наблюдение обеспечивается клиническим наблюдением онколога и невролога и регулярными визуализирующими обследованиями. По мере развития поздних последствий в дальнейшем лечении принимают участие также специалисты в области эндокринологии, неврологии, оториноларингологии, ожирения и стоматологии 2-го медицинского факультета Карлова университета и университетской клиники Мотол. Взрослые пациенты с риском постлечебного бесплодия находятся под наблюдением в Институте биологии и медицинской генетики 2-го медицинского факультета Карлова университета и университетской больнице Мотол.

г. Рабочие места, указанные в пункте 2а, в основном задействованы в диспансере.

h. Долгосрочное лечение пациентов осуществляется в университетской больнице Мотол в сотрудничестве с отделением нейрохирургии для детей и взрослых 2-го медицинского факультета Карлова университета и университетской больницей Мотол, отделением неврологии 2-го медицинского факультета Карла. университет и университетская больница Мотол и кафедра онкологии 2-го медицинского факультета Карлова университета и университетская больница Мотол.

3. Район обслуживания Центра детской нейроонкологии

А. CDNO не имеет определенной зоны охвата, он принимает и диспансеры наблюдают за пациентами со всей Чешской Республики.

б) В случае заинтересованности CDNO также принимает и диспансеры наблюдают за иностранными пациентами (независимо от того, оплачиваются ли они медицинской страховкой или самостоятельно).

4. Кадровое обеспечение Центра детской нейроонкологии

а) Руководитель ЦДНО – врач со специальной компетенцией в области детской онкологии и гематологии с опытом работы не менее 5 лет в назначении и планировании лечения рака центральной нервной системы, в объеме дневной формы (1,0).

б) Заместитель начальника ЦДНО - врач со специальной квалификацией в области детской онкологии и гематологии или нейрохирургии или детской неврологии со стажем не менее 5 лет в назначении и планировании лечения онкологических заболеваний центральной нервной системы, на полную ставку (1,0).

c. Врачи из учреждений, перечисленных в пункте 2а, с соответствующей специализированной компетенцией в этой области, из которых не менее двух имеют не менее 5 лет опыта работы с педиатрическими пациентами и минимальное рабочее время 0,5. Суммарное количество рабочих часов врачей с рабочих мест, указанных в пункте 2а, задействованных в деятельности ЦДНО (со специализацией и без специализации по отраслям) будет не менее 5,0.

г. Другой персонал центра:

1. Врач со специальной компетенцией в области детской психиатрии; не менее 0,1 рабочего часа.

2. Врач со специальной компетенцией в области детской эндокринологии и диабетологии; не менее 0,2 часа работы.

3. Клинический антрополог; не менее 0,5 часа работы.

4. Физиотерапевт; не менее 1,0 рабочего часа.

5. Трудотерапевт; не менее 0,5 часа работы.

6. Клинический логопед; не менее 0,2 часа работы.

7. Медицинский и социальный работник; не менее 0,2 часа работы.

8. Диетолог; не менее 0,2 часа работы.

д. Пациенты и акушерки также участвуют в лечении пациентов. Вторичный медицинский персонал предназначен для ухода за педиатрическими пациентами с соответствующим специальным образованием (университетское медицинское образование, завершение специализированного образования в области медсестры).

е. В координации работы диспансера участвует специальный административный сотрудник, который через регулярные промежутки времени обеспечивает необходимую визуализацию и клинический мониторинг; не менее 0,5 часа работы.

5. Материально-техническое оснащение Центра детской нейроонкологии

а. Пространственная безопасность

1. CDNO использует койко-места рабочих мест, указанных в пункте 2а.

2. Больной направляется на рабочее место, требующее его текущего состояния здоровья.

3. На стационарных рабочих местах, перечисленных в пункте 2а, всегда должно быть не менее 3-х коек в стандартной палате и 1 реанимационная койка для нужд ЦОН.

4. На рабочих местах ЦДНО имеется специализированная поликлиника, где проводятся амбулаторные осмотры и диспансерные осмотры.

б. Приборы и техническое оборудование

1. Компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ) и другие методы визуализации доступны для диагностики CDNO.

2. Обследование с помощью позитронно-эмиссионной томографии доступно в плановом порядке в сотрудничестве с ПЭТ-центром больницы Хомолка.

3. Для CDNO имеется больничная лаборатория.

4. Производные крови постоянно доступны для CDNO.

5. ЦДНО свободно имеет имеющийся приборно-космическое оборудование отдельных рабочих мест по текущему положению.

