Centrum dětské neuroonkologie

Naše motto: Jen centralizovaná péče má dnes smysl

Centrum dětské neuroonkologie (CDNO) představuje republikově unikátní mezioborový projekt Fakultní nemocnice v Motole a 2. lékařské fakulty Univerzity Karlovy. Spolupráce celé řady klinik a ústavů zajišťuje komplexní diagnostickou, léčebnou, ošetřovatelskou, rehabilitační a dispenzární péči o dětské a mladé pacienty s nádorovým onemocněním centrálního nervového systému. Péče nekončí dovršením 18 let věku, ale sledování pokračuje po celý život. Na péči se podílí zejména následující pracoviště:

CDNO je koncipováno tak, aby byla poskytována odborná péče na špičkové světové úrovni. Zabezpečení péče vysoké úrovně závisí především na personálním obsazení zkušenými odborníky, moderním diagnostickém zázemí, přístrojovém vybavení a návaznosti dalších specializací. Nelze opomenout fyzickou blízkost všech pracovišť v rámci jedné budovy a nepřetržitou dostupnost erudovaných odborníků a těch nejmodernějších vyšetřovacích a léčebných metod.

Klíčový, a zcela zásadní, pro nabytí zkušeností je objem pacientů léčených a sledovaných CDNO. Centrum je největší pracoviště svého druhu v České republice a patří k největším v Evropě. Činnost centra je pod neustálým dohledem, dlouhodobě sledujeme jasně dané a objektivní indikátory výkonu a kvality centra. 

Nedílnou součástí pracovní náplně CDNO je participace na základním a klinickém výzkumu. Výzkumná skupina v rámci CDNO „Prague Brain Tumor Research Group“ sdružuje zúčastněné kliniky, Laboratoř biologie solidních nádorů (LBSN) a Laboratoř molekulární patologie (LAMPA).  Dnes si výzkumnou činnost nemůžeme představit bez rozsáhlé národní a hlavně mezinárodní spolupráce; CDNO je součástí např. European Reference Network on paediatric cancer (hemato-oncology), mezinárodní společnosti pro dětskou onkologii (SIOP) či Innovative Therapies for Childhood Cancer (ITCC). Toto umožňuje účast CDNO v jinak nedostupných nejnovějších klinických studiích. Našim pacientům tak můžeme nabídnout republikově zcela ojedinělou léčbu a přístup k nejmodernějším či pouze experimentálním léčebným postupům.

Všichni pracovníci CDNO chápou, že diagnóza nádoru centrálního nervového systému u dítěte je zcela zásadní událost, která převrátí život celé rodiny. Náš navrhovaný terapeutický postup si klade za cíl minimalizovat nepříjemné stránky léčebného procesu a v co nejkratší možné době umožnit celé rodině návrat do běžného života. Vedle samotné léčby se dále zaměřujeme i na sociální aspekty onemocnění. Především se soustředíme na pokračování vzdělávání pacienta cestou školy při nemocnici, paliativní a podpůrnou péči a v neposlední řadě i na psychologické poradenství pro celou rodinu. Pro rodiny s pacienty s obzvláště závažnou diagnózou nabízíme od začátku propojení s Týmem dětské podpůrné péče FN Motol, který se sestává z odborníků, kteří mohou rodině tuto situaci významně ulehčit. Po dobu celého léčebného procesu pacienta a jeho rodinu pravidelně a detailně informujeme o povaze onemocnění, plánovaných vyšetřeních, jejich výsledcích a následující léčbě a jejích rizicích. Komunikaci s rodinou a průběžnou informovanost považujeme za stěžejní část naší práce. 

Naše cíle

  • Kompletní vyléčení pacienta tam, kde to biologická povaha nádoru umožňuje
  • Komplexní mezioborová péče na jednom místě v reálném čase
    Využití nejnovějších postupů ke zlepšení celkového přežití u nevyléčitelných nádorů
  • Umožnění vést pokud možno normální život i s nevyléčitelným nádorovým onemocněním
  • Minimalizace komplikací a vedlejších účinků léčby
  • Zavádění nových léčebných postupů v rámci mezinárodních akademických studií
  • Genetické poradenství pro rodiny s onkologicky nemocnými dětmi (sourozenci, další plánovaná těhotenství)

Nádory CNS jsou v dětském věku relativně vzácné (incidence zhruba 4/100,000 dětí), přesto se jedná o nejčastější solidní nádorové onemocnění dětského věku. Nádory mohou být nezhoubné (benigní) nebo zhoubné (maligní). Oba typy ale mohou dítě ohrožovat vznikem neurologického deficitu (např. poruchou hybnosti končetin) nebo přímo na životě. Nicméně, v porovnání s dospělými se stejnou diagnózou, mají děti výrazně lepší prognózu - většina dětí, u kterých je nalezen tumor CNS se dožije dospělosti. V České republice se sice výskyt nádorů CNS u dětí dlouhodobě mírně zvyšuje (cca o 1,4% ročně), naštěstí ale naopak dlouhodobě klesá jejich úmrtnost. Každoročně je v ČR nově diagnostikováno zhruba 80-90 nádorů CNS, více než polovina je buď přímo ošetřována v našem Centru, nebo je do něho později referována k další péči či k dlouhodobému sledování.

  • Vedení Centra dětské neuroonkologie

    • Vedoucí: MUDr. Michal Zápotocký, Ph.D. (Klinika dětské hematologie a onkologie)

    • Zástupce vedoucího: Doc. MUDr. Vladimír Beneš, Ph.D. (Neurochirurgická klinika dětí a dospělých)

  • Lékaři z jednotlivých klinik a ústavů:

    • Klinika dětské hematologie a onkologie

      • MUDr. Michal Zápotocký, Ph.D.

      • MUDr. David Sumerauer, Ph.D.

      • MUDr. Aleš Vícha, Ph.D.

      • MUDr. Jarmila Kruseová, Ph.D.

      • MUDr. Kateřina Váňová, Ph.D.

      • MUDr. Lucie Slámová, Ph.D.

      • MUDr. Adéla Mišove

    • Neurochirurgická klinika dětí a dospělých

      • Doc. MUDr. Vladimír Beneš, Ph.D.

      • Doc. MUDr. Michal Tichý, CSc

      • Doc. MUDr. Petr Libý, Ph.D.

      • MUDr. Jakub Táborský

      • MUDr. Jana Blažková ml.

    • Klinika dětské neurologie

      • Prof. MUDr. Pavel Kršek, Ph.D.

      • MUDr. Martin Kudr, Ph.D.

      • MUDr. Ivana Perníková

      • MUDr. Alena Jahodová, Ph.D.

      • MUDr. Bořivoj Petrák, CSc.

      • MUDr. Matyáš Ebel

    • Klinika zobrazovacích metod

      • MUDr. Martin Kynčl, Ph.D.

      • MUDr. Radek Pádr

    • Ústav patologie a molekulární medicíny

      • Prof. MUDr. Josef Zámečník, Ph.D.

      • RNDr. Lenka Krsková, Ph.D.

      • MUDr. Miroslav Koblížek

    • Ústav biologie a lékařské genetiky

      • MUDr. Markéta Havlovicová

      • MUDr. Markéta Vlčková, Ph.D.

    • Pediatrická klinika

      • Prof. MUDr. Zdeněk Šumník, Ph.D.

      • MUDr. Stanislava Koloušková, CSc.

    • Klinika anesteziologie, resuscitace a intenzivní medicíny

      • MUDr. Jana Pavlíčková

      • MUDr. Jana Blažková st.

      • MUDr. Petr Pavlíček

    • Klinika rehabilitace a tělovýchovného lékařství

      • MUDr. Olga Dyrhonová

      • MUDr. Pavla Slivková

    • Tým dětské podpůrné a paliativní péče FN Motol
      • MUDr. Lucie Hrdličková

      • MUDr. Katalin Štěrbová

Zázemí Fakultní nemocnice v Motole a 2. lékařské fakulty dovoluje CDNO těžit z nejmodernějšího přístrojového a laboratorního vybavení. Pro diagnostiku používáme především špičkovou 3teslovou magnetickou rezonanci s možností funkčního zobrazení a zobrazení nervových drah. Samozřejmostí je počítačová tomografie, ultrazvuk, klasická skiaskopie (rentgen) a digitální subtrakční angiografie. Laboratoř se opírá o krevní analýzu, biochemické vyšetření, vyšetření hormonů a specifických onkomarkerů. Další specializované vyšetřovací metody zahrnují například EEG (elektrickou aktivitu mozku) s možností videozáznamu, evokované potenciály, elektromyografii (vedení vzruchů z mozku do svalů), invazivní měření nitrolebního tlaku a další. 

K samotnému odstranění nádoru využíváme moderní operační mikroskop s možností fluorescentního zobrazení patologické tkáně, exoskop (3D zobrazení), endoskop či ultrazvukový nádorový aspirátor (odsávač). Disponujeme endoskopickým ultrazvukovým nádorovým odsávačem, kterým jsme schopni menší nádory v oblasti komorového systému minimálně invazivně odstranit. 