6. Для CDNO доступно периоперационное гистологическое исследование.

7. Основная обработка образцов опухолевой ткани происходит непосредственно в операционной с возможностью глубокой заморозки в лаборатории в течение 20 минут после забора.

8. Замороженные образцы и образцы в парафиновых блоках находятся в Лаборатории молекулярной патологии - LaMPa (кафедра патологии и молекулярной медицины, 2-й медицинский факультет Карлова университета и университетской больницы Мотол) и лаборатории солидных опухолей - LBSN (кафедра детской гематологии). и онкологии, 2-го медицинского факультета Карлова университета и университетской больницы Мотол) обработаны и заморожены стандартно в соответствии с процедурами, установленными в Институте патологии и молекулярной медицины и Отделении детской гематологии и онкологии, которые соответствуют надлежащей лабораторной практике. Образцы, которые используются в рамках CDNO, не хранятся отдельно и исключительно, а классифицируются, обрабатываются и хранятся, как это установлено для других образцов, полученных этими лабораториями. Имена образцов анонимизируются в LBSN с помощью буквенно-цифрового кода, который не содержит буквенно-цифровых последовательностей имени, фамилии, даты рождения и номера рождения, поэтому невозможно отследить пациента на основе этой информации. Таким образом, пример кода не содержит конфиденциальных данных GDPR. В Институте патологии и молекулярной медицины выделенные образцы нуклеиновых кислот идентифицируются по номеру выделения и фамилии, но с образцами обращаются в соответствии с правилами GDPR. Конфиденциальные данные GDPR хранятся в изолированной базе данных или больничной системе и защищены паролем. Эти базы данных доступны в лабораториях на компьютерах ФНМ в закрытых помещениях, доступ к которым есть только у сотрудников ФНМ. Затем сами образцы помещают в морозильные камеры при -20 ^oС и -80 ^oС или в жидком азоте. Эти морозильники и контейнеры с жидким азотом находятся в закрытых помещениях, доступ к которым есть только у сотрудников FNM. Хранение образцов, залитых парафином, регулируется стандартной процедурой, которая является частью аккредитации отделения патологии и молекулярной медицины.

9. Иммуногистохимические методы следуют после основного гистопатологического исследования.

1. Одновременно или впоследствии с гистологическим исследованием проводится молекулярно-биологическое исследование, которое обеспечивается взаимным сотрудничеством лаборатории молекулярной патологии (кафедра патологии и молекулярной медицины 2-го медицинского факультета Карлова университета и университетской больницы Мотол) и лаборатории Солидные опухоли (кафедра детской гематологии и онкологии). Эти лаборатории полностью оборудованы для проведения молекулярно-биологических исследований опухолей ЦНС. В лабораториях есть биоинформатика, которая обеспечивает биоинформатический анализ для секвенирования следующего поколения. Молекулярно-биологические методы, которые мы используем для диагностики опухолей ЦНС, включают:

а. ПЦР и ОТ-ПЦР, или ддПЦР

б. РЫБА

c. Метод прямого секвенирования

г. МЛПП

д. Секвенирование следующего поколения (NGS) на уровне ДНК и РНК

е. SNParray и метилирование SNParray

г. Анализ фрагментации

1. В указанных случаях возможно исследование зародышевых патогенных вариантов (наследственной опухолевой предрасположенности).

а) Больных для обследования на наследственную опухолевую предрасположенность рекомендует онколог исходя из вида опухоли, семейного анамнеза и других обстоятельств (лечебные цели).

б) Молекулярному исследованию предшествует консультация клинического генетика.

c. Варианты лабораторных испытаний включают, но не ограничиваются:

1. Прицельное обследование методами секвенирования по Sanger и MLPA.

2. При необходимости в режиме STATIM выводит гены TP53 a СМАРКБ1 мы гарантируем экспертизу в течение 10 рабочих дней.

3. Массивно-параллельный метод секвенирования – при подозрении на гетерогенную этиологию оказывают услуги сотрудничающие лаборатории.

1. В случае диагностической неясности CDNO имеет возможность ознакомиться с нашими результатами за границей; или, если экзамен не введен в нашей стране, отправка материала для дальнейшего изучения на зарубежное рабочее место.

6. Финансовая поддержка Центра детской нейроонкологии

а) Об уходе за пациентом сообщается в медицинские страховые компании.

б) CDNO активно участвует в грантовых проектах Европейского Союза, Министерства здравоохранения, Агентства медицинских исследований, Карлова университета и других учреждений.