Funkci mozku a neporušenost nervových drah během operace monitorujeme elektrofyziologicky. Orientaci během výkonu ve složitých anatomických lokalizacích, či minimalizaci přístupu, umožňuje peroperační navigace zobrazující v reálném čase místo korelující s magnetickou rezonancí. Anesteziologie disponuje ventilátorem určeným pro dětské pacienty. 

Pooperační vyšetření se neomezuje pouze na klasický histologický rozbor, ale využíváme moderních imunohistochemických metod dovolující bližší určení nádoru a především jeho molekulárně-genetickou výbavu pomocí DNA a RNA analýzy. Tímto způsobem odhalíme známé i nové genetické podtypy nádorů, což je nezbytná podmínka pro zahájení moderní či experimentální léčby.

Málokteré odvětví medicíny zažívá v posledním desetiletí takový rozmach jako dětská neuroonkologie. Kliniky a ústavy tvořící CDNO patří mezi evropská a světově uznávaná pracoviště ve svém oboru, pravidelně publikují své léčebné výsledky a experimentální práce v renomovaných časopisech a na vědeckých konferencích, účastní se grantových projektů a mezinárodních studií:

  • INFORM INdividualized Therapy FOr Relapsed Malignacies in Childhood
  • LOGGIC Core BioClinical data Bank (LOGGIC – Low Grade Glioma In Children) - ve spolupráci s Hopp Children´s Cancer Center Heidelberg, University Heidelberg, Německo (LOGGIC Core verze 1.4)
  • Mezinárodní klinický program pro diagnostiku a léčbu dětí, dospívajících a mladých dospělých s ependymomem - ve spolupráci s Centre Léon Bérard, Lyon, Francie (ET-13-002)
  • Mezinárodní prospektivní studie u dětí s meduloblastomem (MB) starších 3 let a WNT biologickým profilem (PNET 5 MB – LR a PNET 5 MB – WNT –HR), standardně rizikovým biologickým profilem (SIOP PNET 5 MB – SR), nebo mutací TP53, a registr výskytu MB v kontextu genetické predispozice - ve spolupráci s Univ. Med. Center Hamburg – Eppendorf, Německo (SIOP PNET 5 MB Version 12-2017, Jun 29)
  • Klinické hodnocení fáze 1/2 perorálního inhibitoru TRK larotrektinibu u pediatrických pacientů s pokročilými solidními nádory nebo primárními nádory centrální nervové soustavy - ve spolupráci s firmou Bayer Consumer Care AG (BAY 2757556/20290)
  • Selumetinib - specifický léčebný program od firmy Astra-Zeneca pro pacienty s NF-1 a pleximormním neurofibromem

V rámci Centra dětské neuroonkologie soustřeďujeme pacienty z celé ČR i zahraničí do FN Motol. Dostatečný počet případů zaručuje zkušenost neurochirurgů, umožňuje vznik specializovaných seminářů a účast na nejnovějších léčebných studiích. Průměrně se v našem centru operuje 60 - 70 pacientů za rok, a ještě více, díky centralizaci, je léčeno cestou Kliniky dětské hemato-onkologie. Při tomto počtu pacientů ještě více než kdy jindy platí známá rovnice:

Vysoký objem pacientů = větší zkušenosti = méně komplikace = lepší výsledky

Samozřejmostí je vedení databáze (za dodržení všech GPDR směrnic) všech léčených i sledovaných pacientů a průběžné kontrolování kvality péče. I proto na těchto stránkách zveřejňujeme některé obecně uznávané ukazatele kvality péče:

  • Počet pacientů s nově diagnostikovaným nádorovým onemocněním CNS léčených v CDNO

  • Počet neurochirurgických výkonů pro nádorové onemocnění
  • Počet operací pro recidivu onemocnění

Klinika dětské hematologie a onkologie 2. LF UK a FN Motol

Sekretariát:
Iva Růžičková
tel.: 224 436 401
e-mail: iva.ruzickova@fnmotol.cz
umístění: Dětská část nemocnice, 5. patro

Neurochirurgická klinika 2. LF UK a FN Motol

Sekretariát:
Andrea Procházková, DiS.
tel.: 22443 2501
e-mail: andrea.prochazkova@fnmotol.cz
umístění: Dětská část nemocnice, snížené přízemí (SP)

Klinika dětské neurologie 2. LF UK a FN Motol

Sekretariát:
Alena Škrabánková, DiS.
tel.: 224 433 301
e-mail: alena.skrabankova@fnmotol.cz
umístění: Dětská část nemocnice, 3. patro


MUDr. Michal Zápotocký, Ph.D.
e-mail: michal.zapotocky@fnmotol.cz

doc. MUDr. Vladimír Beneš, Ph.D.
e-mail: vladimir.benes@fnmotol.cz

  • Interview Martina Kováře v Rádiu Zet
    "Dětská neurochirurgie v Motole je na světové špičce, tvrdí neurochirurg Vladimír Beneš ml."

https://www.radiozet.cz/podcast/detska-neurochirurgie-v-motole-je-na-svetove-spicce-tvrdi-neurochirurg-vladimir-benes-ml

STATUT
CENTRUM DĚTSKÉ NEUROONKOLOGIE
Fakultní nemocnice v Motole

Preambule:

Na základě Zřizovací listiny Fakultní nemocnice v Motole a v souladu Programem zvyšování kvality a bezpečí zdravotních služeb zřizuje Fakultní nemocnice v Motole Centrum dětské neuroonkologie (dále CDNO).

Posláním CDNO je péče o pacienty s nádorovým postižením nervového systému do dovršených 18 let věku (dále dětské pacienty) a jejich následná dlouhodobá dispenzarizace. 

Článek I
Úvodní ustanovení

1. CDNO je součástí Fakultní nemocnice v Motole.

2. Úplný název zní Centrum dětské neuroonkologie.

3. Sídlo CDNO je Fakultní nemocnice v Motole, V Úvalu 84, 150 06, Praha 5.

4. Cizojazyčné ekvivalenty názvu Centrum dětské neuroonkologie jsou:

Anglicky: Center for Paediatric Neuro-oncology

Francouzsky: Centre de Neuro-oncologie Pédiatrique

Německy: Zentrum für pädiatrische Neuro-Onkologie

Rusky: Центр детской нейроонкологии

Článek II.
Předmět činnosti

1. CDNO je specializované pracoviště, které zajišťuje komplexní diagnostickou, léčebnou, ošetřovatelskou, rehabilitační, psychologickou, psychosociální a paliativní péči o dětské pacienty s nádorovým onemocněním centrálního nervového systému a jejich následnou dlouhodobou dispenzarizaci, a to zejména v následujících indikacích:

  1. Benigní a maligní nádorová onemocnění nervového systému u dětských pacientů a jejich komplikace.
  2. Aktivní vyhledávání a řešení dlouhodobých následků nádorového onemocnění či onkologické léčby v rámci dlouhodobé dispenzarizace.
  3. Pátrání po genetických dědičných predispozicích k nádorům centrálního nervového systému s následným programem sledování těchto pacientů.

2. Péče o pacienty v CDNO bude probíhat na nejvyšší současné úrovni a za dodržování všech doporučených standardních diagnostických a terapeutických postupů.

3. CDNO tvoří edukační, vědeckou a výzkumnou základnu pro problematiku nádorového onemocnění nervového systému u dětských pacientů a jejich následnou celoživotní dispenzarizaci.

4. CDNO se podílí na pregraduální a postgraduální výuce.

5. Koncepce CDNO podléhá schválení Vědeckou radou Fakultní nemocnice v Motole.

Článek III.
Organizační struktura a hospodaření

1. CDNO je základním organizačním útvarem Fakultní nemocnice v Motole a má postavení interdisciplinárního pracoviště - organizační složky dvou nebo více organizačních celků trvale plnících společné úkoly.

2. CDNO není samostatným nákladovým střediskem.

3. CDNO je povinno řádně hospodařit se svěřeným majetkem Fakultní nemocnice v Motole a efektivně jej využívat jakož i pečovat o jeho rozmnožení, pokud to povaha majetku připouští.

4. Vedoucí Centra dětské neuroonkologie je jmenován na návrh náměstka pro léčebně preventivní péči ředitelem Fakultní nemocnice v Motole.

5. Vedoucí CDNO odpovídá řediteli Fakultní nemocnice v Motole za odbornou úroveň poskytované péče, hospodaření a řízení Centra dětské neuroonkologie a komplexně koordinuje jeho činnost.

6. Vedoucího CDNO v době jeho nepřítomnosti zastupuje v plném rozsahu práv a povinností jeho zástupce, který je jmenován vedoucím Centra dětské neuroonkologie.

7. CDNO má vypracovaný vlastní program (včetně koncepce), který je v souladu s provozním řádem a interní legislativou Fakultní nemocnice v Motole. Program centra tvoří přílohu statutu centra.

Článek IV.
Závěrečná ustanovení

1. Změny a doplňky tohoto statutu vydává ředitel Fakultní nemocnice v Motole.  

2. Tento statut je vyhotoven ve dvou stejnopisech s platností originálu, z nichž jeden obdrží CDNO a jeden Fakultní nemocnice v Motole.