7. Контрольная деятельность Центра детской нейроонкологии

А. CDNO регулярно отслеживает следующие показатели качества предоставляемой медицинской помощи и регулярно с 1.6. публикует результаты за предыдущий год.

б) Показатели качества и эффективности CDNO:

1. Количество детей с впервые диагностированным раком ЦНС за последний год.

2. Количество выполненных нейрохирургических вмешательств по поводу рака.

3. Летальность в течение 30 дней после операции.

4. Повторная госпитализация в течение 30 дней после операции.

5. Количество больных, оперированных по поводу рецидива основного заболевания за последний год.

с. Сбор данных:

1. CDNO в первую очередь собирает данные перспективным способом.

2. Для нужд научных исследований допускается и ретроспективный анализ того или иного вопроса.

3. Данные должны храниться в специальных базах данных, которые должны управляться в соответствии с Регламентом (ЕС) 2016/679 Европейского парламента и Совета.

8. Научно-исследовательская деятельность Центра детской нейроонкологии

А. CDNO активно участвует в фундаментальных и клинических исследованиях.

б) CDNO осуществляет проспективный мониторинг пролеченных пациентов с помощью специальной базы данных.

в) CDNO активно участвует в моно- и многоцентровых научных исследованиях на национальном и международном уровнях.

г. CDNO активно стремится получить грантовые средства от Европейского Союза, Министерства здравоохранения, Агентства медицинских исследований, Карлова университета, 2-го медицинского факультета, Карлова университета и других учреждений.

д. Результаты научной деятельности ЦДНО представляются в виде лекций, экспертных статей и других научных результатов.

9. Сотрудничество Центра детской нейроонкологии с другими отделениями медицинского факультета и 1-го и 2-го медицинских факультетов Карлова университета

а. CDNO сотрудничает с другими отделениями FN Motol, 1-го медицинского факультета и 2-го медицинского факультета Карлова университета в соответствии с текущей ситуацией и состоянием пациента, чтобы соответствовать принципам «lege artis» и «доказательной медицины». лекарство".

б) CDNO активно углубляет существующее сотрудничество и ищет возможности для установления новых с другими рабочими местами.

10. Сотрудничество с другими медицинскими учреждениями, профессиональными обществами, организациями и т.д.

а) Чешская протонная терапия (PTC) с использованием протонной лучевой терапии у детей.

б) Отделение детской онкологии, Университетская клиника Брно – сотрудничество по международным протоколам, создание общенациональных подходов к диагностике и лечению опухолей головного мозга у детей

11. Международное сотрудничество отдельных рабочих мест, образующих CDNO

CDNO интегрирован в международное сотрудничество со следующими субъектами через отдельные рабочие места:

а) CDNO является частью Европейской справочной сети по детскому раку (гематоонкология).

б) CDNO является частью Международного общества детской онкологии (SIOP). В рамках SIOP центр участвует в международных клинических исследованиях III фазы в рамках оптимизации лечения отдельных диагнозов.

c) CDNO является частью организации «Инновационные методы лечения рака у детей» (ITCC), которая имеет доступ к новейшим методам лечения, проходящим клинические испытания фазы I и II.

г. ИНФОРМ - молекулярная диагностика и таргетный поиск у больных с неблагоприятным прогнозом.

д. EpiCARE (Европейская справочная сеть по редкой и сложной эпилепсии).

е. CDNO активно углубляет существующее сотрудничество и ищет возможности для установления новых с другими рабочими местами на международном уровне.

12. Концепция развития, будущие изменения в сфере ухода, событие. инвестиционные планы

А. Продвижение CDNO в Чешской Республике и на международном уровне через средства массовой информации, Интернет, социальные сети и другие средства массовой информации.

б) CDNO не является закрытым подразделением и открыт для приема в другие клиники и институты.

в) CDNO ведет активную работу по внедрению новых гистопатологических и молекулярно-генетических методов диагностики.

г. CDNO активно работает над приобретением нового и модернизацией существующего оборудования, необходимого для диагностическо-терапевтического процесса.

е. CDNO добивается признания центра на национальном уровне в качестве справочного центра детской нейроонкологии.

Здесь вы найдете полезные ссылки

Больничные аптеки

Парковка

Проживание в ФН Мотол

Как добраться

Посещения пациентов

Кафедра детской гематологии и онкологии, 2-й медицинский факультет, Карлов университет и университетская клиника Мотол