3. Statut nabývá platnosti i účinnosti dnem podpisu ředitelem Fakultní nemocnice v Motole.

Program (koncepce) centra

Centrum dětské neuroonkologie je navrženo tak, aby byla dětským pacientům s nádorovým onemocněním nervové soustavy poskytována odborná péče na špičkové světové úrovni. K tomu je nezbytné níže definované personální zabezpečení a technické a věcné vybavení umožňující moderní diagnostiku a léčbu, jakož i návaznost na další specializace a aktivně prováděný klinický a translační výzkum. K zajištění kvalitní péče je klíčová zkušenost personálu, která je garantována pouze při minimálním ročním objemu pacientů s danou problematikou. Ta je v oboru dětské neuroonkologie dle Evropských standardů v péči o onkologicky nemocné děti definována jako minimálně 30 nově diagnostikovaných pacientů za rok. Pouze takto definované centrum má mít v České republice možnost provádět diagnostiku, operativu, léčbu a dlouhodobou dispenzarizaci dětských neuroonkologických pacientů.

1.  Cíle Centra dětské neuroonkologie

a. Komplexní diagnostická a léčebná péče o dětské pacienty s nádorovým onemocněním nervového systému.

b. Dlouhodobá dispenzarizace pacientů s nádorovým onemocněním nervového systému diagnostikovaným či léčeným v průběhu dětství.

c. Aktivní vyhledávání dlouhodobých následků nádorového onemocnění či následků jeho léčby.

d. Rutinní a inovativní diagnostika genetických dědičných syndromů s predispozicí k nádorovým onemocněním a následné sledování těchto pacientů.

e. Centralizací bude dosažena maximální úroveň péče pro dětské pacienty s onkologickými onemocněními nervového systému, především se vzácně se vyskytujícími jednotkami.

f.  Centralizace povede k efektivnímu využití dostupných zdrojů a koncentraci zkušeností při diagnostice a léčbě onkologických onemocnění nervového systému u dětských pacientů, především u vzácně se vyskytujících jednotek.

g. Podpora mezinárodní spolupráce přinese možnost zařazení pacientů do studií s novými diagnostickými a léčebnými postupy.

2.  Vnitřní organizace (struktura) a řízení činnosti Centra dětské neuroonkologie

a. CDNO je interdisciplinární pracoviště zastřešující obory zabývající se diagnostikou a léčbou nádorového onemocnění centrálního nervového systému diagnostikovaného v dětském věku, zejména se jedná o tato pracoviště:

1.  Klinika dětské hematologie a onkologie 2. LF UK a FN Motol

2.  Klinika dětské neurologie 2. LF UK a FN Motol

3.  Neurochirurgická klinika dětí a dospělých 2. LF UK a FN Motol

4.  Pediatrická klinika 2. LF UK a FN Motol

5.  Klinika zobrazovacích metod 2. LF UK a FN Motol

6.  Ústav patologie a molekulární medicíny 2. LF UK a FN Motol

7.  Ústav biologie a lékařské genetiky 2. LF UK a FN Motol

8.  Klinika anesteziologie, resuscitace a intenzivní medicíny 2. LF UK a FN Motol

9.  Klinika rehabilitace a tělovýchovného lékařství 2. LF UK a FN Motol

  1. Radioterapeutické oddělení, Onkologická klinika 2. LF UK a FN Motol
  2. Oddělení klinické psychologie FN Motol
  3. Další pracoviště jsou do diagnosticko-terapeutického procesu zapojovány na základě aktuální potřeby.

b. Jednotlivé kliniky a ústavy úzce spolupracují během diagnostické, terapeutické a dispenzární fáze léčebného procesu.

c. Jednotlivé kliniky a ústavy přísně dodržují nejmodernější diagnostické a léčebné protokoly v souladu s principy “lege artis” a “evidence-based medicine”.

d. Jednotlivé kliniky a ústavy jsou plně zodpovědné za adekvátní edukaci pacienta a jeho zákonného zástupce v souvislosti s diagnosticko-terapeutickým procesem a za podpis informovaného souhlasu.

e. Péče o pacienta je koordinována formou pravidelných společných seminářů a nepřetržitou konziliární dostupností.

f.  Dlouhodobá dispenzarizace je zajištěna klinickým sledováním onkologem a neurologem a pravidelným zobrazovacím vyšetřením. Dle rozvoje pozdních následků se na další péči podílejí i specialisté z oboru endokrinologie, neurologie, otorinolaryngologie, obezitologie a stomatologie 2. LF UK a  FN Motol.  Dospělí pacienti s rizikem poléčebné infertility jsou sledováni v Ústavu biologie a lékařské genetiky 2. LF UK a FN Motol.

g. Na dispenzarizaci se podílejí především pracoviště jmenovaná v bodu 2a.

h. Dlouhodobá péče o pacienty je v rámci FN Motol zajištěna spoluprací s Neurochirurgickou klinikou dětí a dospělých 2. LF UK a FN Motol, Neurologickou klinikou 2. LF UK a FN Motol a Onkologickou klinikou 2. LF UK a FN Motol.

3. Spádová oblast Centra dětské neuroonkologie

a. CDNO nemá vyhraněnou spádovou oblast, přijímá a dispenzárně sleduje pacienty z celé České republiky.

b. V případě zájmu CDNO přijímá a dispenzárně sleduje i zahraniční pacienty (ať již s péčí hrazenou jejich zdravotním pojištěním či samoplátce).

4. Personální zajištění Centra dětské neuroonkologie

a. Vedoucí CDNO - lékař se specializovanou způsobilostí v oboru Dětská onkologie a hematologie s minimálně 5 letou praxí v indikaci a plánování léčby nádorových onemocnění centrálního nervového systému, v rozsahu plného pracovního úvazku (1,0).

b. Zástupce vedoucího CDNO - lékař se specializovanou způsobilostí v oboru Dětská onkologie a hematologie či Neurochirurgie či Dětská neurologie s minimálně 5 letou praxí v indikaci a plánování léčby nádorových onemocnění centrálního nervového systému, v rozsahu plného pracovního úvazku (1,0).

c. Lékaři z pracovišť jmenovaných v bodu 2a s odpovídající specializovanou způsobilostí v oboru, z nichž alespoň dva mají minimálně 5 let praxe zaměřené na dětské pacienty a minimální pracovní úvazek 0,5. Celkový počet pracovních úvazků lékařů z pracovišť jmenovaných v bodu 2a zapojených do činnosti CDNO (se specializací i bez specializace v oboru) bude minimálně 5,0.

d. Další pracovníci centra:

1.  Lékař se specializovanou způsobilostí v oboru Dětská psychiatrie; minimálně 0,1 pracovního úvazku.

2.  Lékař se specializovanou způsobilostí v nástavbovém oboru Dětská endokrinologie a diabetologie; minimálně 0,2 pracovního úvazku.

3.  Klinický antropolog; minimálně 0,5 pracovního úvazku.

4.  Fyzioterapeut; minimálně 1,0 pracovního úvazku.

5.  Ergoterapeut; minimálně 0,5 pracovního úvazku.

6.  Klinický logoped; minimálně 0,2 pracovního úvazku.

7.  Zdravotně-sociální pracovník; minimálně 0,2 pracovního úvazku.

8.  Nutriční terapeut; minimálně 0,2 pracovního úvazku.

e. Na léčbě pacientů se dále podílí střední a nižší zdravotnický personál. Střední zdravotnický personál je dedikovaný péči o dětského pacienta s adekvátním specializovaným vzděláváním (Vysokoškolské vzdělání zdravotnického směru, absolvování specializačního vzdělávání v oboru Dětská sestra).

f.  Na koordinaci dispenzarizace se podílí dedikovaný administrativní pracovník, který v pravidelných intervalech zajišťuje potřebné zobrazovací a klinické sledování; minimálně 0,5 pracovního úvazku.

5. Materiální a technické vybavení Centra dětské neuroonkologie

a. Prostorové zajištění

1.  CDNO využívá lůžkových kapacit pracovišť jmenovaných v bodu 2a.

2.  Pacient je směřován na pracoviště, které vyžaduje jeho aktuální zdravotní stav.

3.  Lůžková pracoviště jmenovaná v bodu 2a mají vždy k dispozici minimálně 3 lůžka standardního oddělení a 1 lůžko intenzivní péče pro potřeby CDNO.

4.  V rámci pracovišť CDNO je k dispozici dedikovaná ambulance, kde probíhají ambulantní vyšetření a dispenzární kontroly.

b. Přístrojové a technické vybavení

1.  Pro diagnostické potřeby CDNO je k dispozici vyšetření počítačovou tomografií (CT), magnetickou rezonancí (MRI) a dalšími zobrazovacími metodami.

2.  Vyšetření pozitronovou emisní tomografií je rutinně dostupné ve spolupráci s PET centrem Nemocnice na Homolce.

3.  Pro potřeby CDNO je k dispozici nemocniční laboratorní komplement.

4.  Pro potřeby CDNO jsou k dispozici nepřetržitě krevní deriváty.

5.  CDNO volně disponuje stávajícím přístrojovým a prostorovým vybavením jednotlivých pracovišť dle aktuální situace.

6.  Pro potřeby CDNO je k dispozici peroperační histologické vyšetření.

7.  Základní zpracování vzorků nádorové tkáně se děje přímo na operačním sále s možností hlubokého zmražení v laboratoři do 20 minut od odběru.

8.  Zamrazené vzorky a vzorky v parafinových blocích jsou v Laboratoři molekulární patologie - LaMPa (Ústav patologie a molekulární medicíny 2. LF UK a FN Motol) a Laboratoře solidních nádorů - LBSN (Klinika dětské hematologie a onkologie 2. LF UK a FN Motol) zpracovány a zamraženy standardně podle postupů zavedených na Ústavu patologie a molekulární medicíny a Kliniky dětské hematologie a onkologie, které odpovídají správné laboratorní praxi. Vzorky, které jsou využívány v rámci CDNO nejsou skladovány samostatně a výlučně, ale jsou zařazeny, zpracovány a uloženy, jak je zavedeno u ostatních vzorků přijatých to těchto laboratoří. Názvy vzorků jsou v LBSN anonymizované alfanumerickým kódem, který neobsahuje žádnou alfanumerickou řadu ze jména, příjmení, data narození a rodného čísla, není tak možné dohledat pacienta na základě tohoto údaje. Kód vzorku tak neobsahuje GDPR citlivá data. V Ústavu patologie a molekulární medicíny jsou vzorky izolovaných nukleových kyselin označeny číslem izolace a příjmením, ale se vzorky se zachází s ohledem na pravidla GDPR. GDPR citlivá data jsou uložena v izolované databázi nebo nemocničním systému a jsou opatřena heslem. Tyto databáze jsou v laboratořích přístupné na počítačích FNM v uzamčených místnostech, kam mají přístup pouze zaměstnanci FNM. Vlastní vzorky jsou pak umístěny v mrazácích při -20 oC a -80 oC, případně v tekutém dusíku. Tyto mrazáky a nádoby s tekutým dusíkem jsou umístěny v uzavřených místnostech, kam mají přístup pouze zaměstnanci FNM. Uchovávání vzorků zalitých v parafinu se řídí standardním postupem, který je součástí akreditace pracoviště Ústavu patologie a molekulární medicíny.

9.  Na základní histopatologické vyšetření navazují imunohistochemické metody.

  1. Zároveň nebo následně s histologickým vyšetřením probíhá vyšetření molekulárně biologické, které je zajištěno vzájemnou spoluprací Laboratoře molekulární patologie (Ústav patologie a molekulární medicíny 2. LF UK a FN Motol) a Laboratoře solidních nádorů (Klinika dětské hematologie a onkologie 2. LF UK a FN Motol). Tyto laboratoře jsou plně vybaveny k molekulárně biologickým vyšetřením nádorů CNS. Laboratoře disponují bioinformatikem, který zajišťuje bioinformatické analýzy pro sekvenování nové generace. Mezi molekulárně biologické metody, které využíváme k diagnostice u nádorů CNS patří:

a. PCR a RT-PCR, popř. ddPCR

b. FISH

c. Metoda přímého sekvenování

d. MLPA

e. Sekvenování nové generace (NGS) na úrovni DNA a RNA

f.  SNParray a metylační SNParray

g. Fragmentační analýza

  1. V indikovaných případech je k dispozici vyšetření zárodečných patogenních variant (hereditárních nádorových predispozic).

a. Pacienti k vyšetření hereditárních nádorových predispozic jsou doporučování onkologem na základě typu nádoru, rodinné anamnézy a dalších okolností (terapeutické účely).

b. Molekulárnímu vyšetření předchází konzultace s klinickým genetikem.

c. Možnosti laboratorního vyšetření zahrnují mimo jiné:

1. Cílené vyšetření metodami sekvenování dle Sangera a MLPA.

2. V případě potřeby lze v režimu STATIM, výsledky u genů TP53 a SMARCB1 vyšetření garantujeme do 10 pracovních dnů.

3. Metoda masivně paralelního sekvenování – v případě podezření na heterogenní etiologii, zajišťují spolupracující servisní laboratoře.

  1. V případě diagnostických nejasností má CDNO možnost konzultace našich výsledků v zahraničí; případně pokud není dané vyšetření u nás zavedeno, odeslání materiálu k dalšímu vyšetřením na zahraniční pracoviště.

6. Finanční zajištění Centra dětské neuroonkologie

a. Péče o pacienty je vykazována zdravotním pojišťovnám.

b. CDNO se aktivně účastní grantových projektů Evropské unie, Ministerstva zdravotnictví, Agentury pro zdravotnický výzkum, Univerzity Karlovy a dalších institucí.

7. Kontrolní činnost Centra dětské neuroonkologie

a. CDNO pravidelně sleduje níže uvedené indikátory kvality poskytované zdravotní péče a pravidelně ke dni 1.6. daného roku zveřejňuje výsledky za předchozí rok.

b. Indikátory kvality a výkonnosti CDNO:

1.  Počet dětských pacientů s nově diagnostikovaným nádorovým onemocněním CNS za uplynulý rok.

2.  Počet provedených neurochirurgických výkonů pro nádorové onemocnění.

3.  Mortalita do 30 dnů od operačního výkonu.

4.  Opakovaný příjem do 30 dnů od operačního výkonu.

5.  Počet pacientů operovaných pro recidivu základního onemocnění za uplynulý rok.

c. Sběr dat:

1.  CDNO primárně shromažďuje data prospektivním způsobem.

2.  Pro potřeby vědeckých studií je přípustná i retrospektivní analýza určité problematiky.

3.  Data jsou uchovávána v dedikovaných databázích, které jsou spravovány v souladu s Nařízením Evropského parlamentu a rady (EU) 2016/679.

8. Vědecká a výzkumná činnost Centra dětské neuroonkologie

a. CDNO se aktivně podílí na základním i klinickém výzkumu.

b. CDNO prospektivně sleduje léčené pacienty cestou dedikované databáze.

c. CDNO se aktivně účastní mono- i multicentrických vědeckých studií na národní i mezinárodní úrovni.

d. CDNO aktivně usiluje o získání grantových prostředků ze zdrojů Evropské unie, Ministerstva zdravotnictví, Agentury pro zdravotnický výzkum, Univerzity Karlovy, 2. LF UK a dalších institucí.

e. Výsledky vědecké činnosti CDNO jsou prezentovány formou přednášek, odborných článků a dalších vědeckých výsledků.

9. Spolupráce Centra dětské neuroonkologie s dalšími pracovišti FNM a 1. a 2. LF UK

a. CDNO spolupracuje s dalšími pracovišti FN Motol, 1. LF a 2. LF UK dle aktuální situace a stavu pacienta, aby byly naplněny principy “lege artis” a “evidence-based medicine”.

b. CDNO aktivně prohlubuje stávající spolupráci a hledá příležitosti k navázání nové s dalšími pracovišti.

10. Spolupráce s jinými zdravotnickými zařízeními, odbornými společnostmi, organizacemi apod.

a. Proton Therapy Czech (PTC) s využitím protonové radioterapie u dětí.

b. Klinika dětské onkologie, FN Brno - spolupráce na mezinárodních protokolech, tvorba společných národních přístupů k diagnostice a léčbě dětských mozkových nádorů

11. Mezinárodní spolupráce jednotlivých pracovišť tvořících CDNO

CDNO je cestou jednotlivých pracovišť začleněna do mezinárodní spolupráce s následujícími subjekty:

a. CDNO je součástí European Reference Network on paediatric cancer (hemato-oncology).

b. CDNO je součástí mezinárodní společnosti pro dětskou onkologii (SIOP). V rámci SIOP se centrum účastní mezinárodních klinických hodnocení fáze III v rámci optimalizace léčby u jednotlivých diagnóz.

c. CDNO je součástí Innovative therapies for childhood cancer (ITCC) v rámci něhož má přístup k nejnovějším léčebným postupům v rámci klinických studií fáze I a II.

d. INFORM - molekulární diagnostika a hledání cílů u pacientů s nepříznivou prognózou.

e. EpiCARE (Evropská referenční síť pro vzácné a komplexní epilepsie).

f.  CDNO aktivně prohlubuje stávající spolupráci a hledá příležitosti k navázání nové s dalšími pracovišti na mezinárodní úrovni.

12. Koncepce rozvoje, budoucí změny rozsahu péče, event. investiční záměry

a. Propagace CDNO v rámci České republiky a mezinárodně pomocí médií, internetu, sociálních sítí a dalších sdělovacích prostředků.

b. CDNO není uzavřený celek a je otevřené k přijetí dalších klinik a ústavů.

c. CDNO aktivně pracuje na zavedení nových histopatologických a molekulárně-genetických diagnostických vyšetřovacích metod.

d. CDNO aktivně pracuje na pořízení nového a modernizaci stávajícího přístrojového vybavení potřebného v diagnosticko-terapeutickém procesu.

e. CDNO usiluje o uznání centra na národní úrovni jako referenčního pracoviště pro problematiku dětské neuroonkologie.

Skip to content